Клапан легочной артерии: норма и патологии

Содержание

Клапан легочной артерии: норма и патологии

Зачастую нарушения работы пульмонарного клапана (клапана легочной артерии) развиваются на фоне сердечного ревматизма или тромбообразования.

Но в большинстве случаев пороки в правой части сердца развиваются уже на фоне пороков клапанной системы левого желудочка. А еще реже, по статистике, является врожденным пороком.

Анатомия пульмонарного клапана

Клапан легочной артерии открывается в стадии систолы, чтобы пропустить кровь через себя, и закрывается в диастолу. Состоит из 3 полулунных створок: правая створка, левая и передняя.

Створки прикреплены к фиброзному кольцу. Клапан отделяет легочный ствол от правого желудочка сердца.

Что значит сердечный клапан в норме?

При нормальной работе пульмонарный клапан полностью закрыт в период диастолы, то есть во время расслабления мышц сердца. Если створки клапана синхронно и плотно закрываются и открываются, значит клапан легочной артерии нормален.
Легочная артерия – это артерия, которая несет венозную кровь из легких к сердцу, в его правый желудочек. Именно в правом желудочке начинается малый круг кровообращения.

Недостаточность клапана. Причины

Когда в медицинском кругу говорят о недостаточности какого-либо клапана, имеется ввиду \»поломка\» клапана, из-за которой он плохо закрывается либо плохо открывается (стеноз). В сердце 4 камеры и, соответственно, 4 клапана, которые контролируют ток крови из одной камеры в другую. Когда один клапан выходит из строя, остальные также со временем повреждаются.

Недостаточность клапана легочной артерии возникает, когда его створки закрываются не герметично.

  • Врожденная недостаточность.
  • Приобретенная патология.

Приобретенная недостаточность клапана развивается у взрослых людей из-за таких проблем со здоровьем:

  • Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.
  • Карциноидный синдром. При синдроме небольшая опухоль в кишечнике выделяет вредные вещества, которые постепенно губят правую сторону сердца и легкие. Но это очень редкое заболевание.
  • Ревматизм. При этом воспалительном заболевании часто повреждаются клапаны сердечной мышцы.
  • Сифилис.
  • Серьезная травма грудной клетки, которая привела к разрыву клапана.
  • Употребление наркотических веществ.
  • Митральный стеноз.
  • Наличие тромбов в легочном стволе.
  • Синдром Пиквика, его основной признак – это проблемы с легкими.
  • Дилатация правого желудочка из-за регургитации трикуспидального клапана.

Еще одна немаловажная причина – длительно текущее заболевание легких у курильщиков.

Здесь срабатывает обратный процесс – сначала начинается легочная гипертензия, а потом уже, как следствие, нарушается работа клапана легочной артерии.
Такая патология, как недостаточность, может проявляться в легкой степени и в тяжелой, когда нужно уже оперативное вмешательство.

Степени регургитации клапана легочной артерии

Термин \»регургитация\» означает в медицине, что клапан сердца не до конца закрывается, вследствие чего кровь идет в обратном направлении. Например, при повреждении пульмонарного клапана кровь движется из артерии в правый желудочек, из-за чего тот переполняется кровью. Этот дефект на 1-й стадии не сильно ухудшает работу сердца. При этом не нарушается гемодинамика, толщина сердечной мышцы правого желудочка остается в пределах нормы.

Но когда выявляется регургитация на клапане легочной артерии 2 степени, у человека уже появляются некоторые жалобы на здоровье. Его правый желудочек уже начинает ощущать повышенную нагрузку.
При пульмонарной регургитации 2-й степени сердце со временем все больше повреждается, так, в работе системы нет уже былой синхронности, весь \»механизм\» постепенно разлаживается.

Стеноз клапана

При такой аномалии клапана, как стеноз, клапан по каким-то причинам недостаточно открывается, чтобы пропустить порцию крови в другую сердечную камеру.
Симптомы стеноза несколько отличаются от симптоматики недостаточности. Из-за затрудненного тока крови человек чувствует головокружение, утомляемость, часто падает в обморок из-за плохой циркуляции в сосудах головного мозга. Но при стенозе клапана легочной артерии 1 степени человек еще не чувствует таких серьезных симптомов, он лишь чаще чувствует утомляемость.

Клапан работает все хуже, если стеноз не лечить и не следовать советам кардиолога. Сначала наступает стадия компенсации, когда сердце работает в удвоенном ритме, чтобы обеспечить кровоток. А затем ситуация еще ухудшается. Наступает стадия декомпенсации, правый желудочек расширяется, так как в нем оказывается слишком большой объем крови. И его мышечные стенки не способны протолкнуть эту массу крови через суженные стенки клапана.
Выраженный стеноз клапана легочной артерии лечится, главным образом, с помощью ксеноперикардиального протезирования. То есть исключительно оперативно. Операция показана тем людям, у которых сильная правожелудочковая недостаточность и есть риск летального исхода.

Изолированный стеноз в легочном стволе в неонатальном периоде

Изолированный стеноз, то есть стеноз, не связанный с другими заболеваниями сердца, формируется еще во внутриутробном (неонатальном) периоде развития плода в таких случаях:

  • мать болела краснухой в период вынашивания;
  • имеет диабет 1-й или 2-й степени;
  • женщина употребляла алкоголь;
  • геномная поломка;
  • также приводят к пороку такие вещества в организме матери, как изотретиноин, применяющийся для лечения себореи; или гидантоин – вещество использующееся в препаратах против конвульсий.

Клинические проявления стеноза клапана легочной артерии у новорожденных протекает по-разному. В легких случаях порок не дает о себе знать, протекает бессимптомно. А в тяжелых случаях с первых дней жизни наблюдается сильная недостаточность кровоснабжения в тканях и цианоз.

Диагностика

Как врач ставит диагноз, какие анализы и процедуры будет требовать? Кардиолог, на самом деле, пользуется стандартной программой исследования сердца и его пороков. Он не может поставить диагноз на основе одних жалоб пациента. Ему необходимо объективировать, затем конкретизировать проблему, узнать, на какой стадии находится заболевание.
Исследования проводятся следующие:

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ЭКГ и эхоЭКГ;
  • катетеризация полостей;
  • лабораторные анализы;
  • ангиопульмонография с использованием контрастного вещества.

Кроме того, врач смотрит на иные признаки, такие как набухание шейных вен. При аускультации иногда слышны шумы; врач может определить длительность этих шумов и может сделать предположение об их природе. Однако его предположение еще необходимо подтвердить с помощью перечисленных процедур. Если клапан легочной артерии нормально функционирует и посторонних шумов не слышно, никаких процедур не требуется.
Беременным специально проводят УЗИ, чтобы узнать, есть ли риск патологий сердца у плода.

Медицинские препараты

Приобретенные пороки сердца, в том числе пороки клапана легочной артерии, в стадии компенсации могут лечиться с помощью некоторых препаратов:

  • Антикоагулянты.
  • Кардиопротекторы.
  • Сердечные гликозиды.
  • Бета-адреноблокаторы.

Если причиной недостаточности клапана легочной артерии 2-й степени является инфекционный эндокардит, применяются противовоспалительные препараты.

Как проходит операция по протезированию?

Операция назначается тем лицам, у которых диагностирован субкомпенсированный либо декомпенсированный порок клапана легочной артерии. Судя по ситуации, врач решает: нужно ли сохранить клапан или поставить новый. Искусственные клапаны существуют и механические, и биологические. Однако срок службы биологического всего 15 лет, затем требуется повторно делать операцию. Поэтому молодым людям сразу ставят механический.
Тем людям, которые перенесли инсульт или инфаркт миокарда, операционное вмешательство противопоказано. Также запрещено проводить такую серьезную операцию диабетикам.

Перед операцией за 12 часов пациенту запрещают употреблять пищу и отменяют прием всех препаратов. Накануне человеку предлагают выпить успокоительное, чтобы он не настраивал себя на плохие мысли и не боялся. Ведь операция проводится на открытом сердце, а в это время его функцию выполняет аппарат искусственного кровообращения. Но риск, благодаря отточенному мастерству и совместной работе специалистов, минимален.
После операции пациент обязательно должен пройти курс реабилитации. В программе курса обычно есть лечебная физкультура и специальные дыхательные упражнения.

Профилактика развития пороков

Самая лучшая профилактика нарушений работы клапанов во все времена – это ведение здорового образа жизни. Никакие витаминные добавки или \»золотые формулы\» молодости не помогут сохранить здоровье, если человек смолоду курит и не соблюдает режим сна и бодрствования.
Сердце человека – очень ранимый орган. Курение и алкоголь приносят непоправимый вред ему. И еще один фактор здоровья сердца – человек предназначен для движения. В любом возрасте он должен заниматься спортом, но умеренным. Тяжелые нагрузки ради результата также вредны.
Женщинам в период беременности следует избегать различных мутагенных факторов и не принимать медицинских препаратов без консультации со своим врачом. Многие препараты во внутриутробном периоде могут привести к порокам клапана легочной артерии.
Чаще встречаются пороки митрального и аортального клапанов, чем клапана легочного ствола. Недостаточность клапанов левой части сердца обычно следует уже после того, как левая сторона не справляется на стадии декомпенсации; и тогда \»ломается\» уже и правая часть сердца.
Также распространенной причиной пороков клапана легочной артерии считается инфекционный эндокардит. Людям старшего возраста рекомендуется заниматься профилактикой эндокардита и чаще обращаться к кардиологу для профилактического осмотра.
Однако если он все-таки диагностирован после детального исследования, то пациенту требуется полностью пересмотреть свою жизнь.

http://fb.ru/article/401149/klapan-legochnoy-arterii-norma-i-patologii

Кардиолог — сайт о заболеваниях сердца и сосудов

Кардиолог онлайн

Кардиохирург онлайн

  • Главная
  • Сердечно-сосудистая хирургия
  • Врожденные пороки сердца
  • Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Основной признак недостаточности клапана легочной артерии — ранний диастолический убывающий шум, начинающийся с легочного компонента II тона. Шум обычно низкочастотный, что отличает его от шума аортальной недостаточности и обусловлено более низким диастолическим давлением в легочной артерии по сравнению с аортой. Шум бывает высокочастотным при легочной гипертензии, например у новорожденных или при обструктивном поражении сосудов легких.
Недостаточность клапана легочной артерии обычно хорошо переносится из-за низкого диастолического давления в легочной артерии и формы правого желудочка. Поэтому общее состояние детей с этим пороком не страдает, а переносимость физической нагрузки остается почти нормальной. В отсутствие легочной гипертензии и патологии правого желудочка сердечная недостаточность развивается редко.
Когда объем правого желудочка увеличивается вдвое, появляется тихий систолический шум кровотока через клапан легочной артерии, сопровождающийся широким, но не фиксированным расщеплением II тона. Из-за усиления систолического кровотока в легочном стволе и легочных артериях пульсовое давление в них увеличивается и они начинают пульсировать; это можно увидеть при ЭхоКГ и ангиографии. При рентгенографии грудной клетки легочный ствол и легочные артерии расширены. Объем левого желудочка возрастает, что приводит к расширению сердечной тени на рентгенограмме грудной клетки и появлению комплексов вида rSr\’ в правых грудных отведениях на ЭКГ.
Самая частая причина недостаточности клапана легочной артерии — хирургическое лечение его стеноза, как изолированного, так и в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (чаще всего при тетраде Фалло). Недостаточность клапана легочной артерии после вальвулотомии или баллонной вальвулопластики по поводу его стеноза обычно минимальна. Однако при инфундибулопластике (правая вентрикулотомия, иссечение фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка и подшивание заплаты к краям разреза) с вовлечением клапана легочной артерии, а также после правой вентрикулотомии при открытой коррекции других пороков сердца может развиться сердечная недостаточность, утомляемость, кардиомегалия, а на ЭКГ появляется полная блокада правой ножки пучка Гиса. В этом случае декомпенсация, вероятно, обусловлена сочетанием недостаточности клапана и дисфункции правого желудочка. Сама по себе недостаточность клапана легочной артерии не привела бы к сердечной недостаточности, но поврежденный правый желудочек не справляется с объемной перегрузкой, в результате развивается правожелудочковая недостаточность.
Врожденная недостаточность клапана легочной артерии встречается редко; она бывает изолированной или сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. В первом случае сердечная недостаточность возникает сразу после рождения, поскольку давление в легочной артерии у новорожденных повышено. За счет этого объем регургитации резко увеличивается и развивается очень тяжелая, иногда смертельная сердечная недостаточность.
При сочетании недостаточности клапана легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (например, при тетраде Фалло с отсутствием клапана легочной артерии) признаки сердечной недостаточности появляются позже и обычно не очень заметны на фоне выраженных дыхательных нарушений из-за сдавления бронхов расширенными пульсирующими легочными артериями. Из-за легочной гипертензии диастолический шум при врожденной недостаточности клапана легочной артерии высокочастотный.
В большинстве случаев при недостаточности клапана легочной артерии после баллонной вальвулопластики, вальвулотомии и инфундибулопластики с вовлечением клапана легочной артерии достаточно наблюдения. При появлении симптомов или признаков дисфункции правого желудочка при ЭхоКГ проводится протезирование клапана.
У грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки и отсутствием клапана легочной артерии проводят хирургическое закрытие дефекта, а также сужение легочного ствола и легочных артерий.
Новорожденным с отсутствием клапана легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки проводят ИВЛ с окисью азота — это расширяет легочные артериолы и снижает легочное сосудистое сопротивление. После того как давление в легочной артерии снижается до нормальных значений, симптомы исчезают.
\»Детская кардиология\» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

http://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/nedostatochnost-klapana-legochnoy-arterii.html

Патологии клапана легочной артерии

Он состоит из фиброзного кольца и перегородки, к которой прикреплены 3 створки. Из-за особенностей расположения его называют клапаном легочного ствола.
При сжимании правого желудочка нарастает кровяное давление, и просвет в легочную артерию открывается. На стадии расслабления артерия автоматически закрывается, и поэтому невозможно поступление крови обратно в легочный ствол.
Благодаря КЛА обеспечивается однонаправленный ток крови в сердце. Наиболее распространенными патологиями КЛА является его недостаточность и стеноз. Такие состояния приравнены к порокам сердца.

Стеноз клапана

О стенозе клапана легочной артерии (КЛА) говорят тогда, когда поражаются его створки, а само кольцо остается неповрежденным. Легочный клапан имеет 3 створки. Между ними могут образовываться спайки, которые ограничивают его подвижность.

В норме КЛА должен открываться по направлению кровотока с каждым ударом сердца. Он перекрывает легочную артерию, чтобы предотвратить вытекание крови в правый желудочек.
Если образовался стеноз, то одна из створок становится чересчур плотной либо совсем узкой, а также между ними может быть слишком большое расстояние. Все это приводит к тому, что работа клапана нарушается, и, соответственно, нарушается кровоток.

В медицинской практике термин «стеноз» обозначает «сужение» или «сжатие». Такая патология характеризуется утолщением клапана и приобретением им куполообразной формы.
Нередко это состояние приводит к гипертрофии правого желудочка, вследствие чего происходит подклапанная обструкция.
Тяжелая степень патологии сопровождается гипоплазией легочного ствола, клапанного кольца и легочных артерий.
Стеноз КЛА может быть врожденным и приобретенным. Первый вариант встречается намного чаще, и причиной его развития является врожденная патология.
Такое сужение клапана вызвано дефектами соединительной ткани.

Во время внутриутробного роста у ребенка она остается недоразвитой, и клапан в результате этого неестественно сужается.
Специалисты отмечают, что наблюдается генетическая предрасположенность к подобной патологии. Такой порок может встречаться изолированно и в сопровождении других аномалий сердца.
У людей старшего возраста это состояние является результатом сопутствующих заболеваний. Существует ряд факторов, которые способствуют развитию этой патологии. К их числу относятся:

  • Синдром Нунан. Это заболевание, характеризующееся низкорослостью и внешними дефектами, в частности, деформацией суставов локтей и стоп, выраженным сколиозом шейного отдела.
  • Карциноидный синдром. Он является результатом развития опухолей по типу карциномы, которые располагаются в пищеварительном тракте.
  • Ревматическая лихорадка. Возникает после перенесения тяжелой стрептококковой инфекции. Бактерии, вызывающие это заболевание, поражают и сердечные клапаны.
  • Симптомы стеноза КЛА

    Тяжелый врожденный стеноз клапана легочной артерии может проявиться непосредственно после рождения ребенка. В этом случае клиническая симптоматика может напоминать острую сердечную недостаточность с ярко выраженным цианозом.
    Если патология умеренная, то она протекает с развитием легкого цианоза, который исчезает после полного закрытия овального окна. Это говорит о 1 степени стеноза. Чаще этот порок протекает без проявления каких-либо симптомов и обнаруживается при прослушивании сердца по шумам.

    К общим симптомам стеноза специалисты относят следующие:

    • прослушивание в сердце аномального свиста;
    • боль в груди;
    • одышка;
    • хроническая усталость;
    • частые обмороки;
    • непереносимость физической нагрузки.

    У детей грудного возраста такая патология может быть выявлена по различным признакам: появляется посинение кожи, наблюдается медленная прибавка в весе и плохой аппетит, который приводит даже к похудению. У детей с таким нарушением отекают лодыжки и живот, отмечается задержка роста и развития.

    Недостаточность КЛА

    Недостаточность клапана легочной артерии — это порок сердца, характеризующийся обратным движением тока крови из легочной артерии в правый желудочек.
    Эта аномалия сердца называется пульмональной недостаточностью и означает, что створки клапана смыкаются не полностью.
    В результате такого нарушения увеличивается нагрузка на правый желудочек сердца. Недостаточность КЛА может встречаться в сочетании с другими пороками сердца и изолированно.
    Основной причиной формирования врожденной формы порока является стойкое расширение просвета легочного ствола или аномалии строения створок клапана. В кардиологической практике встречается недоразвитие или полное отсутствие этого клапана или его створки. Врожденная форма сопровождается следующими патологиями:

    • дефект межжелудочковой перегородки;

    • открытый артериальный проток;
    • дефект межпредсердной перегородки;
    • синдром Марфана;
    • тетрада Фалло.

    Приобретенный порок, связанный с недостаточностью КЛА, образуется в результате септического эндокардита, сифилиса или атеросклероза. Если больному по тем или иным показаниям проводилась баллонная вальвулопластика, то имеется риск развития недостаточности клапана ЛА.
    Специалисты выделяют и относительную недостаточность КЛА. Она встречается при тромбоэмболии легочной артерии, легочной гипертензии, митральном стенозе, а также при хронических заболеваниях легких. Аневризма аорты тоже способна вызвать недостаточность легочного клапана в результате давления на легочную артерию.
    Врожденная недостаточность проявляется почти сразу после рождения в форме правожелудочковой недостаточности и различных респираторных нарушений.
    При отсутствии других сопутствующих патологий она долгое время может протекать бессимптомно. Признаки начинают проявляться, когда происходит дисфункция трикуспидального клапана. В этом случае появляются следующие симптомы:

    • сонливость;

    • учащенное сердцебиение;
    • слабость;
    • одышка;
    • цианоз кожи;
    • боль в сердце;
    • аритмия;
    • набухание шейных вен;
    • изменение формы фаланг пальцев.

    Постепенно болезнь вызывает появление периферических отеков и стойкой тахикардии. Эта сердечная патология вызывает асцит, гидроторакс и кардиальный цирроз печени. Самыми грозными осложнениями являются аневризма легочной артерии и легочная эмболия.

    Терапия патологий КЛА

    Лечение клапана легочной артерии осуществляется с помощью медикаментов. Они должны способствовать устранение симптомов сердечной недостаточности.

    Для этого назначаются диуретики и венозные дилататоры. Такой порок сердца требует антибактериального лечения эндокардита, поскольку именно он является одним из причин развития этой патологии.
    При сохранении гемодинамики в пределах нормы необходимость в кардиохирургической коррекции недостаточности КЛА отсутствует.
    Паллиативные вмешательства могут потребоваться всем детям, у которых диагностирована врожденная недостаточность КЛА. В этом случае проводится сужение легочного ствола или наложение анастомоза.
    В тяжелых случаях проводится радикальная операция с протезированием клапана механическими или биологическими имплантами. Если имелись сопутствующие пороки сердца, в ходе этой операции они тоже устраняются.

    http://vseoserdce.ru/valve/common/klapan-legochnoj-arterii.html

    Пороки клапана легочной артерии (стеноз, недостаточность), лечение, причины, симптомы, признаки

    Особенность порока клапана легочной артерии (ЛА) — редкая его встречаемость в клинической практике.
    Так, клапан ЛА поражается при ревматизме и ИЭ намного реже, чем другие клапаны. Другая особенность пороков клапана легочной артерии — незначительное влияние на гемодинамику у больных без сопутствующей легочной гипертензии. Парадокс, но выраженная перфорация клапана ЛА при ИЭ не приводит к выраженной недостаточности кровообращения.
    Изолированная лёгочная регургитация встречается крайне редко и обычно сочетается с дилатацией лёгочной артерии, вызванной лёгочной гипертензией. Она может осложнить митральный стеноз ранним диастолическим шумом с постепенно затухающим звуком у левого края грудины, что сложно отличить от аортальной недостаточности (шум Грехема—Стилла). Лёгочная гипертензия может быть вторичной по отношению к поражению митрального или аортального клапана сердца, первичному поражению сосудов лёгких или синдрому Эйзенменгера. При допплер-ЭхоКГ часто выявляют незначительную лёгочную регургитацию.

    Причины стеноза клапана легочной артерии

    Врожденный, ревматическая лихорадка, карциноидный синдром.
    Самая частая причина стеноза клапана ЛА (CKЛA) — врожденная патология. По данным регистра больных с стенозом клапана легочной артерии, врожденную патологию наблюдают у 95% больных, а ревматическую этиологию у 1%. Ревматизм крайне редко поражает клапан ЛА вообще, так как створки клапана испытывают незначительное напряжение при гемодинамической нагрузке. При этом вероятность повреждения клапана минимальная.
    Относительно чаще, чем ревматизм, причина CKЛA — карциноид. При анализе регистра больных, страдающих карциноидом, проявившимся какой-либо кардиальной патологией, шум стеноза клапана легочной артерии диагностирован у 32%, а утолщение створок с резким ограничением их подвижности — у 49% больных. Сочетание стеноза и недостаточности клапана ЛА — у 53% больных. Таким образом, у каждого второго пациента с очень редкой патологией — карциноид — отмечена патология клапана ЛА в форме изолированного или сочетанного с недостаточностью стеноза.
    Клиническую картину, идентичную стенозу клапана ЛА, наблюдают иногда при интактных створках клапана. Так, сдавление ветвей легочной артерии лимфатическими узлами средостения приводит к клинической картине, идентичной стенозу клапана легочной артерии, что характерно для больных лимфогранулематозом.

    Патофизиология стеноза клапана легочной артерии

    Сужение в выносном тракте правого желудочка вызывает затруднение выброса крови из правого желудочка и приводит к росту напряжения миокарда правою желудочка в его систолу. Возросшее напряжение миокарда запускает процесс гипертрофии, выраженность которой зависит от продолжительности существования стеноза клапана легочной артерии и его степени. У детей с врожденным стенозом клапана легочной артерии гипертрофия правого желудочка начинается в момент рождения и, как правило, определяется врачом в детстве. Если стеноз клапана легочной артерии возник в более старшем возрасте, скорость гипертрофии правого желудочка намного меньше, чем при врожденном стенозе. У взрослых больных не удается проследить связь между степенью гипертрофии правого желудочка и величиной градиента давления на клапане ЛА. Так, при градиенте давления 7-37 мм рт.ст. ни у одного больного не выявлена гипертрофия правого желудочка. Даже при градиенте давления выше этого уровня в несколько раз, гипертрофия правого желудочка умеренно выражена. По-видимому, такую скорость гипертрофии правого желудочка можно объяснить преобладанием дилатации правого желудочка над быстро развивающейся дилатацией фиброзного кольца и присоединением трикуспидальной недостаточности.
    В норме в правом отделе сердца не возникают большие усилия для поддержания гемодинамики. Даже при стенозе клапана возросшая компенсаторная роль межжелудочковой перегородки и механическое влияние нового объема крови, поступающего в правое предсердие благодаря дыхательным мышцам, способствуют поддержанию гемодинамики относительно долгое время. Как правило, декомпенсация кровообращения начинается на 4-м десятилетии жизни. В этот период становятся очевидными признаки правожелудочковой недостаточности — увеличенный объем правого предсердия, застой в полых венах.
    Таким образом, у больного появляется застой в большом круге кровообращения без признаков легочной гипертензии. При этом в отличие от стеноза трикуспидального клапана со временем развивается гипертрофия и дилатация правого желудочка.

    Причины недостаточности клапана легочной артерии

    Все заболевания клапанного аппарата левого отдела сердца и все болезни, приводящие к легочной гипертензии, вызывают регургитацию на клапане легочной артерии. ИЭ в силу малого, гемодинамически обусловленного, напряжения створок клапана ЛА крайне редко возникает на клапане легочной артерии, приводят к регургитации. Очень редкая причина — врожденная дилатация легочной артерии, которая приводит к несмыканию створок клапана легочной артерии и регургитации. Таким образом, изолированная недостаточность клапана легочной артерии — клиническая редкость.

    Патофизиология недостаточности клапана легочной артерии

    Ведущий механизм недостаточности клапана легочной артерии — регургитация крови из легочной артерии в полость правого желудочка. Регургитация крови приводит к перегрузке правого желудочка объемом крови, которая стимулирует гипертрофию правого желудочка, при этом в стенке правого желудочка возникает повышенное напряжение. Такая перестройка миокарда, включающая развитие повышенного напряжения и гипертрофии, позволяет справиться с перфузией объема крови. Однако со временем количество активно функционирующих капилляров не соответствует гипертрофированной массе миокарда, что приводит к ишемии и дилатации правого желудочка. Степень регургитации зависит от площади отверстия, сформированного сомкнутыми створками, и от градиента давления между легочной артерией и правым желудочком. У больных с выраженной легочной гипертензией регургитация значительна, у больных с ИЭ и недостаточность, клапана легочной артерии без легочной гипертензии регургитация, напротив, минимальна. Недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии переносится больными без существенного ухудшения качества жизни. При легочной гипертензии регургитация выражена изначально, быстро наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка, давление в диастолу в правом желудочке становится равным давлению в легочной артерии, что быстро приводит к развитию правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, асцит, анасарка).

    Симптомы и признаки пороков клапана легочной артерии

    Скудная симптоматика — в тяжелых случаях имеется одышка.
    Клинические признаки: выбухание ПЖ, пульсация яремной вены ± трикуспидальная регургитация, приглушенный Р2.
    ЭКГ: гипертрофия ПЖ, видоизмененный зубец Р (P-pulmonale). Острые ситуации
    Редко — резко развившаяся тахикардия может приводить к декомпенсации правожелудочковой сердечной недостаточности.
    При стенозе клапана легочной артерии очень долгий период жизни пациенты не предъявляют каких-либо жалоб. Исключение — механическое сдавление ветвей ЛА в средостении, например лимфоузлами у больных с лимфогранулематозом. Однако и в этом случае жалобы неспецифичны. Больные отмечают дискомфорт в грудной клетке, на первом месте — жалобы, обусловленные основным заболеванием. Если стеноз клапана легочной артерии обусловлен врожденной патологией, то типично появление жалоб, характерных для правожелудочковой недостаточности начиная с 4-го десятилетия жизни.
    При недостаточности клапана легочной артерии жалобы больного будут обусловлены в первую очередь основным заболеванием, которое привело к легочной гипертензии.
    Типичны жалобы на одышку, слабость, отеки, тяжесть в правом подреберье. При формировании недостаточности клапана легочной артерии, обусловленой карпиноидом и ИЭ, типичные жалобы отсутствуют. На первом месте — жалобы на приливы, чувство жара, понос, удушье (симптомы карциноида) или лихорадку (симптомы ИЭ). При изолированной недостаточности клапана легочной артерии число пациентов, предъявляющих жалобы, типичные для кардиальной патологии, минимально.
    Анамнез и целенаправленное обследование больного диагностически важны.
    Ведущий аускультативный признак стеноза клапана легочной артерии — систолический шум, выслушиваемый во II—III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от степени стеноза и сократительной способности миокарда. При снижении сократительной способности миокарда интенсивность шума ослабевает. На входе шум возрастает, что связано с влиянием вдоха на объем венозного возврата и градиент давления на клапане. Если створки сохраняют подвижность, то очень редко можно услышать тон изгнания.
    Ведущий аускультативный признак недостаточности клапана легочной артерии — диастолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления легочная артерия/правый желудочек. Когда дилатация правого желудочка выражена, а давление в диастолу равно давлению в легочной артерии, интенсивность шума ослабевает. Анализ звучности II тона на легочной артерии дает врачу важную информацию. В типичной ситуации выраженность II тона зависит от степени легочной гипертензии. Однако при выраженном фиброзе створок звучность II тона ослабевает.

    Инструментальные методы диагностики пороков клапана легочной артерии

    На электрокардиограмме КЛА обнаруживают поворот электрической оси сердца вправо и признаки гипертпофии правого желудочка. Типично появление комплекса gR в V,, при увеличении степени стеноза — комплекса rSR в V,. Гипертрофия и дилатация правого предсердия проявятся зубцом Р (заострен, увеличен, расширен) во II, III и aVF отведениях. При невыраженном стенозе изменения ЭКГ могут отсутствовать.
    При изолированной недостаточности НКЛА на ЭКГ без легочной гипертензии, как правило, характерные изменения отсутствуют. При выраженной регургитации и дилатации правого желудочка появляется комплекс rSR\’ в V1.
    На рентгенограмме грудной клетки при стенозе клапана легочной артерии значимые изменения появляются только при выраженном стенозе клапана спустя много лет. Правый желудочек увеличивается, что очевидно в косых проекциях, а со временем определяют увеличение I и II дуг правого контура. Обращает на себя внимание увеличенный правый желудочек без признаков легочной гипертензии.
    При недостаточности клапана легочной артерии на рентгенограмме грудной клетки помимо всех признаков легочной гипертензии определяют изменение полостей левого отдела сердца, обусловленное пороками митрального или аортального клапана или постинфарктным изменением ЛЖ. Новый признак — быстрое (годы) (на серии рентгенограмм) увеличение правого желудочка и затем правого предсердия. Резкое увеличение I и II дуг правого контура сердца сопровождается уменьшением застоя в малом круге кровообращения.
    Эхокардиография — основной метод диагностики патологии клапана легочной артерии. При стенозе клапана легочной артерии выявляют изменения створок клапана, определяют их мобильность, толщину и площадь устья ЛА. Используя допплер-ЭхоКГ, измеряют градиент давления на клапане. В качестве дополнительной информации врач получает данные о гипертрофии миокарда правого желудочка, дилатации правого желудочка, размере отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия. Эта информация полезна для определения прогноза болезни.
    При регургитации на клапане легочной артерии основа для диагностики — измерение диаметра легочной артерии, площадь ее устья и измеренная с помощью допплер-ЭхоКГ величина струи регургитации (амплитуда струи, как правило, 1—2 см) и ее продолжительность (как правило, до 75% продолжительности диастолы) и давление в легочной артериии.
    Размеры правого желудочка, отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия позволяют определить стадию болезни и ее прогноз.

    Лечение пороков клапана легочной артерии

    • Баллонная вальвулопластика — обычно первый этап лечения. Эффективно, можно проводить многократно. Основной побочный эффект — легочная регургитация.
    • Открытая вальвулотомия дает очень хороший долговременный эффект.
    • Протезирование (требуется редко). В некоторых случаях возможна чрескожная имплантация клапана.

    Тактика лечения и прогноз зависят от этиологии заболевания.
    При стенозе клапана легочной артерии. Хирургическое лечение — не единственный метод радикального лечения. Если операция выполнена не позже подросткового возраста, то болезнь не оказывает негативного влияния на продолжительность жизни. Операция, выполненная у взрослого, менее эффективна, так как успевают развиться гипертрофия и дилатация правого желудочка. Обычно больные чувствуют себя хорошо и не требуют лечения до 40-летнего возраста, в более старшем возрасте начинает преобладать правожелудочковая недостаточность.
    При регургитации на клапане легочной артерии обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения. Если основное заболевание, приведшее к легочной гипертензии, требует хирургического лечения, то при выраженной регургитации всегда обсуждают вопрос о протезировании легочного клапана. При выраженной легочной гипертензии и значительной регургитации прогноз тяжелый.

    http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/kardiologiya/poroki-klapana-legochnoy-arterii-stenoz-nedostatochnost-lechenie-prichiny-simptomy-priznaki.html

    Недостаточность клапана легочной артерии

    Недостаточность клапана легочной артерии — поражение клапана легочной артерии, выражающееся в неспособности створок к полному смыканию, что сопровождается обратным движением крови из легочного ствола во время диастолы правого желудочка. При недостаточности клапана легочной артерии возникает слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз. Диагностическая схема при недостаточности клапана легочной артерии включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, яремной флебографии, рентгенографии органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, ангиопульмонографии. Лечебный алгоритм складывается из терапии правожелудочковой недостаточности, профилактики инфекционного эндокардита, протезирования клапана легочной артерии.

    Недостаточность клапана легочной артерии

    Недостаточность клапана легочной артерии – неплотное смыкание створок клапана легочной артерии, ведущее к патологической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек и развитию объемной перегрузки последнего. Недостаточность клапана легочной артерии может являться врожденным или приобретенным пороком сердца. Распространенность врожденной недостаточности клапана легочной артерии составляет 0,2%; она встречается как изолированно, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

    Причины недостаточности клапана легочной артерии

    Врожденная форма порока формируется вследствие дилатации легочного ствола или нарушения развития створок клапана. В детской кардиологии встречается гипоплазия и полное отсутствие клапана легочной артерии (агенезия, врожденная бес­клапанная легочная артерия). Иногда в легочном клапане отсутствует одна створка, а две другие могут быть нормальными или рудиментарными. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии обычно встречается при тетраде Фалло, сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана.
    Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности клапана легочной артерии служит септический эндокардит. К расширению клапанных комиссур может приводить поражение легочной артерии при сифилисе, атеросклерозе.
    Недостаточность клапана легочной артерии может возникать после баллонной вальвулопластики и вальвулотомии. Относительная недостаточность клапана легочной артерии встречается при легочной гипертензии, хронических заболеваниях легких и митральном стенозе, тромбоэмболии легочной артерии. Иногда недостаточность клапана развивается вследствие давления аневризмы аорты на легочную артерию.

    Особенности гемодинамики при недостаточности клапана легочной артерии

    Недостаточность клапана легочной артерии обусловливает обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек, куда также притекает кровь из правого предсердия. Это вызывает объемную перегрузку и дилатацию правого желудочка.
    При отсутствии легочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности гипертрофированный правый желудочек справляется с возросшей нагрузкой. В условиях декомпенсации диастолическое давление в правом желудочке повышается, что сопровождается развитием правожелудочковой недостаточности и недостаточности трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана.
    При легкой степени недостаточности клапана легочной артерии гемодинамика может не страдать, однако полное отсутствие клапана быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности.

    Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

    Клиника врожденной недостаточности клапана легочной артерии манифестирует вскоре после рождения с признаков правожелудочковой недостаточности, респираторных нарушений, обусловленных сдавлением бронхов и трахеи расширенными ветвями легочной артерии. При изолированной вторичной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений может не отмечаться длительное время.
    Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно возникновение аритмий. При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение фаланг пальцев в виде барабанных палочек. В дальнейшем возникают периферические отеки, стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени. К наиболее опасным осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные эмболии, аневризму легочной артерии.

    Диагностика недостаточности клапана легочной артерии

    При физикальном обследовании пациентов с недостаточностью клапана легочной артерии пальпаторно определяется пульсация правого желудочка, диастолическое дрожание; выслушивается усиление легочного компонента II тона, убывающий диастолический шум.
    Фонокардиография регистрирует в области легочной артерии ранний, постепенно затихающий диастолический шум. ЭКГ-данные свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца. Эхокардиография с допплерографией выявляет признаки диастолической регургитации из легочной артерии в правый желудочек. Иногда определяются вегетации на клапане, стеноз, расширение фиброзного кольца легочной артерии, пролабирование межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.
    Рентгенография органов грудной клетки характеризуется выбуханием дуги легочной артерии, усилением сосудистого рисунка легких, признаками дилатации правых отделов сердца. Результаты яремной флебографии при недостаточности клапана легочной артерии указывают на наличие трикуспидальной регургитации как следствия правожелудочковой недостаточности. При зондировании камер сердца определяется повышенное ЦВД и конечное диастолическое давление в правом желудочке. Ангиопульмонография доказывает наличие регургитации, о чем свидетельствует поступление контраста во время его диастолы из легочной артерии в правый желудочек. При диагностике необходимо исключить аортальную недостаточность, идиопатическое расширение легочной артерии.

    Лечение и прогноз недостаточности клапана легочной артерии

    Медикаментозное лечение при недостаточности клапана легочной артерии способствует уменьшению сердечной недостаточности: с этой целью используются венозные дилататоры и диуретики. Органическое поражении клапана требует проведения антибиотикопрофилактики бактериального эндокардита.
    При отсутствии нарушения гемодинамики кардиохирургическая коррекция недостаточности клапана легочной артерии не показана. Детям с врожденной недостаточностью клапана легочной артерии могут выполняться паллиативные вмешательства (сужение легочного ствола, наложение системно-легочного анас­томоза и др.). Радикальная операция по коррекции недостаточности включает протезирование клапана легочной артерии биологическим или механическим протезом и устранение сопутствую­щих врожденных пороков сердца.
    Послеоперационный период может осложняться развитием ТЭЛА, вторичного инфекционного эндокардита, дегенерацией биологических протезов, требующей проведения репротезирования.

    Прогноз и профилактика недостаточности клапана легочной артерии

    Прогноз при недостаточности клапана легочной артерии может быть различным. Острые формы порока, манифестирующие с первых дней жизни, требуют раннего хирургического вмешательства и сопровождаются высокой летальностью. При изолированной недостаточности клапана легочной артерии порок длительно остается компенсированным, и больные доживают до 40-57 лет.
    При ведении беременности у женщин с недостаточностью клапана легочной артерии необходимо проводить профилактику гипоксии плода и преждевременных родов. Беременным требуется УЗИ-мониторинг маточно-плацентарного кровообращения, наблюдение акушера-гинеколога, кардиолога, терапевта, кардиохирурга.
    Профилактика вторичной недостаточности клапана легочной артерии сводится к предупреждению бактериального эндокардита, атеросклероза, сифилиса, хронических болезней легких, ятрогенных осложнений при операциях на сердце. Профилактика первичной недостаточности клапана легочной артерии – такая же, как при других ВПС.

    http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/pulmonary-valve-insufficiency

    Диагностика и лечения недостаточности клапана легочной артерии

    Недостаточность клапана легочной артерии — болезнь, при которой указанный элемент не имеет способности полностью смыкаться. Это вызывает обратный отток крови из легочной артерии при расслаблении сердечной мышцы. Болезнь сопровождается слабостью, ощущением нехватки воздуха, тахикардией, синюшностью кожи и другими опасными симптомами.
    Выявить проблемы легочного клапана позволяет ЭКГ, УЗИ сердца, яремная флебография, ангиопульмонография и другие точные и сверхсложные методы анализа.
    Лечить данную болезнь крайне важно, ведь она вызывает правожелудочковую сердечную недостаточность и даже может вызывать инфекционный эндокардит.
    Как правило, медикаментозное лечение не практикуется, а используется протезирование клапана легочной артерии.
    Пациент может замечать отрицательное воздействие как самого заболевания, так и его осложнений, но чаще всего симптомы указывают именно на недостаточность клапана легочной артерии. Особенно проявляет себя болезнь, если есть пульмональная гипертензия (повышение давления сосудов легких). В противном случае больной может даже не знать, что имеет столь тяжелый недуг.
    Недостаточность клапана легочной артерии 1 степени проявляет себя следующим образом:

    • общая слабость из-за нарушений кровотока;
    • одышка;
    • тахикардия;
    • легкий цианоз кожи.

    Затем каждая стадия добавляет все больше симптомов. Появляются отеки на ногах как следствие застоя крови, увеличивается количество жидкости в брюшной полости, что ведет к появлению большого плотного живота, а затем и вовсе увеличивается печень.

    Виды недостаточности

    Данную патологию подразделяют на несколько подвидов. Зависит это от происхождения болезни и характера ее течения.
    По времени возникновения (или по происхождению) различают:

  • врожденную недостаточность;
  • приобретенную (как правило, из-за действия инфекций, опухолей, травм).
  • По характеру течения недостаточность может быть:

  • острая (когда порок сердца проявляется практически сразу после рождения, так как поражено несколько клапанов и перегородок);
  • хроническая (болезнь проявляет себя лишь через несколько лет).
  • Существуют иные классификации. Недостаточность бывает органическая (когда она вызвана патологией в строении клапана) или функциональная (когда отток крови назад в сердце вызван расширением ствола артерии или полостей сердца).

    Причины возникновения

    Родителям, а также потенциально больным важно знать причины возникновения заболевания, ведь тогда его можно или предотвратить, или подготовиться к нему морально.

  • Врожденная недостаточность. Болезнь довольно редкая и появляется только из-за воздействия неблагоприятных факторов во время беременности. Это может быть избыток радиации, рентген-излучения, перенесенные тяжелые инфекции. Также недостаточность клапана может возникать по генетически обусловленному механизму. Как правило, в таком случае болезнь проявляется следующим образом:
    • врожденная недоразвитость клапана (уменьшение размеров его створок либо их отсутствие);
    • cиндрома Марфана (болезнь соединительной ткани), при котором легочная артерия значительно расширена;
    • миксоматозная дегенерация створок клапана (когда увеличена их толщина, но снижена плотность);
    • расширение ствола легочной артерии по неизвестным причинам.
  • Приобретенная органическая недостаточность. Это заболевание может возникнуть уже в любом возрасте, даже взрослом, как осложнение ряда заболеваний: ревматизма, инфекционного эндокардита, сифилиса, карциноидной болезни, последствий травмы грудной клетки и операции на клапане легочной артерии.
  • Приобретенная функциональная недостаточность. Данная патология случается гораздо реже, так как возникает либо на фоне затяжных заболеваний легких, которые приводят к патологическому расширению сосудов, либо из-за легочной гипертензии, вызванной другими факторами (например, наличием митрального стеноза).
  • Методы диагностики

    Важным этапом в лечении данного заболевания является его диагностика. Так, нужно не просто установить наличие недостаточности, но и выяснить, какой она имеет вид и тяжесть. Диагностика проводится в несколько этапов:

    • сбор анамнеза заболевания, фиксация всех жалоб, относящихся к этой проблеме (отек, одышка, сердцебиение и т. д.);
    • сбор анамнеза жизни, чтобы установить причину заболевания;
    • осмотр больного (врач обращает внимание на внешние признаки заболевания — цианоз, акроцианоз, увеличение живота, выделение вен шеи, расширение сердца вправо, отек ног, шум во время диастолы);
    • анализ мочи и крови для подтверждения воспаления;
    • биохимический анализ крови на предмет холестерина, креатинина и других показателей;
    • иммунологический анализ для выявления антител к возможным возбудителям инфекции, повлекшей патологию сердца;
    • ЭКГ;
    • фонокардиография (анализ шумов сердца);
    • эхокардиография (УЗИ сердца) — избирательный метод диагностики, позволяющий точно установить наличие порока. Возможно также исследование с допплер-датчиком;
    • другие методы (рентгенография грудной клетки, спиральная КТ, катетеризация полостей сердца и т. д.).

    ЭКГ при недостаточности аортального клапана
    Комплекс методов диагностики важен, чтобы не просто установить наличие заболевания, но собрать побольше о нем информации. Ведь лечение может проходить хирургическим путем, а при подготовке операции важно учесть все факторы, которые могут повлиять на ее успешность.

    Подходы к лечению

    В зависимости от того, какая стадия заболевания (1, 2, 3 и т. д.), а также каковы причины его возникновения, лечение может быть либо медикаментозным, либо хирургическим. В первую очередь, устраняют причины возникновения недостаточности (избавляются от инфекции, устраняют накопленную жидкость в легких и т. д.). Затем, если это необходимо, назначают лекарства:

    • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (они приводят давление в норму, устраняют аритмию, нормализуют работу сердца, расширяют сосуды);
    • антагонисты рецепторов ангиотензина 2 (применяются, если первые не действуют либо противопоказаны);
    • нитраты (например, нитроглицерин, который расширяет артерии и вены, снижая тем самым в них давление);
    • диуретики (устраняют накопленную жидкость в организме, снимают отечность).

    Если нужно устранить особые симптомы недостаточности (к примеру, аритмию, желудочковуюнедостаточность), назначают также препараты для их лечения.
    В случае необходимости хирургического вмешательства (как правило, оно требуется, если есть выраженные проблемы с клапаном, которые влекут за собой серьезные гемодинамические нарушения) проводят одну из указанных операций:

    • пластика (уменьшение толщины ствола легочной артерии);
    • протезирование клапана (используют природные или искусственные заменители);
    • трансплантация сердца и легких (если сердце уже имеет серьезные нарушения, а легкие — стойкую высокую легочную гипертензию).

    Также хирургическая операция нужна, если кроме порока клапана легочной артерии имеются другие проблемы (например, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки). Тогда устраняют все проблемы сразу.
    После проведения операции лечение не заканчивается. Необходимо наблюдать за больным. Если установлен механический протез, постоянно принимают непрямые антикоагулянты, если же биологический — в течение 1-3 месяцев. И только после пластической операции медикаментозная терапия не требуется.

    Возможные осложнения и прогноз

    Если не делать операцию возможно развитие множества осложнений. Это и ухудшение работы правого желудочка, и развитие патологии трехстворчатого клапана со временем, и возникновение тромбоэмболии легочной артерии, инфекционный эндокардит, аритмия, другие проблемы. Своевременное обращение к врачу позволит избежать столь тяжелых последствий, а операция и вовсе сведет на нет возможные риски.
    Но в особых случаях возможны осложнения даже после операции, и больным это нужно учитывать. Как правило, заболевания следующие:

    • тромбоэмболия легочной артерии;
    • инфекционный эндокардит;
    • тромбоз протеза;
    • паравальвулярные фистулы;
    • разрушение или кальциноз протеза.

    Какие же прогнозы может дать врач больному с данной недостаточностью? Это зависит от того, насколько серьезный порок, как реагирует на него организм, а также на какой стадии заболевание. Так, если симптомы врожденной недостаточности появились с первых дней, малыш обычно умирает, даже если сделать операцию. Если же порок изолирован (то есть без наслоения других патологий сердца), практически себя не проявляет, жить с ним можно долго и без особых проблем.

    http://ritmserdca.ru/bolezni/nedostatochnost-klapana-legochnoj-arterii.html

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector