Легочная гипертензия у детей: этиология, симптоматика и терапия

Содержание

Легочная гипертензия у детей: причины и методы лечения

Легочная гипертензия у детей является опасным заболеванием, которое характеризуется увеличением давления в просвете легочных сосудов. Это приводит к повышенной нагрузке на сердце, а также влияет на работоспособность легких. В результате образуется острая гипоксия, при которой работа всех органов и систем нарушена.
Выделяют два типа легочной гипертензии: первичная и вторичная. Внезапное возникновение заболевания у абсолютно здорового ребенка не позволяет с точностью определить этиологию и причину. Это может быть как наследственность, так и сопутствующие патологии, протекающие в латентной форме.

Первичная легочная гипертензия часто встречается у недоношенных детей
Вторичная форма обычно связана с перенесенными ранее заболеваниями, затрагивающими органы дыхания и сердечно-сосудистую систему. Установлено, что легочная гипертензия у детей провоцируется воздействием следующих факторов:

  • длительный контакт с парами ядовитых веществ, провоцирующих общую интоксикацию;
  • наличие бронхиальной астмы;
  • аутоиммунные процессы в организме;
  • хроническая пневмония;
  • частые респираторные заболевания, протекающие в осложненной форме из-за низкого уровня иммунитета.

Первичная легочная гипертензия часто встречается у недоношенных детей, которые появились на свет до того момент, как их дыхательная система была сформирована. Перепад в давлении и невозможность самостоятельно дышать приводит к развитию ряда симптомов гипертензии, что при отсутствии комплексного лечения влечет смерть.
Первичная легочная гипертензия у детей отличается быстрым и острым течением, когда на протяжении 2-3 часов состояние ребенка стремительно ухудшается. Появляется затрудненное дыхание со свистом, частота которого 70-80 вдохов в минуту.Носогубный треугольник приобретает синюшный оттенок, ребенок становится вялым и апатичным.

Сонливость и апатия — типичные симптомы легочной гипертензии
Легочная гипертензия у недоношенных детей сопровождается потерей в весе, отсутствием аппетита и расстройством сна. Находясь на ИВЛ и искусственном питании, состояние может стремительно ухудшаться.
Вторичная форма характеризуется отсутствием яркой клинической картины на начальных стадиях. Болезнь маскируется под видом простуды, проявляя схожие симптомы. Родители начинают бить тревогу, когда легочная гипертензия у детей переходит во 2-3 степень.
Симптоматика полностью зависит от степени течения недуга и особенностей организма. Общими клиническими проявлениями являются:

  • сильная одышка при незначительных физических нагрузках или в состоянии покоя;
  • болезненные ощущения в груди и спине;
  • учащенное сердцебиение;
  • сонливость, апатия, отсутствие аппетита;
  • головокружение и потеря сознания;
  • сухой кашель в виде приступов;
  • тошнота и сильная головная боль;
  • охриплость голоса.

При запущенных формах болезни может развиваться приступообразный кашель с рвотой и кровяными выделениями. Ребенок стремительно теряет в весе, мало двигается и находится в подавленном настроении.

Врач внимательно осматривает больного малыша и слушает, как бьется его сердце

Диагностика легочной гипертензии у ребенка

Дифференцировать патологию достаточно сложно, так как симптомы легочной гипертензии у детей имеют схожие проявления с банальными респираторными заболеваниями. В случае выявления вышеуказанных симптомов, потребуется консультация специалиста и комплексная диагностика, которая включает:

  • Сбор анамнеза – врач опрашивает родителей о продолжительности и характере симптомов, предполагая, с чем это может быт связано.
  • Осмотр ребенка, пальпация грудной клетки, перкуссия –осматривают и прощупывают грудную клетку, постукивают, оценивая степень боли и ее характер по внешним проявлениям. Обращают внимание на вес ребенка в динамике, учащенное сердцебиение и дыхание, цвет кожных покровов.
  • ЭКГ – показывает работу сердца со всеми его характеристиками.
  • УЗИ сердца – помогает определить размер органа и отдельных его частей, особенно правого желудочка и предсердия.
  • Рентгенография легких – показывает сужение просвета бронхолегочных сосудов, а также увеличение в объеме альвеол.
  • Потребуется лабораторное исследование мочи и крови, позволяющие оценить общее состояние здоровья ребенка.

    ЭКГ показывает работу сердца со всеми его характеристиками

    Осложнения

    Сужение сосудов легких вызывает повышенную нагрузку на сердце, а острая нехватка кислорода провоцирует развитие патологических процессов в организме. Это провоцирует развитие таких осложнений, как:

  • Сердечная недостаточность – возрастающая нагрузка на правый желудочек и предсердие способствует увеличению размеров органа, который не справляется со своей работой.
  • Нарушение газообмена – ребенок страдает от гипоксии, при этом углекислый газ и токсины накапливаются в организме, отягощая работу почек и печени.
  • Отечность легких – развивается при невозможности полноценного газообмена по причине сужения просвета сосудов.
  • Появление тромбов и кровяных сгустков, которые ведут к эмболии сосудов.
  • Аритмия и тахикардия, артериальная гипертензия – организм нуждается в кислороде, поэтому мозг заставляет сердце работать в ускоренном режиме, перекачивая кровь.
  • Легочная гипертензия у детей с ВПС отягощается особенностями развития сердца и легких. Особенно это касается недоношенных детей, которые более уязвимы.
    Лечение легочной гипертензии у детей базируется на трех основных положениях:

  • Выявление и нейтрализация основного заболевания.
  • Недопущение развития гипоксии, поддержание всех жизненно важных функций организма.
  • Профилактика развития осложнений и летального исхода.
  • Медикаментозное лечение осуществляется в условиях стационара, где назначаются такие группы лекарств, как:

    • Антибиотики – при наличии бактериальной инфекции.
    • Диуретики – способствуют быстрому выведению лишней жидкости из организма, снижая отечность.
    • Антигипертензивные средства – нормализуют давление.
    • Сердечные гликозиды – нормализуют работу сердца.
    • Препараты для симптоматического лечения – поддерживают работу всех органов ребенка, нормализуя обменные процессы.
    • Ноотропные препараты – нормализуют мозговое кровообращение и повышают устойчивость клеток низкому уровню кислорода в крови.

    Профилактика

    В качестве профилактики вторичной формы легочной гипертензии используют такие рекомендации:

    • Здоровый образ жизни ребенка, ежегодная обязательная диспансеризация.
    • Отсутствие самолечения, контроль состояния здоровья при болезни лечащим врачом.
    • Приобщение ребенка к физическим нагрузкам, активным играм на свежем воздухе.
    • Снижение контакта с пылью и вредными веществами.
    • При наличии врожденных или хронических патологий постоянно контролировать состояние здоровья.

    Приобщение ребенка к физическим нагрузкам
    Лечение легочной гипертензии у детей должно быть комплексным. Сюда входит не только медикаментозная терапия, но и физиотерапевтические процедуры, ЛФК и массаж. Ранняя диагностика практически невозможна, так как первые проявления недуга скудны. При наличии комплексного лечения можно добиться желаемых результатов. Самолечение стоит полностью исключить, особенно, если речь идет о недоношенных детях или детях с врожденными пороками развития.

    http://zdorovie-legkie.ru/legochnaya-gipertenziya-u-detej-06/

    Гипертензия легких у детей

    Нередко диагностируется первичная легочная гипертензия у детей. Для заболевания характерно повышенное давление в легочной артерии. Вследствие этого возникает постепенное сужение сосудов в легких, что становится причиной исчезновения просвета. Если не проводить лечение патологии, она провоцирует серьезные осложнения и может привести к летальному исходу.

    Почему развивается болезнь?

    Легочную гипертензию у маленьких пациентов делят на 2 формы:
    Причины, которые способствуют развитию первичной формы до сих пор не изучены. Однако медики отмечают, что такая форма гипертензии легких не связана с другими патологиями в функционировании органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. При этом большое значение отдают наследственному фактору. Вторичную легочную гипертензию у детей могут спровоцировать следующие факторы:

    • воздействие на органы дыхательной системы токсических веществ;
    • пневмония деструктивного вида;
    • бронхиальная астма;
    • воспаление легких, которое способствует разрушению бронхов.

    Выделяют следующие факторы риска, провоцирующие увеличение легочного сосудистого сопротивления:

    • новорожденные с внутриутробной гипоксией;
    • употребление определенных лекарств беременной женщиной (к примеру, нестероидных противовоспалительных средств);
    • внутриутробные инфекции или заражение крови;
    • врожденные пороки легких и сердца;
    • новорожденные с симптомами полицитемии.

    Вернуться к оглавлению

    Какие симптомы укажут на заболевание?

    Легочная гипертензия у маленьких пациентов проявляется постепенно. Выделяют следующую общую симптоматику, которая характерна как для первичной, так и для вторичной формы болезни:

    • одышка, которая тревожит ребенка даже при минимальной физической активности и не проходит в спокойном состоянии;
    • учащенное биение сердца, развивающееся из-за недостатка в крови кислорода;
    • болевой синдром в спине;
    • обморок при физической активности;
    • снижение веса, имеющие неясный характер;
    • чувство дискомфорта в желудочно-кишечном тракте;
    • приступы тошноты;
    • упадок настроения;
    • слабость;
    • сухой кашель;
    • хрипота.

    Если не проводится лечение легочной гипертензии, ее симптомы постепенно усиливаются. Запущенная степень заболевания может провоцировать кашель с кровью, что говорит о сильном отеке легких.

    Стадии патологии

    У ребенка гипертензия легких делится на 4 стадии. Первая — наиболее легкая и при соответствующей терапии позволяет полностью излечить маленького пациента. Если же заболевание диагностировано несвоевременно, оно переходит во 2 стадию. Если не проводить эффективное лечение, недуг прогрессирует и перетекает в 3 и 4 стадия. Для них характерны необратимые нарушения в функционировании сердца и легких.

    Диагностические мероприятия

    Если у родителей появляются подозрения на то, что у ребенка развивается легочная гипертензия, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. В первую очередь доктор проведет опрос, во время которого выяснит, насколько давно появилось нарушение дыхания и какие дополнительные симптомы присутствуют. Затем медик приступает к прослушиванию сердца. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, ребенка отправляют на такие обследования:

    • исследование крови;
    • электрокардиограмма;
    • рентгенография;
    • ультразвуковое исследование;
    • реакция ребенка на подачу кислорода.

    Вернуться к оглавлению

    Как проходит лечение?

    Медикаментозная терапия

    Если была диагностирована персистирующая легочная гипертензия у новорожденных, то терапия в обязательном порядке проводится в реанимационных условиях. Доктора как можно быстрее нормализуют показатели артериального давления в легких и купируют спазмы сосудов. Если же заболевание наблюдается у детей постарше, преимущественно лечение проводится в стационаре. Прибегают к помощи медпрепаратов, которые расслабляюще воздействуют на сосудистые стенки и купируют спазм. Может быть использован «Толазолин» и «Нитропруссид натрия».
    Не обходится терапия и без внутривенного введения медикаментов, не допускающих наступления сердечной недостаточности. Для этих целей применяется «Адреналин» и «Допамин». Если патология спровоцирована инфицированием организма, прибегают к помощи антибиотиков. Иногда могут быть применены мочегонные и антикоагуляционные лекарства. Важно запомнить, что правильный медпрепарат и продолжительность его использования должен назначить исключительно медик, учитывая тяжесть течения болезни и общее состояние маленького пациента.

    Другие методы

    Если наблюдается высокая вероятность летального исхода, ребенку прописывают экстракорпоральную мембранную оксигенацию. Эта методика позволяет насытить кровь маленького пациента кислородом с помощью специального устройства. Его подключают катетерами к больному и проводят очищение крови, а также насыщают ее кислородом.

    Таким пациентам полезно посещать массажные процедуры.
    Чтобы избежать развития осложнений, доктора рекомендуют родителям отводить детей на массаж и заниматься с ними лечебной физической культурой. Комплекс упражнений подбирает доктор, который учитывая физические данные маленького пациента. Кроме этого, 1 раз в год требуется посещение санаторно-курортного лечения, что улучшит общее здоровье ребенка. Важно не забывать о систематическом посещении лечащего врача для контроля состояния малыша с ВПС.

    Чем опасна легочная гипертензия?

    Патологии сосудов становятся причиной нехватки кислорода в организме детей. Это провоцирует не только ухудшение развития и роста маленького пациента, но и угрожает его жизни. Легочная гипертензия может стать причиной следующих осложнений:

    • сердечная недостаточность;
    • тромбоз легочных сосудов;
    • нарушение сердечного ритма;
    • отек легких.

    Заболевание может привести к летальному исходу, который наступит вследствие возникновения сердечной недостаточности и кислородного голодания.

    Профилактические мероприятия и прогноз

    Если у ребенка легочная гипертензия диагностирована на раннем этапе развития и проводится своевременное лечение, медики делают положительный прогноз. У грудничков при адекватной терапии состояние здоровья улучшается к 1 году. Практически у 30% маленьких пациентов наблюдаются осложнения заболевания. У детей отмечают нарушение развития, а также сбои в функционировании слуховой и зрительной системы.
    Чтобы не допустить развития легочной гипертензии у маленького пациента, беременной женщине в обязательном порядке потребуется отказаться от употребления алкогольных напитков и табакокурения. Важно проводить своевременное лечение любых заболеваний во время беременности, особенно это касается инфекционных патологий, которые могут перейти к плоду. Если же состояние женщины, которая ждет ребенка, ухудшилось, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение и беспрекословно соблюдать все рекомендации специалиста.

    http://vsedavlenie.ru/zabolevania/gpz/legochnaya-gipertenziya-u-detey.html

    Лёгочная гипертензия у детей

    Лёгочная гипертензия – явление, сопровождающееся повышением кровяного давления в лёгочной артерии. Такое состояние провоцирует постепенное сужение сосудов в лёгких с последующим исчезновением просвета. Особенности развития и течения заболевания зависят от его формы и первичных причин возникновения.
    Лёгочная гипертензия представлена двумя формами заболевания: первичной и вторичной. Такая особенность связана с причинами развития болезни в организме ребёнка, а также протеканием заболевания.
    Первичная лёгочная гипертензия характеризуется как заболевание неизвестной этиологии. Причины, что может вызвать патологию такого типа, изучаются медиками до сих пор. Однако было отмечено, что такая форма заболевания не имеет связи с другими нарушениями в работе органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. Большое значение придаётся наследственному фактору.
    Особенности того, как развивается и проявляется вторичная лёгочная гипертензия, определённым образом отличаются. Факторы, от чего может быть патология данного рода у ребёнка, включают в себя:

    • токсическое воздействие на органы дыхания,
    • деструктивную пневмонию,
    • бронхиальную астму,
    • воспалительные процессы в лёгких с последующим разрушением бронхов.

    Гипертензия лёгких может возникать у новорождённых детей. В таком случае заболевание развивается на фоне патологий в органах дыхания, появившихся в период вынашивания плода.
    Лёгочная гипертензия у детей начинает проявляться не сразу. Вторичная форма развивается медленно, на фоне других заболеваний, поэтому первые признаки патологии могут проявить себя через некоторое время. К характерным симптомам относятся:

    • частая одышка, которая возникает при минимальной физической нагрузке и сохраняется в состоянии покоя;
    • учащённое сердцебиение, что возникает вследствие нехватки кислорода в крови;
    • сдавливающие болезненные ощущения в спине;
    • возможна потеря сознания при физических нагрузках;
    • необоснованная и неконтролируемая потеря массы тела ребёнка;
    • ощущение дискомфорта в животе, возможна тошнота, характерные боли;
    • плохое настроение, подавленность и повышенная утомляемость;
    • снижение активности ребёнка;
    • появление сухого кашля, охриплость голоса.

    Со временем признаки заболевания могут ухудшаться. Так, например, при осложнённой форме гипертензии лёгких возможен кашель с кровью. Такое проявление свидетельствует о прогрессирующей отёчности лёгких.

    Диагностика лёгочной гипертензии у ребёнка

    Если родители смогли распознать характерные симптомы, ребёнка следует показать специалисту. Диагностировать заболевание и определить его форму помогут специальные процедуры:

    • осмотр маленького пациента и составление анамнеза с целью определить приблизительное время, когда начали проявляться первые симптомы;
    • изучение истории болезни для выяснения обстоятельств и причин, что могло вызвать развитие патологии;
    • проведение электрокардиограммы для составления характеристики работы сердца;
    • ультразвуковое исследование сердца для определения размеров органа и измерения давления в лёгочной артерии;
    • катетеризация лёгочной артерии для уточнения диагноза, определения степени тяжести состояния;
    • проведение специальных анализов для выяснения показателей здоровья ребёнка.

    Для определения диагноза и назначения курса лечения ребёнку необходимо посетить врачей:

    • педиатра,
    • детского пульмонолога,
    • кардиолога.

    Осложнения

    Нарушение структуры и функционирования сосудов может спровоцировать недостаток кислорода в организме ребёнка. Такое состояние угрожает не только гармоничному росту и развитию, но и жизни маленького пациента.
    Возможны и другие осложнения, чем опасна лёгочная гипертензия для ребёнка:

    • развитие сердечной недостаточности,
    • возникновение тромбов в сосудах лёгких,
    • изменение ритма сердца,
    • отёк лёгких.

    При отсутствии своевременной терапии такие осложнения способны изменить качество жизни ребёнка в будущем.

    Что можете сделать вы

    Чтобы вылечить лёгочную гипертензию у ребёнка, необходимо точно установить причину развития патологии. Курс лечения направлен на:

    • устранение основного заболевания (при вторичной гипертензии лёгких у ребенка);
    • снижение давления в артерии;
    • нормализацию уровня кислорода в крови;
    • предупреждение гипоксии;
    • профилактику осложнений.

    Задача родителей состоит в постоянном контроле состояния здоровья ребёнка и выполнении всех назначенных лечебных мер. Протекание болезни можно облегчить с помощью применения специальной терапии. Главное, что нужно для этого делать, – это:

    • соблюдать приём медикаментов, назначенных лечащим врачом;
    • проводить массажи и выполнять упражнения в соответствии с лечебной физкультурой;
    • посещать санатории для укрепления общего состояния организма и улучшения состояния ребёнка.

    Также вам необходимо регулярно водить ребёнка на приёмы к лечащему врачу для стационарного наблюдения состояния здоровья.

    Что делает врач

    В зависимости от состояния здоровья ребёнка и степени тяжести лёгочной гипертензии специалист может назначить:

    • приём медикаментов для стабилизации давления в артерии и предупреждения гипоксии;
    • госпитализацию пациента для наблюдения в стационарном режиме;
    • проведение операции в случае, если лечить ребёнка другими методами не удаётся.

    В редких случаях может понадобиться трансплантация лёгкого.

    Профилактика

    Специфика развития и течения первичной формы заболевания значительно снижает эффективность проведения каких-либо профилактических мер. В случае с вторичной лёгочной гипертензией предотвратить появление патологических процессов вполне возможно. Для этого необходимо:

    • осуществлять своевременное лечение и контролировать состояние здоровья ребёнка, у которого диагностировали бронхолёгочные заболевания;
    • приучать ребёнка к здоровому образу жизни;
    • исключить вредные привычки (курение) у подростков;
    • приучать ребёнка к регулярной физической активности (неинтенсивной): длительным прогулкам, утренним зарядкам, особенно на свежем воздухе; стараться избегать стрессовых ситуаций.

    http://detstrana.ru/service/disease/children/lyogochnaya-gipertenziya/

    Легочная гипертензия: симптомы, прогноз и лечение у детей и взрослых

    Легочная гипертензия является частью симптомокомплекса ряда патологий, вследствие которых возрастает давление в легочной артерии. При этом многократно увеличивается нагрузка на сердце. В подавляющем большинстве случаев легочная гипертензия относится к вторичным заболеваниям, развивающимся на фоне различных патологий. Легочная гипертензия у новорожденных является следствием внутриутробной гипоксии плода.

    О заболевании

    Легочная гипертензия по МКБ-10 обозначается как I27.2. Патология характеризуется повышенным давлением крови в системе легочных сосудов и артерий. Диагноз ставится при повышении АД в легочной артерии свыше 35 мм.рт.ст.
    Такая форма гипертензии развивается на фоне заболеваний легких, сердечно-сосудистой системы и при поражениях легочных артерий.
    Для патологии характерно быстрое прогрессирование. Возрастание артериального давления в легочной артерии происходит стремительно, быстро провоцирует развитие ряда симптомов общего характера. Несмотря на редкую встречаемость, патология остается недостаточно изученной, и часто приводит к летальному исходу.
    Своевременная терапия легочной гипертензии затруднена несколькими факторами – это общая «размытость» симптомов, из-за чего осложняется своевременная диагностика заболевания, и отсутствие специфических препаратов, действие которых было бы направлено на устранение нарушения давления именно в легочной артерии, без влияния на весь организм.
    Первичная легочная гипертензия – это тяжелое заболевание, которое не поддается полному излечению. На поздних стадиях развития патологии, прогноз неблагоприятный.

    Причины развития заболевания

    Различают два вида заболевания – первичная и вторичная легочная гипертензия. Первичная легочная гипертензия также называется идиопатической. Идиопатическая легочная гипертензия встречается крайне редко, при этом причины развития патологии неизвестны. Существует теория о наследственной предрасположенности к этой форме заболевания, однако она не был подтверждена или опровергнута.
    Генетическая природа идиопатической гипертензии остается под вопросом, однако существует мнение, что заболевание может передаваться и через несколько поколений. Например, если у бабушек или прабабушек была диагностирована эта патология, существует риск развития заболевания у внуков и правнуков.
    При этой форме заболевания происходят патологические изменения в правом желудочке. При обследовании выявляются атеросклеротические отложения в легочной артерии.

    Так называемое «легочное сердце» — опасная патология, вызванная ЛГ
    В большинстве случаев врачи сталкиваются с вторичной легочной гипертензией. Среди причин легочной гипертензии этого типа:

    • патологии соединительной ткани;
    • аутоиммунные заболевания;
    • ВИЧ;
    • врожденные пороки сердца;
    • заболевания легких.

    Вторичная гипертензия легких выступает осложнением ряда заболеваний. Всего насчитывается более 100 различных болезней, которые могут дать осложнения на легкие и спровоцировать внезапное повышение давления в легочных артериях. Среди этих причин как инфекционные, так и аутоиммунные факторы, приводящие к нарушению кровообращения легких.
    Повышение давления в легочных артериях может происходить на фоне хронических заболеваний дыхательных путей, например, бронхита и бронхиальной астмы. Туберкулез также может дать осложнения в виде нарушения давления в легочной артерии.
    Среди заболеваний соединительной ткани легочная гипертензия может сопровождать красную волчанку, васкулит, системную склеродермию.
    Спровоцировать повышение давления в артериях легких могут следующие факторы:

    • пороки митрального клапана;
    • сердечная недостаточность;
    • компрессия легочной артерии;
    • увеличение сопротивления легочных сосудов.

    Также причиной легочной гипертензии (ЛГ) может выступать прием некоторых лекарственных средств и препаратов для проведения химиотерапии. Нарушение кровообращения в сосудах легких также бывает обусловлено эмфиземой легких.

    ЛГ может быть осложнением около сотни болезней, астма — одна из них

    Причины ЛГ у новорожденных и детей

    Легочная гипертензия диагностируется у 10% новорожденных, которым необходима интенсивная терапия в первые дни жизни. При этом первичная легочная артериальная гипертензия диагностируется не больше чем в 1% случаев. Эта форма патологии наиболее опасна и чаще всего не поддается лечению.
    Вторичная легочная гипертензия у новорожденных может быть обусловлена следующими причинами:

    • внутриутробные нарушения (гипоксия, гипогликемия, гипокальциемия);
    • нарушение развития сосудов легких;
    • врожденный порок сердца;
    • увеличение кровотока в легких.

    Среди факторов, увеличивающих риск развития легочной гипертензии у младенцев, выделяют инфекции, перенесенные женщиной во время беременности, онкологические заболевания, прием некоторых групп препаратов в период вынашивания ребенка.
    Легочная гипертензия у малыша в возрасте от двух месяцев и детей старшего возраста может быть следствием тяжелых заболеваний дыхательных путей. У младенцев и новорожденных легочная гипертензия может возникнуть в первые дни жизни из-за не полностью сформировавшихся артерий легких (так называемые эмбриональные сосуды). Такая патология может наблюдаться у недоношенных младенцев, которые перенесли тяжелую внутриутробную гипоксию.

    Легочная гипертензия может диагностироваться у недоношенных детей

    Классификация ЛГ

    При причине развития различают первичную или идиопатическую легочную гипертензию (ПЛГ) и вторичную ЛГ. Идиопатическая форма заболевания является наиболее неблагоприятной, так как из-за невозможности достоверного определения причины развития патологии лечение подобрать невозможно. Эта форма заболевания в 80% случаев приводит к летальному исходу. Прогноз при вторичной форме болезни более благоприятный, проценты выживаемости среди пациентов значительно выше.
    Классификация легочной гипертензии описывает тяжесть заболевания в зависимости от величины давления в легочных артериях и восприимчивости физических нагрузок.
    По степени возрастания артериального давления легочная гипертензия делится на три степени:

    • первая степень характеризуется повышением давления до 45 мм.рт.ст., и считается умеренной;
    • вторая степень ЛГ – это повышение давления в легких до 65 мм.рт.ст.;
    • самая тяжелая третья степень, при которой давление в легких возрастает свыше 65 мм.рт.ст.

    Легочная гипертензия оказывает негативное влияние на весь организм в целом, приводит к снижению, а затем и полной потере трудоспособности. По характеру нарушения кровообращения и тяжести симптомов различают четыре стадии легочной гипертензии.
    Первая стадия – это относительно легкая форма болезни. Пациент достаточно хорошо переносит физические нагрузки, симптомы выражены умерено, трудоспособность не страдает.
    Вторая стадия или степень легочной гипертензии характеризуется быстрой утомляемостью и плохой переносимостью длительных физических нагрузок.
    Третья стадия болезни значительно ухудшает качество жизни больного. Физические нагрузки вызывают усиление симптомов нарушения кровообращения в легких.
    Четвертая стадия заболевания сопровождается быстрым нарастанием симптомов при малейшей физической нагрузке. Заметно снижается работоспособность. Специфические симптомы зависят от степени легочной гипертензии у больного.

    Симптомы на разных стадиях

    Симптомы заболевания зависят от вида легочной гипертензии, степени повышения давления и стадии ЛГ.
    Общие признаки легочной гипертензии:
    При легочной гипертензии симптомы делятся на специфические и субъективные. Главный симптом заболевания – это одышка, выраженность которой возрастает при физических нагрузках.
    На первой стадии болезни одышка выражена умерено, не беспокоит больного в состоянии покоя. При этом тяжелые физические нагрузки переносятся пациентом хорошо и не вызывают значительного ухудшения самочувствия. На этой стадии может отмечаться повышенная утомляемость при физических нагрузках.
    На второй стадии заболевания симптомы в состоянии покоя отсутствуют, но при нагрузке появляется выраженная одышка. К ней присоединяются симптомы нарушения кровообращения – головокружение, нарушение координации движений, ощущение нехватки воздуха. Специфические симптомы появляются при нагрузках, превосходящих привычные для пациента.
    При ЛГ третьей стадии любая физическая активность, даже незначительная, сопровождается перечисленными выше симптомами. Одышка появляется при минимальных нагрузках и в значительной мере ухудшает повседневную жизнь пациента. Любые нагрузки сопровождаются сильным головокружением, дезориентацией, возможно помутнение сознания и предобморочное состояние.
    Четвертая стадия болезни наиболее тяжелая. Одышка беспокоит больного даже в состоянии покоя. Любые минимальные нагрузки вызывают все перечисленные выше симптомы. Больной постоянно ощущает упадок сил, сильную сонливость, трудоспособность значительно уменьшается. Любые бытовые действия сопровождаются сильной усталостью.

    Главный симптом — непреходящая одышка

    Как распознать заболевание?

    Легочная гипертензия – это опасное заболевание с довольно расплывчатой симптоматикой. Именно общий характер симптомов становится факторам, осложняющим своевременную диагностику. Сами пациенты, столкнувшись с таким заболеванием, не обращают внимание на начальные симптомы. При этом следует помнить, что отсутствие своевременного лечения может привести к необратимым последствиям, вплоть до летательного исхода.
    Отличить легочную гипертензию от других заболеваний поможет характер главного симптома, которым выступает одышка. Достаточно часто гипертоники со стажем принимают легочную одышку за сердечную, что приводит к потере драгоценного времени и стремительному прогрессированию заболевания.
    В отличие от сердечной одышки, ощущение нехватки воздуха при легочной гипертензии не походит при изменении положения тела. Пациент может сесть, лечь, но облегчение наступает не сразу.
    Помимо одышки, присутствуют симптомы нарушения работы дыхательной системы и кровообращения. Больные жалуются на сильные отеки ног. Отечность не зависит от нагрузки и времени суток, может появляться в любой момент.
    Из-за нарушения кровоснабжения легких присутствует сухой непродуктивный кашель. Он может носить приступообразный или постоянный характер.
    Из-за расширения легочной артерии присутствует болевой синдром в области грудной клетки. Одновременно увеличивается размер печени из-за изменения кровообращения.
    Больные могут ощущать нарушение сердечного ритма в момент физических нагрузок. Иногда это приводит к развитию обморочного состояния. В целом же самочувствие пациентов с ЛГ плохое – они жалуются на нехватку сил, постоянную сонливость, отсутствие работоспособности, общую слабость. Легочная гипертензия у детей проявляется снижением концентрации внимания, пассивностью, отсутствием желания что-либо делать. Дети избегают подвижных игр, предпочитают находиться в состоянии покоя.

    У детей болезнь проявляется апатией

    Диагностика

    Пациенты приходят к кардиологу или терапевту с жалобой на постоянную одышку. Это состояние является симптомом различных патологий, включая сердечно-сосудистые, поэтому проводится дифференциальная диагностика легочной гипертензии. Диагноз ставится при измерении давления в состоянии покоя (в норме не выше 20 мм.рт.ст.) и в момент нагрузки (в норме – не больше 30 мм.рт.ст.). Необходимые обследования:

    • физикальный осмотр терапевтом;
    • ЭКГ;
    • ЭхоКГ;
    • КТ легких;
    • измерение давления в сосудах;
    • тестирование давления при нагрузке.

    В первую очередь проводится сбор семейного анамнеза. Случаи легочной гипертензии у близких должны насторожить врача. Физикальный осмотр помогает оценить общее состояние здоровья пациента. Обязательно проверяется печень, состояние кожных покровов, проводятся измерения артериального давления и сердечного ритма. Также врач проверяет состояние дыхательной системы больного, оценивает состояние легких.
    ЭКГ и ЭхоКГ необходимо для оценки работы миокарда и выявления изменений в правом желудочке, так как при легочной гипертензии увеличиваются его объемы. ЭхоКГ позволяет оценить скорость кровотока и состояние крупных артерий. Обязательно проводится измерение давления в состоянии нагрузки, а также оценка общего состояния организма во время интенсивной ходьбы.
    Окончательный диагноз выносится на основании полученных данных о величине давления в легочной артерии.

    Принцип лечения

    Лечение легочной гипертензии – это долгий и трудоемкий процесс. Оно начинается с определения и ликвидации причины развития этого заболевания. Специфических лекарств, снижающих давление именно в легочной артерии, очень мало.
    Единственный препарат, который можно приобрести в аптеках для лечения ЛГ – это Траклир. Стоимость упаковки этих таблеток – около 150 тыс. рублей. Аналогов этого лекарства на фармацевтическом рынке стран СНГ нет. Это обусловлено тем, что легочная гипертензия относится к редким заболеваниям. Лекарства от этой патологии практически не разрабатываются, а имеющиеся препараты выпускаются в ограниченных количествах из-за отсутствия спроса. Заменить Траклир другими лекарствами не получится.

    Траклир — единственный на сегодняшний день препарат
    Преимущества этого препарата – это высокая эффективность даже при тяжелой форме легочной гипертензии. Лекарственное средство воздействует непосредственно на легочный кровоток. Препарат блокирует рецепторы, отвечающие за повышение тонуса только легочных сосудов, тем самым снижая давление в легочных артериях. На другие рецепторы препарат не влияет, однако увеличивает сердечный выброс без влияния на частоту сокращений сердца.
    При легочной гипертензии препарат принимают длительным курсом, что делает это лекарство недоступным для многих пациентов. В первые 4 недели лекарство принимают в низкой дозировке, но 4 раза в сутки. Затем дозировку увеличивают и продолжают принимать препарат дважды в день. Одна упаковка лекарственного средства содержит 56 таблеток.
    Дополнительно врач может назначить:

    • спазмолитики для улучшения общего самочувствия;
    • препараты для разжижения крови, для нормализации кровотока;
    • ингаляторы для нормализации дыхания;
    • диуретики при осложнениях на сердце.

    Пациенту обязательно назначается диета и даются рекомендации по поводу питьевого режима. Количество потребляемой соли сокращается до 2 г в сутки, воды допускается пить не больше полутора литров, при чем это касается не только воды, но и бульонов.
    Обязательно проводится регулярный контроль вязкости крови. При необходимости назначаю лекарства, разжижающие кровь, или проводят кровопускание. Повышение гемоглобина до высоких значений при легочной гипертензии может быть грозить развитием осложнений.

    Возможные осложнения

    Легочная гипертензия может стать причиной развития следующих заболеваний:

    • отек легких;
    • правожелудочковая недостаточность;
    • тромбоз легочной артерии.

    При легочной гипертензии происходит увеличение правого желудочка. При этом сердце не всегда может компенсировать возросшую нагрузку, что приводит к развитию недостаточности. По статистике, именно правожелудочковая недостаточность становится причиной летального исхода при ЛГ.

    Болезнь приводит к изменениям в правом желудочке сердца
    Отек легких и тромбоз артерии легких – это критические состояния, которые угрожают жизни пациента. Отсутствие своевременной медицинской помощи приводит к летальному исходу.
    При легочной гипертензии прогноз неутешительный. Отсутствие лечения гипертензии приводит к смерти за 2 года. Острая легочная гипертензия, со стремительным нарастанием давления и ухудшением работы сердца может привести к смерти за полгода.
    Если лечить легочную гипертензию Траклиром, прогноз достаточно благоприятный. Пациент может прожить долгие годы, но с условием постоянного приема препаратов. При этом немаловажное значение отводится работе сердца. При правожелудочковой недостаточности необходимо правильно составить схему лечения с учетом приема лекарственных средств кардиопротекторного действия.
    В некоторых случаях удается продлить жизнь пациенту на 5 лет при приеме диуретиков и лекарств гипотензивного действия. Врач может назначить бета-блокаторы, снижающие артериальное давление.
    Выживаемость зависит от формы заболевания. Первичная гипертония легких или легочная гипертензия имеет неутешительный прогноз. У новорожденных смерть наступает в течение первых суток.
    При вторичной гипертензии, с условием адекватной терапии, жизнь пациента может быть продлена на 5 лет.

    http://gipertoniya.guru/info/legochnaya-gipertenziya/

    Журнал «Здоровье ребенка» 2(5) 2007

    Вернуться к номеру

    Первичная легочная гипертензия у детей

    Авторы: А.С. СЕНАТОРОВА, М.А. ГОНЧАРЬ, А.Д. БОЙЧЕНКО, А.И. СТРАШОК, Харьковский государственный медицинский университет, областная детская клиническая больница, г. Харьков
    Рубрики: Педиатрия/Неонатология, Пульмонология
    Разделы: Справочник специалиста

    В статье приведены современные данные литературы об этиопатогенезе и диагностике первичной легочной гипертензии. Представлено личное наблюдение первичной спорадической легочной гипертензии у ребенка 13 лет. Первичная легочная гипертензия на современном этапе развития медицины является сложно диагностируемым и тяжелым заболеванием, которое имеет неблагоприятный исход. Обращено внимание на важность своевременной диагностики и комплексного лечения этого заболевания у детей, что позволяет уменьшить клинические проявления, улучшить качество жизни пациентов, увеличить ее продолжительность.
    первичная легочная гипертензия, диагностика, лечение.
    Под легочной гипертензией, или легочной артериальной гипертензией, понимают такое состояние кровотока в сосудах легких, при котором систолическое давление в стволе легочной артерии у детей превышает 30 мм рт.ст. или среднее давление в ЛА превышает 20 мм рт.ст. [1].
    Диагноз первичной легочной гипертензии (ПЛГ) устанавливается в тех случаях, когда после проведенного обследования у пациента с повышением давления в легочной артерии не удается установить вызвавшую его причину. Иными словами, ПЛГ — самостоятельное заболевание, не связанное с сердечной или легочной патологией, в основе которого лежат органические изменения в легочных сосудах, приводящие к подъему легочно-сосудистого сопротивления и давления в малом круге кровообращения при сохранении нормального «легочно-капиллярного» давления [2].
    По мнению S. Rich [3], ПЛГ диагностируется при повышении среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое или 30 мм рт.ст. при физической нагрузке, легочном капиллярном давлении или давлении в левом предсердии менее 15 мм рт.ст. и при отсутствии какого-либо заболевания, вызвавшего патологические изменения легочного кровообращения. Среди последних автор выделяет врожденные пороки сердца, тромбоэмболию и значительные нарушения вентиляционной функции легких различного генеза.
    В 1901 году Ауеrzа описал больного с выраженным цианозом, гипертрофией правого желудочка и хроническим бронхитом. Семейная форма первичной ЛГ впервые была описана в сообщении Clarke и соавт. в 1927 г. [4]. Авторы отмечали сходную клинику и морфологические изменения в аутопсийном материале у двух сестер 5- и 8-летнего возраста и констатировали наличие у пациенток первичной ЛГ.
    В настоящее время установлен ген BMPR2, локализованный в локусе 2q33 второй хромосомы, регулирующий рост и пролиферацию эндотелиальных клеток. Этот ген считают ответственным за развитие семейной первичной легочной гипертензии [5, 6]. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, проявляясь в популяции с частотой 1–2 случая на 1 млн человек [7]. Семейный характер ПЛГ носит примерно у 6 % пациентов, в остальных случаях является спорадической [4]. Семейная форма ПЛГ не отличается от спорадической клинически, но после появления первых симптомов, как правило, диагностируется раньше. При спорадических случаях диагноз ПЛГ обычно устанавливается в далеко зашедших стадиях заболевания.
    Гистологически семейная, спорадическая ПЛГ и комплекс Эйзенменгера не отличимы. Морфологические изменения в легочных сосудах прогрессируют от гипертрофии мышечного слоя артерий, пролиферации клеток интимы артерий мышечного типа до развития фиброза и фиброэластоза, необратимой облитерации сосудов и развития плексиформных изменений в артериях. Последние при ПЛГ содержат моноклонально пролиферирующие эндотелиальные клетки.
    В начальных стадиях объективные симптомы выражены нерезко, кардиалгии для детей нетипичны, отмечается плохая переносимость нагрузок за счет развития одышки, иногда сопровождающейся приступами удушья. О наступлении тяжелой фазы заболевания у части пациентов могут свидетельствовать синкопе, чаще также появляющиеся при физической нагрузке, нарастающие явления правожелудочковой сердечной недостаточности (СН).
    Ю.М. Белозеров и соавт. [7] выделяют три стадии развития легочной гипертензии у детей. На I стадии повышенное легочное давление является единственной гемодинамической аномалией, больные не имеют отчетливых симптомов заболевания, может отмечаться одышка при физической нагрузке, которая часто не настораживает врачей и больного на наличие данного заболевания и, как правило, связывается с детренированностью организма.
    Когда происходит уменьшение сердечного выброса (II стадия), появляется развернутая клиническая симптоматика в виде гипоксемии, одышки, синкопе. Давление в легочной артерии сохраняется на стабильно высоком уровне.
    С появлением правожелудочковой недостаточности наступает III стадия заболевания: при этом, несмотря на стабильно высокие значения легочного давления, резко падает сердечный выброс, появляются венозный застой и периферические отеки. Авторы отмечают вариабельность продолжительности разных стадий заболевания, в среднем от 6 месяцев до 6 лет и более от стадии минимальных гемодинамических изменений до летального исхода заболевания. К последнему приводят развивающаяся при ПЛГ длительная функциональная перегрузка правых отделов сердца, деструктивные и склеротические изменения в легочной ткани и миокарде [1]. ПЛГ поражает преимущественно молодых пациентов, и течение заболевания, как правило, фатально, хотя в литературе описаны отдельные случаи спонтанной ремиссии [8].
    Предполагается, что лечебные мероприятия, проводимые у пациентов детского возраста, окажутся более эффективными, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать [7]. Развитие новых направлений в лечении позволяет повысить выживаемость и улучшить качество жизни пациентов.
    Для иллюстрации особенностей течения и диагностики ПЛГ в детском возрасте приводим выписку из истории болезни ребенка Виктора Л., 13 лет, находившегося на обследовании и лечении в специализированном кардиологическом отделении областной детской клинической больницы г. Харькова с 10.10.05 по 25.10.05 года.
    При поступлении предъявлял жалобы на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, отечность голеней, боли в правом подреберье, слабость в нижних конечностях.
    Из анамнеза заболевания: с трехлетнего возраста у ребенка отмечались частые простудные заболевания, бронхиты с обструктивным компонентом, по поводу которых неоднократно лечился в центральной районной больнице.
    В ноябре 2004 года, в 12-летнем возрасте, ребенок впервые обследовался в пульмонологическом отделении ОДКБ, куда был доставлен с жалобами на одышку и утомляемость с проявлениями недостаточности кровообращения IIБ степени. Проведенные клинико-инструментальные обследования (рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ) позволили исключить врожденную патологию сердца. При измерении среднего давления в стволе легочной артерии по методу Citabataky зафиксировано его повышение до 46 мм рт.ст., сохранявшееся в динамике наблюдения.
    Был установлен диагноз: болезнь Аэрза? Правожелудочковая сердечная недостаточность IIБ степени.
    На фоне проводимой терапии (фуросемид под контролем массы тела и водного баланса, верошпирон, пентоксифиллин, дипиридамол, эуфиллин, гепарин, рибоксин, милдронат) проявления СН уменьшились, самочувствие ребенка улучшилось. Среднее давление в стволе легочной артерии по данным допплеровского исследования оставалось повышенным. По настоянию родителей пациент был выписан из стационара до завершения обследования, запланированного с целью уточнения генеза выявленной легочной гипертензии. В течение последующего года наблюдался по месту жительства. Настоящее обращение в ОДКБ обусловлено ухудшением самочувствия ребенка, нарастанием одышки, кашля, развитием отеков.
    Из анамнеза жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей без осложнений, первых срочных физиологических родов. Масса тела при рождении 3600 г. На естественном вскармливании до 2 лет. Рос и развивался соответственно возрасту до 3 лет, затем начал отставать в физическом развитии, часто болеть «простудами». Мать ребенка страдает гипертонической болезнью.
    Объективное исследование: общее состояние ребенка тяжелое, что обусловлено сердечно-легочной декомпенсацией, гипоксией смешанного генеза. В сознании, адекватен, к своему состоянию адаптирован. Вес — 33,5 кг (норма — 44,1 ± 8,68 кг), рост — 144 см (норма 155,7 ± 6,57 см). Одышка смешанного характера, тахипноэ до 38 в минуту. Кожные покровы бледные, цианоз губ, акроцианоз (рис. 1).

    Обращала на себя внимание усиленная пульсация во втором межреберье слева от грудины и в эпигастральной области. Ногтевые фаланги пальцев кистей и стоп деформированы по типу «барабанных палочек», форма ногтей изменена по типу «часовых стекол» (рис. 2).

    Грудная клетка бочкообразная с расширенной нижней апертурой (рис. 3).

    Перкуторно над легкими определяется легочный звук с коробочным оттенком. Аускультативно в легких жесткое дыхание, в базальных отделах с обеих сторон ниже угла лопаток ослаблено. Хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней аксиллярной линии, правая граница кнаружи на 2 см от парастернальной линии. Тоны сердца ритмичные, резкий акцент II тона над легочной артерией, его расщепление, здесь же выслушивается систолический шум легочного изгнания. Систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана, усиливающийся при глубоком вдохе (симптом Риверо — Корвалло). Частота сердечных сокращений — 118–124 уд./мин. Артериальное давление — 110/65 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень до 12 см ниже края реберной дуги, плотная, край острый, чувствительный. Селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Отмечается пастозность нижних конечностей. Сатурация кислорода (SaO2) — 87 %. Физиологические отправления без особенностей. Половое развитие соответствует возрасту 9–10 лет.
    Данные дополнительных исследований
    Клинический анализ крови: гемоглобин — 150 г/л, эр. — 5 Ч 10 12 /л, ЦП — 0,9, тромбоц. — 310 Ч 10 9 /л, лейкоц. — 6,2 Ч 10 9 /л, эоз. — 2 %, п/я — 5 %, с/я — 71 %, лимф.— 19 %, мон. — 3 %, СОЭ — 4 мм/ч, в динамике наблюдения: гемоглобин — 139 г/л, эр. — 4,5 Ч 10 12 /л, ЦП — 0,92, лейкоц. — 4,6 г 10 12 /л , эоз. — 6 %, п/я — 3 %, с/я — 57 %, лимф.— 31 %, мон. — 3 %, СОЭ — 2 мм/ч. Гематокрит — 63–64 %, время свертывания — 13 мин.
    Клинический анализ мочи: к-во — 100, цвет желтый, прозрачность умеренная, уд. вес 1020, белок, глюкоза не обнаружены, реакция кислая, эпителий переходной 1–2 п/з, лейкоциты 1–2 п/з, соли — оксалаты.
    Гельминты и простейшие в кале не обнаружены.
    Функциональные пробы печени: АЛТ — 0,36, АСТ — 0,98, ХЛ — 4,6 ммоль/л, ?ЛП — 44 усл.ед, ЩФ — 2000 нмоль/с.л, билирубин общий — 32,6, связанный — 10,3, свободный — 22,3 мкмоль/л.
    Коагулограмма: время свертывания — 4 / 55 // , время рекальцификации — 235 // , толерантность плазмы к гепарину — 12 / 40 // , тромботест — V, фибриноген — 244,0 г/л, протромбиновый индек — 53,5 %, эталон-желатиновый тест — отр., фибриноген-? — отр.
    Рентгенография ОГК: легочные поля удлинены, расширены. Легочный рисунок усилен, обогащен в прикорневой зоне, обеднен по периферии. Корни легких за тенью средостения. Тень сердца приближается к треугольной форме, талия сглажена, кардиомегалия. КТИ — 72,9 %. Дуга легочной артерии выбухает. Синусы свободны, куполы диафрагмы имеют ровные контуры. Кардиодиафрагмальные углы острые. Заключение: рентгенологические признаки легочной гипертензии.
    ЭКГ (рис. 4): R-R — 0,59\’\’, ЧСС — 101уд./мин., Р — 0,10\’\’, РQ — 0,20\’\’, QRS — 0,11\’\’, QT — 0,38\’\’ (норма — 0,30\’\’). Синусовая тахикардия. Электрическая ось резко отклонена вправо. Угол ? = +120\». В V1–V3 — увеличение зубца R, комплекс QRS имеет форму qRS, смещение вниз сегмента ST. Атриовентрикулярная блокада I ст. Выражены признаки гипертрофии правого желудочка с явлениями перегрузки, дилатации правого и, в меньшей степени, левого предсердий. Выраженные нарушения процессов реполяризации миокарда желудочков гипоксического характера.

    ДЭхоКГ: ДдЛЖ = 29,3 мм, ДсЛЖ = 11,0 мм, ДдПЖ = 53,6 мм, ДсПЖ = 48,0 мм, Дла = 34,6 мм, Дао = 20 мм, Vуд ЛЖ = 27,2 мл, МОК = 3,2 л, СИ = 2,6 л/мин.м 2 , ФВЛЖ = 82 %, ФВПЖ = 42 %, ЧСС = 118 уд./мин. Резкая дилатация полости и гипертрофия свободной стенки правого желудочка, дилатация правого предсердия и ствола легочной артерии. Уменьшение полости левого желудочка. Выбухание межжелудочковой и межпредсердной перегородок в сторону левых камер. Межпредсердная перегородка аневризматически деформирована. Дилатация полости правого предсердия. Трикуспидальная регургитация I–II ст. Диастолическое выбухание створок клапана ЛА в выходной тракт правого желудочка, умеренный обратный ток на клапане ЛА. Градиент давления на клапане ЛА = 3,5 мм рт.ст. Среднее давление в стволе ЛА = 67 мм рт.ст. Нарушение систолической функции правого желудочка. Нарушение диастолической функции обоих желудочков по I типу.
    УЗИ органов брюшной полости и почек. Печень: признаки перипортального фиброза и инфильтрации паренхимы, венозный застой, дилатация печеночных вен. Желчный пузырь уменьшен в размерах, фиброз ложа и стенки. Поджелудочная железа: повышение эхогенности и смазанность структуры паренхимы. Селезенка: венозный застой. Почки: признаки ишемии паренхимы, пиелофиброза.
    Исследование функции внешнего дыхания: обструктивные нарушения I ст.
    ЭхоЭГ: признаки ликворной гипертензии I степени.
    С целью исключения вторичной легочной гипертензии на фоне врожденного порока сердца (дефекта межпредсердной перегородки в области венозного синуса, аномального дренажа легочных вен) в Харьковском научно-исследовательском институте общей и неотложной хирургии АМН Украины была проведена ангиография. По результатам исследования ВПС был исключен.
    Ребенок консультирован невропатологом, отоларингологом, кардиохирургом, генетиком.
    На основании данных проведенного обследования, позволившего исключить вторичный генез стойкого повышения давления в легочной артерии, был установлен клинический диагноз. Основной: первичная легочная гипертензия. Осложнения: легочное сердце. СН IIБ–III ст. Вторичный фиброз печени. Сопутствующий: ликворно-гипертензионный синдром I ст. Задержка темпов физического и полового развития.
    Проведеное лечение было направлено на основные патофизиологические механизмы формирования ПЛГ — вазоконстрикцию, пролиферацию интимы и нарушения свертываемости крови. В литературе [9] из всех вазодилататоров наиболее эффективными и обоснованными для использования считаются антагонисты кальция, которые снижают легочно-сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии. Больной получал лекоптин (верапамил), доза которого титровалась от минимальной до максимально переносимой. С целью гепатопротекции был назначен ливолин — препарат, который регулирует липидный и углеводный обмен, улучшает функциональное состояние печени, ее детоксикационную функцию, способствует сохранению и восстановлению структуры гепатоцитов, тормозит формирование соединительной ткани в печени. Назначение дигоксина предусматривало улучшение инотропной функции миокарда, диастолического наполненния желудочков. В терапии сердечной недостаточности использовали фуросемид (под контролем массы тела и водного баланса), верошпирон, также ребенок получал аспаркам, аспекард, гепарин (под контролем времени свертываемости), креон, витамин Е, нейровитан.
    За время наблюдения состояние ребенка оставалось тяжелым по основному заболеванию, однако на фоне проводимой терапии отмечалось улучшение самочувствия, уменьшение одышки, исчезновение отеков. Состояние стабильное, АД — 110/60 мм рт.ст., ЧСС — 106–118 уд./мин, ЧД — 24–28 в мин. Среднее давление в стволе ЛА — 58 мм рт.ст.
    Пациент был выписан под наблюдение педиатра, кардиолога, невропатолога по месту жительства с рекомендациями:
    1. Ограничение физических нагрузок, щадящий режим.
    2. Стол 5 (диета с исключением жареного, острого, копченого, маринадов, шпината, лоточного товара, шоколада, кофе, какао).
    3. Медикаментозная терапия:
    — лекоптин 40 мг 2 р./д. длительно (7.00, 18.00);
    — дигоксин 0,1 мг (1 детск. табл.) 3 р./д. постоянно (7.00, 13.00, 18.00);
    — аспаркам 1 табл. 4 р./д. постоянно;
    — аспекард 100 мг 1 р./д. № 30;
    — верошпирон 0,025 (1 табл.) 2 р./д. длительно (7.00, 18.00);
    — фуросемид 20 мг 1 р./д. (8.00) по схеме: 3 дня принимать — 2 дня перерыв;
    — эссенциале 1 капс. 3 р./д. 1 мес.;
    — пирацетам 0,4 г 2 р./д. № 20;
    — нейровитан 1 табл. 1 р./д. № 10.
    4. Санация очагов хронической инфекции.
    5. Контрольное обследование в кардиологическом отделении ОДКБ каждые 2 месяца.
    6. Индивидуальное обучение на дому.
    Таким образом, приведенный клинический случай иллюстрирует классический пример поздней диагностики первичной спорадической легочной гипертензии у ребенка в далеко зашедшей стадии заболевания. ПЛГ на современном этапе развития медицины является сложно диагностируемым и тяжелым заболеванием, которое имеет неблагоприятный исход. Однако современные методы лечения дают возможность уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни пациентов, увеличить ее продолжительность.
    1. Мощич П.С., Шеф Г.Г. Легенева гіпертензія // Мистецтво лікування. — 2003. — № 3. — С. 12-18.
    2. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф., Карел Н.А. Первичная легочная гипертензия и современные подходы к ее лечению // Международный медицинский журнал. — 2002. — № 1. — С. 21-25.
    3. Rich S. Primary pulmonary hypertension: executive summary from the world symposium-primary pulmonary hypertension. — Geneva: World Health Organization, 1998.
    4. Rich S., Dantzker D.R., Ayrez S.M. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study // Ann. Intern. Med. — 1987. — V. 107. — Р. 216-223.
    5. Newman J.H., Wheeler L., Lane K.B. et al. Mutation in the gene for bone morphogenetic protein receptor II as a cause of primary pulmonary hypertension in a large kindred // N. Engl. J. Med. — 2001. — V. 345. — Р. 319-324.
    6. Machado R.D., Paucioulo M.W., Thomson J.R. BMPR2 haploin-sufficiency as the inherited molecular mechanism for primary pulmonary hypertension // Am. J. Hum. Genet. — 2001. — V. 68. — Р. 92-102.
    7. Белозеров Ю.М., Агапитов Л.И. Первичная легочная гипертензия у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2005. — № 2. — С. 7-13.
    8. Зиньковский М.Ф., Гулая Н.М., Косяков Г.В., Довгань А.М. Легочная артериальная гипертензия. — Киев: Книга плюс, 2005. — 96 с.
    9. Коноплева Л.Ф. Легочная гипертензия // Лікування та діагностика. — 2001. — № 4. — С. 29-36.

    http://www.mif-ua.com/archive/article/764

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector