Пороки митрального клапана сердца: классификация, диагностика и лечение

Содержание

Причины развития пороков митрального клапана и методы их лечения

Митральный порок сердца – группа дефектов митрального клапана, которые сопровождаются изменениями в его структуре и строении, что приводит к грубым нарушениям гемодинамики и кровоснабжения внутренних органов.
В норме митральный клапан представляет собой две створки эластичной ткани, которые являются специальными заслонками между левыми камерами сердца и препятствуют обратному току крови. Клапан по контуру окружен фиброзным кольцом. Кроме створок, он состоит из папиллярных мышечных волокон, а также хорд, что не допускают открытия клапанных заслонок в полость предсердия.

Какие бывают митральные пороки?

Митральные пороки сердца представляют собой дефекты двустворчатого клапана, который разделяет левые камеры сердца и обеспечивает нормальную гемодинамику, а также препятствует обратному забросу крови из желудочка в предсердие. В общей структуре митральных пороков выделяют стеноз, пролапс и недостаточность одноименного клапана.
Стеноз представляет собой сужение просвета митрального отверстия, которое возникает на фоне утолщения или сращение его створок. Стенозированное митральное отверстие – наиболее распространенный митральный порок сердца, что формируется после инфицирования структурных элементов клапана и проявляется уменьшением эластичности и пропускной способности фиброзного кольца, образованием надклапанной мембраны, а также частичным сращением створок клапана.
Пролапс, как порок митрального клапана, или синдром Барлоу – дефект развития клапанного аппарата сердца, что проявляется прогибанием створок в полость левой предсердной полости во время сокращения и наполнения желудочка кровью. Подобный процесс сопровождается обратным током крови из нижних отделов сердца в верхние и нарушениями нормальной гемодинамики, которые носят название сердечная регургитация.
Некоторые специалисты расценивают незначительный пролапс митрального клапана без клинических проявлений за вариант возрастной нормы, что встречается у 7% молодых людей в период их активного роста и гормонального развития.
Митральная недостааточность – аномальный порок строения, когда створки клапана в диастолической фазе полностью не смыкаются и часть крови проникает назад в предсердие. Дефект относится к приобретенным ПС, но могут встречаться и его врожденные формы. Чаще диагностируется у представителей мужского пола и очень редко является патологией самостоятельной (в 90% случаев определяется вместе со стенозом митрального клапана).

Причины развития пороков

Пороки митрального клапана – довольно распространенное явление. Они могут быть врожденными и приобретенными.
Врожденные аномалии развития митрального клапана формируются еще на 5-8 неделе беременности и диагностируются примерно у 5 % новорожденных детей.
Чаще дефект двустворчатого клапана – заболевание приобретенное. Согласно статистическим данным, группа подобных недугов определяется у пациентов, которые в анамнезе перенесли ревматизм, тяжелые формы вирусных инфекций, страдают от системных болезней и многое другое.
Каждый порок имеет свои закономерности развития, от которых зависят клинические проявления патологичного состояния и степень нарушения функциональности клапана.

Причины развития стеноза митрального клапана

  • Врожденные пороки
    • генетическая предрасположенность
    • перенесение будущей матерью в первом триместре беременности инфекционных заболеваний;
    • дефекты развития плода.
  • Приобретенные пороки
    • септический эндокардит;
    • ревматизм (в 85% случаев);
    • системные заболевания, включая склеродермию, системную красную волчанку и тому подобное;
    • бруцеллез;
    • частые ангины;
    • сифилитическое поражение внутренних органов;
    • вирусные, бактериальные и грибковые пневмонии.

    Причины развития пролапса митрального клапана

  • Врожденные пороки
    • дефекты развития клапана сердца во время беременности;
    • внутриутробное инфицирование плода.
  • Приобретенные пороки
    • ревматический эндокардит;
    • аутоиммунные заболевания;
    • сепсис;
    • инфекционные болезни, связанные с бета-гемолитическим стрептококком группы В (ангина, скарлатина, рожа и тому подобное).

    Причины развития недостаточности митрального клапана

  • Врожденные пороки
    • аномалии внутриутробного развития структурных элементов клапана сердца;
    • перенесенные во время беременности инфекционные заболевания.
  • Приобретенные пороки
    • ревматизм;
    • системные заболевания аутоиммунного происхождения;
    • вирусные поражения верхних дыхательных путей;
    • бактериальные бронхиты и пневмонии;
    • запущенный пародонтоз;
    • рассеянный склероз.

    Клиническая картина

    При СМК клинические проявления начинают волновать пациента, когда просвет фиброзного кольца сужается практически в два раза от своего выходного размера. В данном случае у больного человека появляются следующие симптомы заболевания:

    • одышка;
    • кардиалгии, которые усиливаются при физических нагрузках и волнении;
    • кашель с кровохарканием;
    • отеки нижних конечностей;
    • акроцианоз (синюшность кончика носа, губ, ушей и тому подобное);
    • появление «сердечного горба» — характерного выпячивания передней грудной стенки в зоне проекции сердца;
    • частые приступы мерцательной аритмии;
    • хронические бронхиты и пневмонии;
    • общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость и потеря работоспособности;
    • появление симптома «кошачьего мурлыкания» (когда после физических нагрузок, приложив руку на область сердца, можно почувствовать его дребезжание);
    • при аускультации появляется характерный диастолический шум и третий тон, который носит название «ритм перепела».

    Практически у половины пациентов пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и без вреда для здоровья, что свидетельствует об очень маленьких количествах крови, которая просачивается обратно в предсердие. Для тяжелых форм ПМК характерными являются такие клинические симптомы:

    • чувство страха смерти и постоянное беспокойство;
    • кардиальные боли после физических нагрузок, в стрессовых ситуациях и тому подобное;
    • одышка, учащенное дыхание;
    • периодическое головокружение, предобморочные состояния;
    • повышенная утомляемость;
    • гипертермия без проявлений инфекционных заболеваний;
    • потливость;
    • тахиаритмия;
    • во время аускультативного обследования врач определяет наличие у пациента патологического систолического шума и появление «ритма перепела» — третьего тона.

    Недостаточность митрального клапана при значительной регургитации проявляется характерной клинической картиной:

    • кардиальные боли ноющего и сдавливающего характера;
    • одышка в состоянии покоя, которая усиливается при горизонтальном положении тела;
    • появление кашля с отделением кровавой мокроты;
    • опухание нижних конечностей, тяжесть в животе, гепатомегалия, асцит;
    • акроцианоз;
    • набухание вен в области шеи;
    • появление характерного выпячивания на передней грудной стенке в зоне проекции сердца;
    • гипертрофия левых отделов сердца;
    • приступы мерцательной аритмии;
    • периодическое дрожание грудной клетки слева;
    • в ходе аускультативного обследования у пациента диагностируется шум от закрытия митрального клапана, слабость тонов, систолический шум.

    Как подтверждается диагноз?

    Подтвердить митральный порок сердца врачу позволяют современные инструментальные методики, которые позволяют с точностью определить разновидность дефекта митрального клапана, степень выраженности функциональных и анатомических изменений. В диагностике митральных пороков клапанного аппарата сердца ключевую роль играют:

  • ЭКГ-обследование, что позволяет оценить работу сердечной мышцы, очередность сокращения отделов сердца, а также выявить нарушения ритмичности работы органа и несвоевременное совращение его частей.
  • эхокардиография или ультразвуковое обследование помогает установить наличие порока, оценить степень регургитации и изменения створок клапана;
  • обзорная рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть увеличение размеров сердца, расширение верхних отделов легочных артерий, смещение пищевода и тому подобное.
  • Современные подходы к лечению

    Лечение стеноза митрального клапана

    При СМК пациентам предлагается консервативное и оперативное лечение дефекта. Медикаментозная терапия, естественно, не способна устранить анатомические изменения створок клапана и фиброзного кольца, но может оказать положительный эффект на состояние гемодинамики и позволяет на время улучшить общее состояние пациента. В целях нормализации кровообращения больным со стенозом митрального клапана назначаются:

    • сердечные гликозиды для улучшения сократительной функции сердца;
    • бета-блокаторы, что нормализируют сердечный ритм;
    • антикоагулянты для предупреждения образования тромбов внутри камер сердца;
    • нестероидные противовоспалительные средства, что предупреждают обострение аутоиммунных процессов;
    • мочегонные препараты, позволяющие вывести из организма лишнюю жидкость и ликвидировать отечность нижних конечностей.

    В настоящее время единственным методом устранения стеноза митрального клапана остается хирургическое вмешательство, во время которого пациенту может быть проведена замена двустворчатого клапана или его пластика.

    Лечение пролапса митрального клапана

    Медикаментозная коррекция проявлений ПМК реализуется путем назначения пациенту следующих групп препаратов:

    • бета-блокаторы для предупреждения приступов аритмии (подробнее о том как снять приступ аритмии читайте здесь);
    • антиаритмические средства, которые позволяют добиться временной нормализации сердечного ритма;
    • седативные препараты, что помогают больному успокоиться и снять нервное напряжение;
    • транквилизаторы для устранения чувства страха и внутренней тревоги;
    • гипотензивные препараты, которые предупреждают развитие гипертонии.

    Оперативное лечение пролапса рекомендуется пациентам только в исключительном случае, когда порок является серьезной угрозой для нормальной жизнедеятельности человеческого организма.
    Тяжелобольным пациентам предлагается баллонная вальвулопластика или полная замена клапана на протез.

    Коррекция недостаточности митрального клапана

    Как известно, вылечить полностью человека от митральной недостаточности с помощью лекарственных препаратов невозможно. Аптечные средства применяются при НМК только с целью устранения патологических симптомов и улучшения функционирования сердца. Пациентам, как правило, назначается стандартная схема медикаментозного лечения, которая содержит следующие средства:

    • бета-блокаторы, что нормализуют ритм;
    • ингибиторы АПФ для улучшения работы сердечной мышцы;
    • мочегонные препараты, как средство борьбы с отеками;
    • антиагреганты и антикоагулянты, что предупреждают образование тромбов;
    • сердечные гликозиды.

    Хирургическим путем митральную недостаточность устраняют с помощью замены клапана, его реконструкции или клипирования.

    Любой вариант лечения митральных пороков имеет свои достоинства и недостатки. Консервативная терапия не устраняет сам дефект тканей, а хирургическая коррекция нуждается в длительном реабилитационном периоде. Это и послеоперационное пребывание в кардиологическом стационаре, и домашняя реабилитация, а также физиотерапия и ЛФК.
    Весь процесс выздоровления длится не менее 6 месяцев, но после этого человек может рассчитывать на долгую и полноценную жизнь.

    http://ritmserdca.ru/bolezni/poroki-mitralnogo-klapana.html

    Врожденные пороки сердца

    Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

    Врожденные пороки сердца

    Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
    Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
    К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

    Причины врожденных пороков сердца

    Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
    Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.
    Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).
    Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.
    Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
    В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
    У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
    Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

    Классификация врожденных пороков сердца

    Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

    • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
    • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
    • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
    • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

    В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

    Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

    В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.
    Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.
    При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.
    Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.
    При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

    Симптомы врожденных пороков сердца

    Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.
    У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.
    Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).
    Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

    Диагностика врожденных пороков сердца

    Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).
    ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
    При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

    Лечение врожденных пороков сердца

    Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.
    Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.
    Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
    Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

    Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

    В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.
    Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

    http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/congenital-heart-defect

    Врожденные пороки сердца

    Содержание:

    Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.
    Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.
    По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.
    Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

  • «Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
  • «Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
  • Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.
  • Причины врожденных пороков

    Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  • Хромосомные нарушения;
  • Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  • Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  • Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  • Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  • Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  • Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  • Радиационное воздействие.
  • Классификации

    На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.
    В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  • Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  • Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  • Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  • Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.
  • Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

    http://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/poroki-serdca/

    Пороки клапанов сердца

    Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)
    Уровень образования — Специалист
    Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»
    Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова
    Любые изменения в работе сердечной системы представляют собой определенную опасность для здоровья больного, поскольку даже незначительные пороки влекут за собой нарушения в установленной схеме кровообращения, что зачастую становится причиной серьезных органических поражений. А кардиологические заболевания, имеющие в своей основе такие изменения, особенно сложно излечиваются, приводят к множеству опасных для здоровья последствий и даже могут стать причиной летального исхода. Пороки клапанов сердца — наиболее часто отмечаемая патология системы сердца, может возникать по ряду причин как врожденного, так и приобретенного характера.
    К изменениям клапанов сердечной мышцы следует относить патологии в их развитии в виде дефектов самих клапанов, их стенок. Проявления этих изменений несколько различаются, что позволяет своевременно обнаружить начальную стадию развивающейся патологии и начать ее своевременное лечение.

    Виды клапанов сердца

    Для понимания схемы развития и последующего лечения пороков клапанной системы следует знать основные виды клапанов, которые находятся в человеческом организме. Каждый из них выполняет определенную роль, и их дефекты определенным образом влияют на состояние и качество функционирования миокарда.

    Виды сердечных клапанов следующие:

    • митральный, располагающийся в промежутке между предсердием и левым желудочком;
    • трикуспидальный или трехстворчатый клапан — его расположение между правым предсердием и правым же желудочком, в процессе работы сердца этот клапан не позволяет несвоевременно открываться створкам в направлении предсердий;
    • аортальный клапан расположен между аортой и левым желудочком, его функция — перекрывание току крови пути обратно в желудочек при перекачивании сердцем крови;
    • клапан, относящийся к артерии легочного типа, расположенный между правым желудочком и артерии, выполняющий роль перекрытия пути перекачиваемой крови обратно в правый желудочек.

    Перечисленные клапаны определяют направление движения крови в сердце, при этом их функции особенно важны для правильного распределения крови и предупреждения вероятных кардиологических поражений.
    Пороки сердечных клапанов являются серьезным органическим поражением, которое может повлечь за собой другие, более углубленные негативные изменения. Нарушения в работе сердечной системы представляют собой риск не только ухудшения здоровья, но и высокую вероятность летального исхода для больного.

    Причины возникновения пороков клапанов сердца

    Наиболее частыми причинами развития любых патологий клапанной системы миокарда следует считать органические или функциональные нарушения сердца, наследственный фактор. Такие поражения могут возникать при травмах, нездоровом образе жизни, при отсутствии необходимого лечебного воздействия при текущих заболеваниях острого или хронического течения.
    Изменения внутрисердечной гемодинамики — самые частые последствия пороков клапанов сердца. Более половины всех случаев зарегистрированных патологий составляет поражение митрального клапана (более % случаев), лишь -% составляют изменения в работе других разновидностей клапанов сердца.

    При наличии комбинированного проявления пороков различной природы высока вероятность качество лечения должно быть максимальным. Только такой метод воздействия позволит не допустить усугубления патологического процесса и предупредить вероятные негативные изменения в работе сердечной системы.

    Разновидности пороков клапанов сердца

    Камеры сердца разделяются между собой фиброзными кольцами, которые являются определенной разновидностью соединительной ткани. Они имеют в себе ряд отверстий, которые позволяют течь перекачиваемой сердцем крови в нужном направлении, не давая ей попадать обратно и нарушать естественный ход кровообращения. Существует определенная классификация пороков сердечных клапанов, позволяющая выявлять их наличие по наиболее характерным проявлениям.
    Выглядит классификация пороков клапанной системы сердца следующим образом:
    1. Дефекты клапанов, различающиеся по месту их локализации. Такие дефекты различаются в зависимости от расположения клапана и вида:

    • поражения митрального клапана — данная разновидность сердечного порока является наиболее распространенной, может обнаруживаться в течение всей жизни. При усугублении данной патологии отмечается перерождение соединительной ткани митрального клапана в рубцовую, вследствие чего происходит затруднение нормального впрыска крови с уменьшением ее количества;
    • дефект овального отверстия;

    • патологии аортального клапана — при таком нарушении отмечается нарушение в строении клапана, который перестает пропускать нормальное количество крови в малый круг кровообращения. Страдают от этого многие внутренние органы, ощущается нехватка питательных веществ, необходимых для тканей внутренних органов. Последствием такой патологии может стать развитие тромбоэмболии, выраженной аритмии;
    • поражения легочного клапана — при сужении легочной артерии происходит серьезное негативное изменение тканей и процесса питания тканей. Избавиться можно лишь при проведении хирургического вмешательства. Наиболее характерным проявлением данного вида патологии является частое набухание вен в области шеи и предплечья. Последствием может стать сердечная недостаточность, которая постепенно переходит в хроническую форму и сложно поддается излечению;
    • патологические изменения в стенках трехстворчатого клапана. Пороки трискупидального клапана проявляются в виде ревматического поражения мышцы миокарда. патология не является приобретенной, ее приобретают в течение жизни. Клапан сердца не в состоянии противостоять обратному току крови, при этом отмечается постепенное смешивание ее. Последствием может стать инфаркт миокарда.

    2. Поражения, которые возникают в связи с изменениями в их анатомии или структуры:

    • коарткация;
    • стеноз;
    • гипоплазия;
    • атрезия;
    • изменения в сердечных структурах (в межпредсердной или в межжелудочковой областях).

    3. Патологические изменения, возникающие вследствие определенных органических нарушений:

    • обструкция сосудов и определенных областей сердца — такие патологии наиболее часто отмечаются при сужении просвета артерий;
    • недостатки, выявленные при поражениях сердечной перегородки.

    4. Дефекты, связанные с нарушениями скорости кровотока:

    • 1 ступени — при данной стадии развития нарушений отмечаются нарушения незначительной степени снижения скорости общего кровотока;
    • 2 ступени — нарушения скорости кровотока минимальны;
    • 3 ступни — уже наблюдаются ощутимые изменения в скорости кровотока, проявляющиеся в изменениях показателей артериального давления;
    • 4 ступени — такие поражения уже не поддаются лечению и коррекции.

    5. Показатель гемодинамики:

    • «белые» — отсутствует смешивание крови вен и артерий, кровь при таких патологиях выбрасывается в разные стороны (влево и вправо);
    • «синие», наиболее часто диагностируемые в детском возрасте, — венозная кровь смешивается с артериальной.

    Приведенные пороки имеют характерные признаки, позволяющие отнести их к одной группе и при диагностировании выявить по имеющимся проявлениям.

    Дополнительная классификация

    Кроме перечисленных патологических изменений клапанов сердечной мышцы в отдельную группу выделяются не относящиеся ни к одному из перечисленных типов следующие:

    • триада Фалло;
    • тетрада Фалло;
    • аномалия Эбштейна;
    • пентада Фалло.

    Наиболее характерными показателями практически всех развивающихся патологий в работе клапанов сердца следует считать неприятные субъективные ощущения в области груди, развитие одышки, болезненности, что особенно сильно проявляется при получении даже незначительной физической нагрузки.

    Своевременное выявление перечисленных пороков является единственной возможностью для предупреждения их усугубления. Методики лечения зависят от вида порока клапана сердца, однако знание общих принципов оздоровления организма в области работы миокарда позволит минимизировать вероятные негативные последствия всех видов патологий сердечных клапанов.
    Профилактика подобных поражений является основополагающим фактором, определяющим здоровье сердечной системы. Методики оздоровительных мероприятий прописываются лечащим врачом-кардиологом, однако существует общая схема профилактического и лечебного воздействия, позволяющая сохранить хорошую работу сердца на протяжении жизни человека.

    Методы лечения и профилактики пороков сердечных клапанов

    К наиболее действенным методам, которые позволяют минимизировать отрицательные проявления в работе миокарда, относятся следование принципам здорового образа жизни, отказ от всех вредных привычек, рациональное питание, обеспечивающее необходимыми элементами сердечную мышцу. Немаловажным будет посильное избегание стрессовых ситуаций, поскольку именно они во многом определяют общее состояние здоровья человека и сердечной системы в частности.
    Своевременное обращение к врачу-кардиологу, внимательное отношение к собственному здоровью также поможет своевременно устранить как проявления начальных проявлений патологий клапанов сердца, так и не допустить их усугубление с последующим отрицательным воздействием на здоровье.

    http://cardioplanet.ru/zabolevaniya/poroki/poroki-klapanov-serdtsa

    Как проявляется митральный порок сердца

    Порок митрального клапана проявляется в виде стеноза, недостаточности или пролапса. Каждая из этих патологий приводит к серьезным сбоям в функциях сердечно-сосудистой системы и требует лечения. Прогноз зависит от вида заболевания, степени поражения клапанного аппарата и других факторов.

    Митральный клапан: анатомия и функции

    Клапан разделяет левое предсердие и левый желудочек. Он состоит из:

  • Атриовентрикулярного кольца. В его центре находится отверстие диаметром около семи сантиметров.
  • Створок клапана. Они необходимы для закрытия отверстия в кольце.
  • Сухожильных хорд. Они прикреплены по всей поверхности створок, а другим концом соединяются с папиллярными мышцами. Эти сухожилия позволяют клапану удерживаться во время сокращений и не дают створкам открываться и запускать кровь в полость предсердия.
  • Папиллярных и сосочковых мышц. Они являются продолжением мышечной ткани сердца. Во время сокращения они обеспечивают натягивание сухожильных нитей, которые предотвращают открытие створок клапана.
  • Благодаря совместным усилиям всех составляющих частей клапан не открывается в предсердие. Если нарушается структура одного участка клапана, то это сопровождается сбоем в работе всего аппарата.
    Митральные пороки сердца бывают разных видов. Среди них чаще встречается стеноз. При патологическом процессе утолщаются и срастаются створки, из-за чего происходит сужение просвета клапана. В нормальном состоянии отверстие должно быть не менее шести сантиметров, но во время стеноза оно уменьшается до 2 см.

    Чем вызывается и основные проявления

    Стеноз может развиваться вследствие врожденных аномалий или перенесенных патологий. В период внутриутробного развития створки иногда срастаются, наблюдается возникновение надклапанной мембраны, уменьшается размер фиброзного кольца.
    Проблема также встречается у людей, страдавших:

    • сепсисом;
    • сифилисом;
    • ангиной;
    • бруцеллезом;
    • пневмонией;
    • красной волчанкой;
    • ревматизмом;
    • склеродермией.

    Независимо от причин патологического состояния, проявления всегда одни и те же:

  • Появление сильной слабости.
  • Снижение работоспособности.
  • Одышка даже при небольших нагрузках.
  • Нарушения ритма биения сердца.
  • Приступы кашля. Самочувствие обычно ухудшается в ночное время суток, и в мокроте наблюдаются вкрапления крови.
  • Отечность нижних конечностей.
  • Болезненные ощущения в грудной клетке.
  • Развитие воспалительных процессов в органах дыхательной системы.
  • Чтобы подтвердить диагноз, нужно пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

    Как ставят диагноз и лечат патологию

    Определить проблему могут с помощью аускультации, на которой слышатся нехарактерные шумы и тона в сердце. При наличии показаний больному назначают ЭКГ, рентген, фонокардиограмму, ЭхоКг.
    Если исследования подтвердили проблему, назначают лечение. Для улучшения состояния больного при пороке и нормализации кровотока назначают медикаменты. Лекарственную терапию проводят с применением:

    • сердечных гликозидов для замедления частоты ударов;
    • мочегонных средств, выводящих лишнюю жидкость;
    • бета-адреноблокаторов, снижающих давление в левом желудочке;
    • антикоагулянтов, уменьшающих риск образования тромбов;
    • противовоспалительных и противоревматических препаратов.

    Каждое лекарство может стать причиной развития побочных эффектов и имеет противопоказания. Поэтому вариант терапии должен подбирать врач.

    Избавиться от недуга поможет оперативное вмешательство. При врожденных патологиях ребенка могут оперировать сразу после родов или принимают решение подождать несколько лет.
    При небольших изменениях рассекают сросшиеся участки и расширяют просвет. Если клапан сильно поврежден, то его меняют на силиконовый протез, который раз в 8 лет нужно заменять новым.
    Также могут провести баллонную вальвулопластику или комиссуротомию.

    Пролапс митрального клапана

    Митральные пороки могут проявляться в виде пролапса. При этом происходит прогибание створок в левое предсердие во время сокращений, что сопровождается возвращением небольшого количества крови в предсердие.

    При незначительных изменениях проявлений патологии нет, поэтому это считают анатомической особенностью органа. С возрастом нарушения могут самоустраниться. Но человек все равно должен проходить обследование раз в год, чтобы своевременно заметить аритмию и поражение сердца инфекционным заболеванием.

    Провоцирующие факторы и проявления

    Патология может возникать в связи со сбоями в процессе внутриутробного развития. При этом может:

    • нарушиться строение створок или папиллярных мышц;
    • недостаточно развиться соединительная ткань;
    • наблюдаться чрезмерная длина сухожильных хорд.

    Хорды и сухожильные нити при таких отклонениях быстро растягиваются. Они недостаточно удерживают створки, которые в таких условиях не могут плотно закрыться. Давление крови во время сокращения приводит к выпячиванию створок.
    Патология также развивается под воздействием инфекционных болезней вроде ангины, скарлатины, сепсиса. Бактерии при этих недугах попадают в сердце и вызывают воспаление его слоев.

    Соединительная ткань поражается при ревматизме, склеродермии, системной волчанке. Иммунные клетки атакуют клетки соединительной ткани, которые в ответ на этот процесс начинают усиленно размножаться, что сопровождается утолщением и образованием узелков.
    40% больных не испытывают никаких симптомов порока. Но иногда происходит резкое ухудшение самочувствия после употребления напитков, содержащих кофеин, физических нагрузок или стрессов. У человека при этом:

    • болит в области сердца;
    • значительно учащается сердцебиение;
    • возникает слабость, и есть риск потери сознания;
    • кружится голова;
    • беспокоит беспричинный страх и тревога;
    • повышается потоотделение;
    • наблюдается одышка и повышается температура тела.

    Проявления болезни замечает врач на осмотре с помощью прослушивания фонендоскопом. Выраженность симптоматики зависит от количества возвращаемой в предсердие крови.

    Диагностика и лечение

    Митральный порок сердца — это состояние, которое диагностируется с помощью аускультации, электрокардиографии, двухмерной эхокардиографии, рентгена.
    Легкие формы болезни не требуют лечения. С ухудшением состояния возрастает необходимость в успокоительных средствах, транквилизаторах, бета-адреноблокаторах, противоаритмических и гипотензивных препаратах.
    Оперативными методами проблему лечат в редких случаях. Обычно применяют баллонную вальвулопластику, а при разрыве хорды или сердечной недостаточности возникает необходимость в установке искусственного клапана.

    Митральная недостаточность

    Пороки митрального клапана сердца развиваются также в виде клапанной недостаточности. Это приобретенная патология, при которой невозможно плотное закрытие створок. Из-за этого определенный объем крови возвращается в полость предсердия, что способствует развитию гипертрофических изменений в левом желудочке и застойных процессов в сосудах.
    Митральный порок, проявляющийся недостаточностью, довольно распространен среди представителей мужского пола. Патология может сочетаться со стенозом.
    Развитию болезни способствуют инфекционные, воспалительные и аутоиммунные нарушения.

    У пациентов порок проявляется:

    • одышкой в состоянии покоя и при физической активности;
    • слабостью и повышенной утомляемостью;
    • кашлем, усиливающимся, когда человек лежит;
    • кровью в мокроте;
    • ноющими болями в грудной клетке слева;
    • скоплением жидкости в брюшной полости.

    Диагностика и лечение

    Митральный порок сердца начинают лечить после рентгена, кардиографии, фонокардиограммы, доплерографии. Для облегчения течения болезни используют медикаменты вроде:

    • диуретиков;
    • ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента;
    • бета-адреноблокаторов;
    • сердечных глюкозидов;
    • антиагрегантов.

    Препараты имеют ряд противопоказаний, среди которых беременность и грудное вскармливание, патологии печени, почек. Они облегчают работу сердца, но назначать их должен только врач. В тяжелых случаях при значительном ухудшении самочувствия проводят клипирование или реконструкцию клапана, поврежденный также могут заменять протезом. Метод лечения подбирают в зависимости от степени развития повреждений и состояния больного.

    http://kardiopuls.ru/bolezni/vps/porok-mitralnogo-klapana/

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector