Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки: лечение и прогноз

Содержание

Почему возникает перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки?

Среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы врожденные пороки сердца составляют около 25%. Наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки. Что же представляет собой данная патология?

Причины развития патологии

ДМЖП – самые частые врожденные пороки сердца
Межжелудочковая перегородка участвует в сокращении и расслаблении сердца. Ее формирование происходит на 4-5 неделе развития плода, но под действием определенных факторов может полностью не затянуться. При рождении ставят диагноз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. Это врожденный порок сердца, который может встречаться отдельно или в сочетании с другими патологиями сердца.
Для этого дефекта характерно незакрытое отверстие между желудочками. Дефект может наблюдаться в перимембранозной, мышечной и надгребневой части. Чаще всего отверстие располагается в перимембранозном отделе, т.е. в верхней части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном. Из перимембранозных выделяют 2 разновидности дефекта: субаортальные и субтрикуспидальные.
Дефект может быть разного размера и обычно колеблется от 1 мм до 3 см.
Появление дефекта может быть обусловлено наследственной предрасположенностью, однако такие случаи очень редки. В большинстве случаев патология развивается при закладке органов, когда определенные негативные факторы оказывают тератогенное воздействие на плод.
Основные причины развития ДМЖП у ребенка при рождении:

  • Поздняя беременность.
  • Ранний токсикоз.
  • Употребление запрещенных лекарств.
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Диабет.
  • Эндокринные заболевания.
  • Перенесенные инфекции.

Воздействие указанных негативных факторов в первом триместре на плод увеличивает риск развития врожденного ДМЖП. Приобретенный дефект наблюдается очень редко на фоне перенесенного инфаркта миокарда.

Признаки дефекта и осложнения

Симптомы зависят от размера дефекта
Первые признаки дефекта могут появляться после рождения или спустя некоторое время. Это зависит не только от размера самого дефекта, но и направления выброса крови.
Если дефект малого размера, то он никак не влияет на развитие малыша. При рождении можно услышать грубый шум во время сердечного сокращения в четвертом или пятом межреберье. Это единственный симптом, который не оказывает влияния на самочувствие ребенка.
При дефектах большого размера в мембранозной части возникает одышка, мраморный рисунок на коже, синюшность кожи. Также появляется систолическая вибрация, хрипы внизу легких, печень увеличивается в размерах. Циркуляция крови по большому кругу кровообращения снижается, на фоне этого ребенок может отставать в развитии.
Симптоматика ДМЖП увеличивается с возрастом:

  • Дети 3-4 лет могут жаловаться на тахикардию, боль в груди в области сердца.
  • У взрослых на фоне приобретенного ДМЖП появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, аритмия, кашель, боль в сердце.

У детей дефекты малых размеров могут закрыться с возрастом. Одним из осложнений ДМЖП является инфекционный эндокардит, т.е. поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Эта патология развивается при травмировании эндокарда.
ДМЖП большого размера представляет большую опасность, если вовремя не начать лечение.
Клинические проявления могут уменьшиться на фоне поражения легочных сосудов. В результате начнет прогрессировать легочная гипертензия, при которой происходит утолщение стенок артерий и артериол. К школьному возрасту легочная гипертензия сопровождается склерозом сосудов легких.
Если не провести своевременно операцию могут наблюдаться такие тяжелые последствия, как:

  • Аортальная регургитация.
  • Тромбоэмболия.
  • Инфундибулярный стеноз.

Эти осложнения могут привести к инвалидности, а в более тяжелых случаях к необратимым последствиям.

Диагностика

УЗИ – эффективная и безопасная диагностика патологий сердца
Обнаружить заболевания сердечно-сосудистой системы можно еще до рождения малыша при ультразвуковом обследовании. Крупные дефекты можно обнаружить во втором и третьем триместре.
После рождения малыша осматривает неонатолог и выслушивает сердце. При шумах в сердце новорожденного отправляют на дальнейшее обследование.
Для уточнения диагноза проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • УЗИ с допплером. Один из информативных методов исследования сердечной патологии. Благодаря отраженной ультразвуковой волне, можно определить не только размер отверстия, но и его месторасположение. При этом красный цвет отражает поток крови, движущийся к датчику, а синий цвет указывает на противоположное движение крови. На первой стадии давление в желудочках составляет около 30 мм рт. ст., на второй не превышает 70 рт. ст., а на третьей существенно повышается — более 70 рт. ст.
  • Рентген грудной клетки. Исследование помогает выявить увеличение границ сердца и легочной артерии, жидкость в легких. При первой стадии ДМЖП сердце увеличено, сосуды на снимке размытые. Далее идет переходная стадия, на которой орган имеет нормальные размеры, а сосуды четко прослеживаются. Третья стадия характеризуется склеротическими изменениями в органе: увеличение легочной артерии и сердца с правой стороны, горизонтальное расположение ребер и опущение диафрагмы.
  • Электрокардиография. Данный метод регистрирует энергетические потенциалы во время работы сердца. Они выводятся на бумагу в виде кривой линии. Состояние сердца определяют по высоте зубцов и их форме.
  • Катетеризация сердца. Этот способ диагностики позволяет измерить давление, а также определить уровень насыщения кислородом.
  • Ангиокардиография. Процедура заключается в введении катетера в оба отдела сердца. Во время исследования можно оценить кровяное давление, получить изображение правого и левого желудочка, взять кровь на исследование.
  • При необходимости проводится магнитно-резонансная томография. После комплексного обследования и постановки диагноза назначается лечение.

Медикаментозное лечения

Медикаментозная терапия позволяет уменьшить проявление симптомов дефекта
Дефекты небольшого размера во многих случаях закрываются самостоятельно с возрастом обычно к 1-3 годам. Сердце растет и увеличивается в размерах, а сообщение между желудочками маленькое, поэтому крупные мышечные волокна замещают зону отверстия.
Если дефект не закрывается, при этом не выявляются нарушения циркуляции крови, то проводится динамическое наблюдение и периодическое выполнение ЭхоКГ.

  • При этом проводится медикаментозное лечение для нормализации оттока крови и уменьшения отека. Детям назначают мочегонные препараты (Фуросемид). Дозировка составляет на 1 кг веса ребенка 2-5 мг. Принимают 1-2 раза в день.
  • Для улучшения работы сердечной мышцы и обмена веществ в организме используют кардиометаболические средства: Кардонат, Фосфаден и др. Из сердечных гликозидов назначают Дигоксин, Строфантин.
  • Если наблюдается отек легких и спазм бронхов, то назначают внутривенное введение раствора Эуфиллина.

Обычно врачи оттягивают время и дают шанс самостоятельно закрыться отверстию.

Оперативное вмешательство и прогноз

При большом дефекте показано хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется закрытие отверстия
Способ лечения врач выбирает в каждом случае индивидуально, исходя из степени легочной гипертензии. Существует два способа проведения хирургической операции:

  • Эндоваскулярное лечение.
  • Открытая реконструктивная операция.

Первый вариант проводится в условиях рентгеноперационной. Закрытие проводится с помощью окклюдера или спиралей. Окклюдер обычно применяется при мышечных дефектах, а спирали при перимембранозных. Устройство расположено в тоненькой трубочке. Оно небольшого размера и находится в сложенном состоянии. В ходе операции не будет разреза в грудной клетки и можно обойтись без аппарата искусственного кровообращения. Прокол выполняется на бедре и окклюдер вводится с помощью катетера по ходу сосудов в полость сердца.
Вся манипуляция выполняется все время под контролем соответствующего оборудования. Устанавливается устройство так, что один диск будет находиться в левом желудочке, а другой – в правом. В результате отверстие полностью закрывается заплаткой. При правильном установлении устройства катетер извлекается. При смещении окклюдера процесс установки повторяется. Продолжительность операции составляет около 2 часов. Через полгода устройство покрывается собственными клетками сердца.
Полезное видео — Дефект межпредсердной перегородки у ребенка:

Такое оперативное вмешательство не проводится при близком расположении клапанов сердца к дефекту, нарушении свертываемости крови, других внутрисердечных патологий.
Открытая операция на сердце проводится с его остановкой и требует подключение аппарата искусственного кровообращения. Реконструктивная операция проводится при ДМЖП в сочетании с другими пороками. Это более травматичный вариант, который требует подготовки и выполняется под общим наркозом. Прогноз после успешно проведенной операции благоприятный. Кровь между желудочками не смешивается, циркуляция и гемодинамика восстанавливается, давление в легочной артерии снижается.

http://diagnozlab.com/analysis/immunolog/perimembranoznyj-defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Перимембранозный ДМЖП: клиническая картина, причины, диагностика, осложнения

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки составляет около четверти от всех врожденных пороков сердца и вызывается множеством причин, в числе которых не только наследственный фактор, но и вредные привычки.
Формирующаяся на пятой неделе внутриутробного развития межжелудочковая перегородка необходима для сокращения и расслабления сердечной мышцы.
Если мжп остается открытым, то новорожденному диагностируют дмжп, по международной классификации аномалия имеет код Q21.0.
Впс может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с другими аномалиями, например, с открытым овальным отверстием.

  • генетическая предрасположенность;
  • поздняя первая беременность у матери;
  • токсикоз;
  • алкоголизм матери;
  • передозировка лекарственных средств;
  • сахарный диабет;
  • эндокринные нарушения у беременной;
  • инфекционные и вирусные заболевания матери.

Негативные факторы первого триместра развития особенно влияют на формирование аномального строения сердца у ребенка.
Перимембранозный дефект – это не только врожденная аномалия, в некоторых случаях нарушение поражает сердце пожилых людей после инфаркта.

Симптомы аномалии

Тяжесть симптомов зависит от размеров отверстия. Признаки могут проявиться через несколько лет после рождения ребенка, это зависит от направления потока крови и размера дефекта.
Непосредственно после появления новорожденного на свет неонатолог может услышать сильный шум во время систолы в районе четвертого межреберья.
Такого малыша направляют на УЗИ для диагностики и уточнения причин сердечного шума.

Если окно большое, у новорожденного диагностируют такие симптомы:
У больного малыша увеличена печень и прослушиваются хрипы в легких. В дальнейшем ребенок, не получивший лечения, начинает отставать в физическом развитии, так как тяжесть симптомов постепенно нарастает.
Существует риск возникновения легочной гипертензии. Небольшие дефекты могут закрываться со временем.

Осложнения и клинические проявления

Осложнение, характерное для ДМЖП – эндокардит инфекционный, поражающий клапаны и внутреннюю оболочку сердца. Заболевание опасно, если его не начать своевременно лечить.
На фоне компенсаторных процессов клинические проявления уменьшаются, но развивается легочная гипертензия, перерастающая в склероз легочных сосудов.
Это может привести к таким проблемам: тромбоэмболия; стеноз инфундибулярный; регургитация аортальная. Прогноз в этих случаях плохой, вплоть до летального исхода.

Диагностика ДМЖП

Детей с подозрением на дефект межжелудочковой перегородки направляют на УЗИ. Метод ультразвукового исследования эффективен и на стадии внутриутробного развития плода, во втором и третьем триместре.

Новорожденных принимает неонатолог, в его обязанность входит прослушивание сердца ребенка. Для уточнения диагноза малыша могут направить на УЗИ с допплером и на рентген.
Рентгенография необходима для уточнения границ сердца, а также для обследования легочной артерии.
Всем детям делают электрокардиограмму, позволяющую оценить работу сердца по специальной кривой. При подозрении на тяжелый порок сердца ребенка направляют на катетеризацию ангиокардиогарфию.
По показаниям проводят магнитно-резонансную томографию.

Лечение ДМЖП

Небольшие дефекты, до 3 мм, могут зарасти к трем годам жизни малыша, по мере роста и развития организма маленькие отверстия должны закрыться мышечной массой. Вероятность закрытия больших отверстий невелика.
Если кровообращение не нарушено, но отверстие не закрывается, ребенка ставят на учет к кардиологу для постоянного наблюдения, он должен регулярно проходить Эхо и Узи.
Препарат Эуфиллин предназначен для снятия отека легких и бронхоспазма.

Большой порок, нарушающий гемодинамику организма, закрывают хирургическим путем. Обычно это субтрикуспидальный дефект или замещение трехстворчатого клапана мембраной. При этом применяются два метода оперативного лечения:
Эндоваскулярное хирургическое вмешательство проводят в рентгеноперационной, открытый дефект закрывают окклюдером или спиралью.
Окклюдер устанавливают при мышечных пороках, спираль – при мембранозных, подается он в трубочке, при этом грудная клетка не разрезается.
Пациенту прокалывают бедро и катетер вводит окклюдер прямо в сердечную полость. Операция проводится под контролем рентгеновского аппарата на специальном столе.
Операция по реконструкции мжп осуществляется в условиях остановки сердца, ребенок находится на искусственном кровообращении. Отверстие ушивают или закрывают заплатой из перикарда.
Послеоперационный прогноз благоприятен, летальный исход – не более двух процентов от всех прооперированных детей.
Умирают чаще всего пациенты, состояние которых осложнено дополнительными пороками сердца и тяжелой сердечной недостаточностью.
Дети после операции считаются практически здоровыми, однако небольшие шумы в сердце все-таки будут прослушиваться, так как остаточное давление между артерией легкого и правым желудочком не всегда удается убрать.

Техника оперативного вмешательства в условиях аппарата искусственного кровообращения

Операцию проводят новорожденным с массой тела менее четырех килограмм.
Прооперированные дети получают хороший шанс для полного восстановления здоровья.
Во время хирургического вмешательства после установки искусственного кровообращения артериальный проток перевязывают.
В условиях пережатого кровеносного сосуда вводят кадиоплегический раствор, затем венозная канюля удаляется.
Чаще всего перимембранозный дефект устраняют через правое предсердие, некоторые виды порока доступны только через клапан аорты или через саму аорту.

Дефекты межжелудочковой перегородки у плода

В развитии аномалии играет большую роль фактор наследственности, но не только, влиять на формирование сердца плода могут интоксикации, инфекции, вирусные заболевания, неблагоприятная экологическая среда.
Чаще всего порок обнаруживается на УЗИ, проведенном на двадцатой неделе развития.
Если аномалия не совместима с жизнью, матери предлагают прервать вынашивание ребенка.
При легкой степени порока шанс выжить есть у девяноста процентов детей, при условии правильного ведения родов и адекватной терапии.
Лечение пороков межжелудочковой перегородки только оперативное, хирургическое вмешательство проводят в первые три месяца жизни новорожденного, если дефект большого размера.
При окне средней величины и угрожающем нарастании давления кровообращения в малом круге малолетнего пациента оперируют на шестом месяце жизни.
При сравнительно небольшом отверстии с операцией можно подождать и до года.

Послеоперационная реабилитация

Реабилитация после перенесенной операции по реконструкции мжп – длительный процесс, если она была сложной, то определенный образ жизни придется вести постоянно.
Это отказ от вредных привычек, правильное питание, физкультура, режим дня.
Важные нюансы послеоперационной реабилитации:

  • Ребенка еще некоторое время будут беспокоить: тахикардия, слабость, одышка.
  • Перенёсшему операцию нельзя перенапрягаться, показана только лечебная физкультура и массаж. Детей, прооперированных в старшем возрасте, может беспокоить сердечная недостаточность.
  • На протяжении нескольких лет после хирургической операции возможно развитие болезней легких, а также эндокардита бактериального.
  • Диастолическое и систолическое давление в артериях нормализуется через несколько лет после реконструкции.
  • Половина пациентов после хирургического вмешательства еще некоторое время страдают от аритмий и блокад.

Прооперированные дети в свое время идут в обычный детский сад, а затем в школу.

В это время качество жизни ребенка зависит от регулярного приема выписанных медицинских препаратов, соблюдения диеты, а также от сложности неврологических и физических проблем, с которыми придется столкнуться в течение жизни.
Родители должны проинформировать персонал заведения, где обучается ребенок, о существующих проблемах, что позволяет найти к малышу правильный подход.

  • Не стоит изолировать ребенка, в страхе, что болезнь начнет прогрессировать.
  • Воспитатели и учителя общаются с малышом каждый день, поэтому они лучшие союзники в социальной жизни ребенка.
  • Правильно поданная одноклассникам информация о заболевании подростка спасет его от общественной изоляции.

Детям в период послеоперационной реабилитации и далее, показано санаторное лечение в кардиоревматологических медицинских учреждениях (от 50 до 130 дней), один раз в год.

Очень часто дети проходят лечение в санаториях еще в дооперационный период, что помогает им быстрее восстановиться после хирургического вмешательства.
Противопоказания к санаторному лечению:

  • тяжелое нарушение кровообращения;
  • сердечная недостаточность четвертой степени;
  • подострый бактериальный эндокардит;
  • ОРЗ и ОРВИ.

Послеоперационное выхаживание

  • При неожиданном скачке температуры, после выписки из стационара, следует немедленно вызвать врача на дом или связаться с кардиохирургом из отделения.
  • Температура в первые сутки после операции снижается парацетамолом или нурофеном, врач может назначить антибиотики.
  • При постоянной температуре выше 37 градусов Цельсия, ребенку прописывают иммунотерапию.

Противопоказания к прививкам:

  • цианотические пороки;
  • тяжелая сердечная недостаточность;
  • неострый бактериальный эндокардит.

Родители прооперированных детей всегда должны быть на связи с кардиологом, иметь под руками все необходимые контакты и телефоны.

http://vseoserdce.ru/defect/perimembranoznyj-dmzhp.html

Дефект межжелудочковой перегородки у новорождённых

В наше время здоровье ребёнка очень часто зависит от состояния здоровья его родителей, а также от особенностей протекания беременности. Сейчас даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не могут гарантировать рождение здорового малыша. Здоровье плода напрямую зависит от гормональных особенностей матери, процесса созревания и т. д.
На практике дефект межжелудочковой перегородки, проявляется у 4–7 новорождённых из 1000, но все же является самым частым из пороков сердца у новорождённых.

Что такое ДМЖП у новорождённого и как он возникает?

Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.
Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.
Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу, т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу. Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.

Причины возникновения патологии

Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.
К причинам заболевания относят:

  • Наследственность — риск дмжп у плода возрастает во много раз, если среди родственников были люди с болезнями пороками сердца.

  • перенесённые мамой во время беременности вирусные инфекции, в числе самых опасных значатся краснуха, герпес, корь и герпес.
  • Приём мамой во время беременности антибиотиков разного спектра действия, а также химических лекарственных препаратов, т. к. большинство аптечных лекарственных препаратов имеют ярко выраженные эмбриотоксичные свойств и их бесконтрольное употребление вовремя беременности приводит к развитию патологий сердечно-сосудистой системы у плода. Антибиотики, антиэпилептические средства, а также гормональные препараты считаются самыми опасными для плода.
  • Употребление наркотиков, алкоголя и курение во время беременности – доказано, что.употребление беременной женщиной алкоголя в 3 раза увеличивает опасность рождения ребёнка с пороками сердечно-сосудистой системы.
  • заболевания соматического характера у беременной – водянка, тиреотоксикоз, сахарный диабет.

Клинические проявления ДМЖП

Напрямую зависит от расположения и размера появление первых симптомов ДМЖП у новорожденного. При маленьких дефектах мембранной части перегородки и сопутствующих тканей, патология обычно протекает бессимптомно. Впервые может проявиться и начать беспокоить во время ускоренного роста ребёнка в 1.5–2 года. Крупные же дефекты чаще диагностируют ещё во время исследований внутриутробного развития плода в роддоме.
Самыми опасными являются большие отверстия, который расположенные в нижней части межжелудочковой перегородки и сопутствующих тканях. Крупные дефекты в первые дни также себя не проявляют клинически, однако, со временем у малыша начали появляются первые признаки дыхательной и сердечной недостаточности.
Сейчас часто здоровье зависит от знания симптоматики и внимательности молодых родителей. Родители должны своевременно заподозрить заболевание, а после обнаружения обязательно обратиться к врачу.

  • Кожные покровы у малыша очень бледные и приобретают голубоватый оттенок при плаче или напряжении, а также у малыша синеют губы и носогубный треугольник. Становятся кисти рук и стопы.

  • Утомляется ребёнок очень быстро, плохо ест, отказывается от груди и медленно набирает в весе.
  • возникновение одышки, обычно при плаче и движениях;
  • Новорожденный спит помногу , мало двигается и начинает отставать в нервно-психическом развитии;
  • Новорожденный часто болеет простудой или ОРЗ, а также встречается плохо поддающаяся лечению пневмония.
  • Если мама замечает появление подобных признаков у малыша следует провести подробное обследование.

Для диагностики ДМЖП у новорождённых проводят общий осмотр и аускультацию малыша. Далее, проводится ЭКГ, рентгенография грудной клетки, а также УЗИ сердца с допплерометрией. После всех процедур проводят катетеризацию сосудов сердца. На основе этих анализов и процедур ставится диагноз.
Лечение и прогноз при дефекте, ровно как и обнаружение напрямую зависит от расположения и размера дефекта. Мелкие дефекты как уже упоминалось часто закрываются без врачебного вмешательства. Если этого не случилось, врачам следует внимательно наблюдать за состоянием малыша. Если признаки лёгочной гипертензии отсутствуют и не наблюдается симптомов сердечной недостаточности то врачи рекомендуют провести только медикаментозное лечение.
Крупные же дефекты, при которых опционально происходит сброс крови в правый желудочный – это первый признак надобности хирургического вмешательства. Коррекция дефекта проводится путём сшивания отверстия. Также, существует операция пластики отверстия.

Чтобы отток крови из лёгких можно было нормализовать, специалисты прописываю медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорождённых.
Прописываются мочегонные аптечные препараты: Фуросемид.
Мочегонное уменьшить объем крови в сосудах, тем самым уменьшая давления и отёк лёгких. Детям препарат прописывают для приёма 1 раз в день, до обеда, из расчёта 2–5 мг/кг.
Кардиометаболические препарат: Фосфиден, Кокарбоксилаз, Кардинат
Питание сердечной мышцы улучшается с помощью препаратов, кислородное голодание проходит. Препарат прописывают для приёма 1 раз в день, после еды. Препараты растворять в подслаженой воде. Курс длится обычно от трёх недель до трехмесяцев.
Гликозиды сердечного спектра: Строфинтин, Дигоксан
Сердце малыша имеет более мощные сокращения, что приводит к более эффективному перекачиванию крови по сосудам. Новорождённым назначают раствор 0,05% строфантина расчёта 0,01 мг/кг веса, а дигоксин 0,03 мг/кг.
Снятие лёгочного и бронхиального спазма: Эуфиллин
При отёке лёгких и бронхиальном спазме, или когда трудности с дыхание у малыша, прописывают 2% раствор эуфиллина. Препарат вводят внутривенно в расчёте по 1 мл на год жизни.

Последствия ДМПЖ

Небольшие рубцы не влияют на состояние малыша и не мешаю нормальному развитию, а также полноценной жизни крохи. Дефекты больших размеров деформированными краями возникает риск развития многих заболеваний, в том числе хронических:

  • отставания в росте и психофизическом развитии малыша по сравнению со сверстниками;

  • хроническая патология сердечно-сосудистой системы, а также лёгочной недостаточности;
  • нарушение работы клапанной системы сердца;
  • хронический эндокардит;
  • развитие синдрома Эйзенменгера, хроническая лёгочная гипертензия;
  • необратимые изменения строения лёгких;
  • увеличивается риск развития инфаркта и инсульта.

Следует помнить про дмжп у плода – очень страшная и серьёзная патология и что прогноз заболевания напрямую зависит от заботы и внимания молодых родителей. Малыш с заболеванием ДМПЖ требует специального ухода, строгого соблюдения особого режима, специализированной диеты, лечебной гимнастики и так далее.
При появлении первых подозрений дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого срочно следует обратиться за консультацией к педиатру, потому что высококвалифицированный специалист сможет правильно и своевременно оценить состояние ребёнка. Специалист должен назначить необходимое лечение в зависимости от тяжести заболевания – медикаментозное или оперативное.
Следует отметить грустные факты. Смертность в первый год жизни среди детей, страдающих ДМЖП с большими дефектам, достигает более 50%. Около 27 лет составляет средня продолжительность больных с этой патологией.
Когда состояние малыша позволяет провести оперативное вмешательство, врачи советуют не откладывать процедуру. Хотя специалисты считают что возраст между 1 и 2,5 годами самый походящий. В этот период ребёнок уже окреп и легче перенесёт процедуру, а также малышу будет легче забыть операцию. В таком случае психологическую травму ребёнок не испытает.
Показания для оперативного вмешательства.
Наличие крупного отверстия.
Кровь забрасывается из левого в правый желудочек.
Увеличение или отёк правого желудочка или предсердия.
Противопоказания к оперативному вмешательству.
Необратимые изменения в лёгочных сосудах лёгких.
Сепсис — Внутреннее заражение крови.
Оперативное вмешательство.
Операция проводится в два этапа. Детский хирург с помощью специальной тесьмы или толстой шелковой нити перевязывает несущую кровь от сердца к лёгким артерия, чтобы в лёгкие кровь временно не поступала. Эта процедура является подготовительным этапом перед операцией полного закрытия дефекта.
Операция в конечном счёте уменьшает впрыск крови в лёгочные отделы, а также снижает давление в левый желудочек. Малышу становится намного легче дышать. Процедура даёт возможность ребёнку чувствовать себя хорошо, следующий этап по устранению дефекта отложен на 6 месяцев.
Недостатки операции

Малышу ровно как и родителям придётся перенести две операции. Во время операции увеличивается давление в правом желудочек, в результате чего желудочек растягивается и увеличивается в размерах. Перед операцией обязательно состоится беседа с анестезиологом чтобы подобрать анестетик. А также хирург осмотрит малыша и ответят вопросы родителей.
Операция проводится под общим наркозом. Анестетик внутривенно вводится в руку, и малыш не почувствует боли во время дальнейших процедур. Специалист должен точно отмерять дозу анестетика, чтобы наркоз не нанёс вреда ребёнку. Хирург делает ровный разрез вдоль грудины малыша, таки образом он получает доступ к сердцу и по инструкции подключит малыша к аппарату искусственного кровообращения.
Далее, следует гипотермия – искусственное снижение температуры тела малыша. Используя специальное медицинское оборудование, температуру крови малыша снижают до 13–15°C. При низкой температуре головной мозг намного легче переносит гипоксию или кислородное голодание.
Хирург будет аккуратно делать разрез в нижней части правого желудочка или выровняет стенки дефекта. Доктор наложит ровный шов, чтобы стянуть края. В случае, когда отверстие большое, врач использует синтетическую заплатку, чтобы закрепить наружную соединительную ткань.

http://mama.guru/novorozhdennye/zabolevaniya/defekt-mezhzheludochkovoy-peregorodki-u-novorozhdennyh.html

Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Сегодня все чаще дети рождаются с пороками сердца различной степени сложности. Одним из самых распростаненных является дефект межжелудочковой перегородки. При постановке такого диагноза ребенку не нужно впадать в панику – лучше узнать, насколько опасно заболевание, какое лечение потребуется, и как избавиться от последующих неприятностей.

Типология заболевания

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (также именуемый как ДМЖП) — порок сердца врожденного характера. При этом появляется отверстие в перегородке,

расположенное между правым и левым желудочком.
Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки сердца появляется совместно с другими тяжелыми пороками, однако может возникать и самостоятельно. Первые клинические проявления заболевания обнаруживает участковый педиатр. Во время планового осмотра специалист прослушивает грудную клетку новорожденного и фиксирует сильные шумы, свидетельствующие о просочении крови, обедненной кислородом, из правого желудочка в левый. Далее обогащенная и обедненная кровь смешиваются, в результате чего организм недополучает кислорода.
Стоит отметить, что сильный шум в сердце хорошо прослушивается при наличии отверстия малого диаметра. Если его размер достигает 3 и более сантиметров, то шум будет практически незаметен, но появятся другие симптомы, позволяющие вовремя принять меры и устранить аномалию.
Исследования доказали, что дефекты межжелудочковой перегородки разделяются на несколько видов. Это обусловлено расположением самого отверстия. Сама перепонка состоит из мышечной и мембранозной ткани, которая и характеризует разновидности порока:

  • Мышечный. В данном случае дефект находится посереди мышечной перегородки.
  • Фиброзный (мембранозный) фиксируют в верхнем отделе фиброзной мембраны.
  • Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки граничит с мышечной и фиброзной тканью, ведь отверстие находится в месте их стыковки.

Также встречается подартериальный тип порока, он отделяет желудочек от аорты, располагаясь под створками аортального или пульмонального клапана.
Любое расположение дефектного отверстия может нести угрозу здоровью ребенка. За весь период медицинской практики встречались такие размеры межжелудочковых дефектов:

  • Малые – не превышают 1 см. в диаметре. При этом в правый желудочек просачивается 25% крови.
  • Средние – пропускают в правый желудочек около 50% крови, а отверстие диаметром в половину аорты.
  • Крупные – их размеры могут превышать диаметр аорты. При этом разница между сердечными желудочками не наблюдается, ведь перемешивается вся кровь, поступающая в сердце.

При любом дефекте существует вероятность инфекционного заражения сердца. Поэтому даже перед незначительной операцией (например, у стоматолога), потребуется посоветоваться с кардиологом и принять антибиотики.

Причины возникновения

Конкретных причин, способных спровоцировать дефект межжелудочковой перегородки у детей, не существует. Установлено, что дефектная перегородка возникает в результате неверного формирования сердца плода (в 1 триместре беременности).
Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного может появиться, если будущие родители находятся в группе риска. В нее попадают по следующим причинам:

  • Генетическая предрасположенность. Если у кого-то из будущих родителей или их близких родственников имеются дефекты межжелудочковой перегородки, то у плода есть вероятность приобретения данного заболевания, составляющая 50%.

  • Если во время беременности женщина переболела краснухой или другими инфекционными заболеваниями. При этом может появиться не только дефект

    перегородки между сердечными желудочками, но и другие серьезные патологии сердца.

  • Если при вынашивании женщина злоупотребляла алкоголем или курила.
  • Если беременная была вынуждена прибегать к неотложной медикаментозной терапии, принимала медикаменты. Данные действия легко могут повлиять на развитие сердца плода, ведь большинство из существующих препаратов категорически противопоказаны в период ожидания малыша.
  • При неправильной методике лечения сахарного диабета у беременной. Повышенный уровень сахара в кровяной плазме провоцирует гипергликемию плода, в результате чего может появиться мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. То же самое касается лечения сердечной недостаточности у будущей мамы.

Также на здоровье плода могут повлиять:

  • Возрастные изменения беременной (относится к женщинам после 40 лет).
  • Радиационное воздействие на организм.
  • Генетические мутации плода.
  • Авитаминоз при беременности или недостаток питательных веществ.

Чтобы снизить риск возникновения внутриутробных нарушений, требуется серьезно подойти к образу жизни во время беременности: отказаться от вредных привычек и беречь свое здоровье, принимать приписанные врачом витамины. Лучше всего пройти обследование обоим партнерам еще до зачатия. Это позволит вовремя выявить патологии, инфекции, другие факторы, способные повлиять на внутриутробное развитие плода.
Дефект межжелудочковой перегородки у детей сопровождается нарушением сердечного ритма, в результате чего могут образовываться тромбы, поступающие по сосудистой системе в легкие или головной мозг. Своевременное обнаружение данного отклонения позволяет избежать осложнений.

При выявлении малых дефектных отверстий, размером до 10 мм, учитываются и размеры аорты. Если мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного составляет менее 1/3 части левого желудочка, то появляются незначительные симптомы.
У доношенных детей с нормальным весом с первого дня после рождения прослушивается сильный шум в сердце (со стороны грудной клетки и спины). Иногда можно почувствовать дрожание грудной клетки, если положить руку ребенку на грудь. Это свидетельствует о просочении крови сквозь отверстие узкого диаметра.
У детей школьного и дошкольного возраста, имеющих малые дефекты межжелудочковой перегородки, внутрисердечные шумы исчезают практически полностью. Это обусловлено сжатием межжелудочкового просвета мышечной тканью сердца.
Дефект перегородки между желудочками (сердца) средней степени тяжести – отверстие 10-20 мм. К тяжелому пороку относят дефект, размером превышающий 20 мм. Первым признаком болезни является гипертрофия, характеризующаяся недостатком телесной массы. В дальнейшем ребенок будет медленно набирать вес, приходя к дистрофии.
При обнаружении злокачественного дефекта междужелудочковой перегородки, появляются такие симптомы, свидетельствующие о необходимости неотложного обращения к специалисту:

  • Ребенок часто отрывается от груди из-за того, что испытывает трудности при сосании. В результате этого малыш не наедается и теряет вес.
  • Появляется потливость ладоней и одышка.
  • Кожный покров становится бледным, вокруг рта появляется синюшность. Во время плача она становится более выраженной.

Если игнорировать сердечный порок, то в результате недостаточного кровообращения патология может закончится фатально.
При стабильном течении болезни ребенок будет регулярно болеть бронхо-легочными заболеваниями, спровоцированными перегрузкой круга кровообращения легких. Со временем инфекции приведут к ухудшению состояния больного.
Если дефектную межжелудочковую перегородку диагностировали в 3-4 года (на средней или тяжелой стадии), малыш будет жаловаться на:

  • Перебойную работу сердца.
  • Сердечные боли, потери сознания.
  • Одышку в состоянии покоя (лежа).
  • Кровотечения из носовой полости.
  • Синюшность около рта, которая станет постоянной, ярковыраженной.
  • Серьезные потери в весе и отсталость в росте.
  • Хронический кашель.

Врач при помощи фонендоскопа выслушивает шум, характерный дефектной перегородке и влажные хрипы в легочной системе. При пальпации обнаружит увеличенную печень.
Подтверждены сведения, что данному состоянию характерны отеки конечностей, однако у детей они не проявляются.

Характеристика дефекта у взрослых

Ранее не существовало столь эффективных методик исследования пороков и их лечения. В результате многие дети погибали, не достигнув зрелого возраста, но есть и те, которые перенесли заболевание и адаптировались к нему. Чаще всего дефект перегородки между сердечными желудочками у взрослых выявляют в результате нарушений функциональности сосудисто-сердечной системы: недостаточности сердца, аритмии, болевых ощущений в грудной клетке, сопровождающихся влажным кашлем.
В некоторых случаях дефектную перегородку обнаруживают у женщин во время беременности. Тогда требуется неотложная диагностика и уточнение диаметра порока. При выявлении малого дефекта не требуется прерывание беременности или проведение кесарево сечения, ведь женщина может самостоятельно родить, и это не скажется на ее самочувствии.
При тяжелых пороках, обнаруженных во время беременности, у женщины возникают проблемы в виде сбоя ритмичности сердца, его недостаточности, одышки, отечности конечностей. Эти отклонения могут спровоцировать рождение ребенка с сердечными патологиями, поэтому некоторым женщинам роды противопоказаны.
Специфика лечения дефектной перегородки заключается в заращивании отверстия. Прежде чем назначать оптимальную терапию, врачи тщательно исследуют сердце, выяснят точные размеры отверстия, их количество (в межжелудочковой перегородке могут образовываться сразу 2-3).
Если обнаруженные дефекты имеют малые размеры, жалоб со стороны больного не поступает, его состояние стабильно, то есть шанс, что спустя несколько лет ребенок полностью выздоровеет, без применения радикальных лечебных методов. Однако это возможно при условии, что ребенок не будет болеть инфекционными заболеваниями, испытывать стрессы или перегрузки.

Медикаментозная терапия

К сожалению, медикаментов, способствующих заращению отверстия в перегородке, не существует, поэтому лекарственные препараты назначаются для общего поддержания сердца и сосудов больного.

  • «Анаприлин», «Дигоксин», «Индерал» применяют для восстановления сердечного ритма, подачи энергии в сердечную мышцу и снижения кислородного дефицита.
  • «Варфарин» или «Аспирин» назначают для снижения тромбообразования.
  • Витаминные комплексы, «Инозин», «Оротат калия», «Фолиевую кислоту», применяют для подпитки миокарда.
  • «Каптоприл» назначают при нестабильном внутрисосудистом давлении.

Данные медикаменты являются очень серьезными, особенно для лечения детей. Также важны дозировки. Например, «Каптоприл» отпускают в аптеках в дозировке только для взрослых. Такое количество лекарственного средства может навредить ребенку. Назначая препарат, врач пишет рецепт, в котором указана необходимая доза, отталкиваясь от возраста, веса больного, обнаруженных отклонений. Тогда его можно купить уже готовым, расфасованным для разового употребления. Для новорожденных «Каптоприл» фасуют в виде порошка.
То же самое касается и других медикаментов, поэтому самостоятельно подбирать препараты для лечения, рассчитывать дозировки и давать их детям категорически противопоказано.

Современные методики

В качестве основного метода лечения дефектной перегородки, используют оперативное вмешательство. Опытные врачи рекомендуют провести операцию на сердце как можно быстрее, чтобы предупредить развитие осложнений. Вместе с ребенком растут и внутренние органы. Из-за этого аномалия может

увеличиваться в размерах, приводя к летальному исходу.
Оперативное вмешательство представляет собой устранение дефекта путем его зашивания (эта терапия уместна при небольшом диаметре). Процедуру проводят в условиях искусственного кровообращения. Ребенка подключают к специальному аппарату, разрезают грудную клетку и останавливают работу сердца (на время операции).
При более крупном дефекте ставят заплатку. Такой способ устранения отверстия в сердце может протекать более травматично, ведь не всегда врачам удается беспрепятственно поместить искусственный имплантат в нужное место. Тогда выполняется вскрытие правого желудочка.
Сравнительно недавно появился эндоваскулярный способ устранения дефекта междужелудочковой перегородки. При этом не требуется разрезать грудную клетку. Операцию выполняют, прокалывая бедренную артерию или вену, а затем вводят специальное устройство — окклюдер, с помощью тонких катетеров. Далее кровеносная система самостоятельно доставляет устройство к сердцу, и закрывается дефект.
По окончанию любой вышеописанной операции отверстие, пропускающее обедненную кровь, устраняется, а кровоток нормализуется. Однако если оперативное вмешательство было выполнено не вовремя, то из-за адаптации сердечно-сосудистой системы к сложившимся обстоятельствам врачам не удается полностью нормализовать внутрисосудистый кровоток.
Следовательно, дефект перегородки, расположенной между желудочками, опасен лишь в запущенных случаях. Современная медицина имеет нужное оборудование, квалификацию, позволяющую избавлять от заболеваний и предупреждать осложнения, которые могут спровоцировать фатальные последствия. По окончанию лечения рекомендуется 1 раз в год показывать ребенка врачу-кардиологу, чтобы оценить текущее состояние его сердца. При благоприятном прогнозе лечащего врача, уже через 4-5 лет после операции малыш будет абсолютно здоровым.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

http://cardiograf.com/bolezni/patologii/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный — наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмы Аневризма — расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный — до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта — встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапса Пролапс — смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто — правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) — входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло — врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
Подробно , корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.
Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки у плода
Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) — расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров — расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.
Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока — систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца — в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока — грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).
У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.
ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации — одышка и тахикардия Тахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок — средней силы и усиленный.
При аускультации Аускультация — метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
— шум Грэхема — Стилла — появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография — является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

Дифференциальный диагноз

— открытый общий АВ-канал;
— общий артериальный ствол;
— отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
— изолированный стеноз легочной артерии;
— дефект аортолегочной перегородки;
— врожденная митральная недостаточность;
— стеноз аорты .

http://diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%82-%D0%BC%D0%B5%D0%B6%D0%B6%D0%B5%D0%BB%D1%83%D0%B4%D0%BE%D1%87%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D0%B9-%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%BA%D0%B8-q21-0/7496

Добавить комментарий

1serdce.pro
Adblock detector