НАРУШЕНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПРОВОДИМОСТИ: Острая дыхательная недостаточность, обусловленная нарушением нервно

Содержание

НАРУШЕНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПРОВОДИМОСТИ

Острая дыхательная недостаточность, обусловленная нарушением нервно- мышечной проводимости, может развиться при столбняке, миастении, миопати- *. спинобульбарном полиомиелите, остаточной кураризации, метаболических расстройствах, сопровождающих некоторые патологические состояния и др.
К серьезныым причинам развития гиповентиляции относятся повреждения проводящих путей спинного мозга, мотонейронов передних рогов спинного мозга, нарушения иннервации дыхательной мускулатуры и собственно патоло­гия дыхательных мышц. Примерами служат синдром Гийена—Баре, сдавление спинного мозга на уровне шейного отдела позвоночника, полиомиелит и миас- ^ния.
Диафрагма — основная дыхательная мышца. При ее вовлечении в патоло­гический процесс развивается гиповентиляция и дыхательная недостаточность.
Клиническая картина в основном зависит от этиологии поражения и степени выраженности дыхательных расстройств.
Неотложная помощь при нарушениях нервно-мышечной проводимости проводится согласно универсальному алгоритму проведения сердечно-легоч- ной и церебральной реанимации (восстановление проходимости дыхательнььх путей, оценка спонтанного дыхания, оксигенотерапия, проведение вспомога­тельной или искусственной вентиляции легких).
1. Андроге Г. Д., Тобин М. Д. Дыхательная недостаточность. — М.: Медицина.
2. Жданов Г.Г., Зильбер А.П. Реанимация и интенсивная терапия. — М.: Акаде­мия, 2007. — 400 с.
3. Колесниченко А.П., Грицан А.И. Основы респираторной поддержки в анес­тезиологии, реанимации и интенсивной терапии. — Красноярск: КрасгМА,
4. Интенсивная терапия: Национальное руководство. Т. 1 /Под ред. Б.Р. Гель- фанда, А.И. Салтанова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 954 с.
5. Руководство по интенсивной терапии / Под ред. А.И. Трещинскош, Ф.С. Глум- чера. — Киев: Вища школа, 2004. — 582 с.
6. А/зкап С., Скокап II., (2атаг-Ш-Нос1а М. е! а1. 18 1Ьеге а го1е оГ а 8ша11 . ТИотаз 8.Н., Вгомт В.Р.М. Рогещп ЪосИе$ // 1п: Ко§еп’8 Етег§епсу Мейюте: Сопсер18 апс! СИшса1 Ргасйсе /1. Магх (ей.). — 6 Л ей. РЫ1айе1рЫа. Ра: МовЬу Е1$еу1ег. — 2006. — Р. 1117—1126.
Тзш В. С., 1Уа§пег А., Сауе И. е! а1. Тке тсШепсе оГ 1агуп§08ра$т а «по юисЬ» ехШЬайоп 1есЬшдие айег 1оп$Шес1оту апй айепо1Йес1оту // АпевШ. Апа1§. — 2004. — № 98. — Р. 327-329.
V УшапШкап Т., Шщег М. Т., УУеЬЪ К.К. е! а1 Сп818 тапа§етеп1 йипп^ апаез- Шейа: оЬ81гис1;юп оГ Ше па1ига1 ашуау // 0иа1. 8аГ. Неа1Ш. Саге. — 2005. — ь 14. — Р. 2.
Уагпег А О. 1п1гати8си1аг 8иссту1сЪо1те апй 1агуп§08ра5т // АпевШезю- 1оёу. — 2001. — № 95. — Р. 1039-1040.
I\’ И ту М., СегЪег А. С. ТЬе 8иЬ81ки1е Гог Ше т1;гауепои8 гои1е // Апе8Ше8ю1о§у. —

http://bib.social/anesteziologiya-reanimatologiya_1078/narusheniya-nervno-myishechnoy-139880.html

Нарушение проводимости в нервно-мышечном аппарате и в сердце

Исследованиями Н. Е. Введенского раскрыт механизм, которым осуществляется переключение взаимосвязей между отдельными элементами возбудимой системы.
Изучая закономерности перехода возбуждения с двигательных волокон нерва на мышечные, он установил, что сохранение или нарушение проводимости определяется самим процессом возбуждения, а именно частотой, с которой он совершается.
Причину тормозящего действия частых раздражении нерва на мышцу Н. Е. Введенский видел в низкой лабильности (подвижности) концевого аппарата. По этому поводу он писал: «Когда под действием сильных и частых раздражении нерва мышца приходит в состояние расслабления, причину последнего следует отнести целиком в концевые пластинки». А. А. Ухтомский (1927) отмечал также, что низкий предельный ритм возбуждения мышцы с нерва определяется функциональной подвижностью «промежуточного проводящего прибора» двигательных нервных окончаний или «мионевральной передачи». Такая роль промежуточного проводящего прибора объясняется тем, что в ряду нерв — концевая пластинка — мышца именно концевая пластинка обладает наименьшей лабильностью. Н. Е. Введенский установил, что в то время как нерв лягушки может повторять ритм возбуждения до 500 в секунду, а мышца — до 200 в секунду, концевая пластинка может воспринять от нервного волокна только около 100 возбуждений, да и на это она оказывается способной лишь короткое время. Чем меньше лабильность данного элемента, тем скорее при частом раздражении возбуждение в нем может перейти в стойкое, неколеблющееся, нсраспространяющееся, т. е. в противоположный процесс — в торможение. Это происходит потому, что при недостаточ­ном интервале между раздражениями второе раздражение, падая на фазу невозбудимости после первого и само оставаясь без внешнего эффекта (сокращения), тем не менее создает такие же условия невозбудимости для третьего импульса, следующего за ним достаточно быстро, третий для четвертого и т. д.
В этих высказываниях Н. Е. Введенского и А. А. Ухтомского следует отметить два пункта, чрезвычайно важных для понимания природы нарушения сердечной деятельности и наступления фибрилляции при чрезмерно частом раздражении сердца:
1. Когда под влиянием чрезмерно частого раздражения возбуждающее действие раздражителя переходит в тормозящее, — последнее развивается в наименее лабильном звене — в «промежуточном проводящем приборе», между двумя элементами, нарушая этим самым взаимосвязь между ними.
2. Величина предельного ритма всего органа как целого определяется наиболее низкой лабильностью, которая обнаруживается в «промежуточном проводящем приборе», т. е. на границах между отдельными элементами данного органа.
Эти положения, характеризующие «закон относительной функциональной подвижности», были установлены Н. Е. Введенским на нервно-мышечном препарате. Однако он считал, что эти положения являются общими для всех возбудимых образований: «По-видимому, для всех раздражительных аппаратов имеет место такое правило, что если число раздражении, падающих на этот аппарат, превосходит меру его подвижности, то он начинает отвечать трансформированными тонами на 1—2 октавы более низкими и, наконец, шумами, т. е, более или менее неправильными периодическими колебаниями».
В особо наглядной форме проявляется процесс неусвоения ритма именно на сердце, имеющем относительно большую длительность рефрактерного периода. Ха­рактерный пример в этом отношении представляет трансформация ритма при нарушении предсердно-желудочковой проводимости, известном под названием феномена Венкебаха — Самойлова. Это нарушение проявляется в периодическом выпадении одного желудочкового сокращения по сравнению с числом сокращений предсердий. При этом, как показывают электрокардиографические записи, наблюдается постепенно прогрес­сирующее замедление проводимости между предсердиями и желудочками, которая восстанавливается до нормы после каждого очередного выпадения желудочкового сокращения (рис.
Рис. 2. Феномен Венкебаха—Самойлова. Прогрессирующее замедление проводимости между предсердиями и желудочками (увеличение интервала Р—Q) вплоть до полной блокады очередного возбуждения желудочков.
Нарушение проводимости вследствие развития парабиотического торможения обнаруживается не только между различными отделами, но и внутри одного отдела сердца. Rijlant показал, что при учащении ритма раздражения конечных разветвлений проводящей системы наступает частичная блокада проведения возбуждения к миокарду. При этом обнаруживается такое же последовательно возрастающее замедление передачи каждого очередного возбуждения с проводящих путей на миокард, как и в случае нарушения проводимости между предсердиями и желудочками. Следует отметить, что передача возбуждения с предсердий на желудочки и с проводящей системы на миокард во многом обнаруживает сходство с передачей возбуждения с нервных окончаний на мышцу. Как на сердце, так и на нервно-мышечном аппарате проводимость «промежуточного проводящего прибора» резко понижается при избытке солей калия и улучшается под влиянием солей кальция (А. И. Смирнов, 1927; И. Валидов, 1934; Г. А. Павлова, 1936; В. П. Петропавловский, 1947).
Хорошо известное для нервно-мышечного аппарата явление пессимального сокращения под влиянием чрезмерно частого раздражения обнаруживается и на сер­дечной мышце. В данном случае пессимальное сокращение проявляется в виде перемежающихся величин каждого второго сокращения, так называемых альтер­нирующих сокращений сердца. Меньшая величина каждого второго сокращения при альтернирующих сокращениях сердца признается как результат неучастия некоторого числа волокон сердечной мышцы в ослабленных сокращениях. Сходство с пессимальным сокращением скелетной мышцы, сущность которого также заключается в неучастии определенного числа волокон в каждом отдельном сокращении, вполне очевидно.
Особо следует отметить, что, помимо указанных нарушений, общих для нервно­мышечного аппарата и для сердца, падение проводимости в «промежуточном проводящем приборе» сердца благодаря особой структуре сердца — наличию в нем замкнутых путей — может иметь своеобразный результат, а именно, установление непрерывной циркуляции возбуждения. Такое явление на препарате Майнеса — Самойлова происходит, как мы видели (см. рис. 1), в результате нарушения проводимости «в промежуточном проводящем приборе», каким является предсердно-желудочковая граница между соот­ветствующими частями кольцевого препарата. К этому весьма важному для теории фибрилляции факту вернемся в следующих главах.
Приведенные примеры показывают, что нарушение проводимости между различными отделами сердца, а также внутри одного и того же отдела происходит по аналогии с развитием парабиотического торможения на границе между нервными и мышечными волокнами двигательного аппарата. Морфологические исследования также показывают наличие некоторой общности в строении сердца и скелетного двигательного аппарата. Эта общность заключается: а) в наличии в обоих раздражительных образованиях (по терминологии Н. Е. Введенского) специальных волокон для быстрого проведения возбуждения — нервных в двигательном аппарате и волокон проводящей системы в сердце; б) в замедленном проведении возбуждения через «промежуточный проводящий прибор» — мионевральные окончания и границу между волокнами проводящей системы и мышечными волокнами сердца; в) объединении отдельных мышечных волокон в более крупные функциональные группы _ «двигательные единицы» скелетных мышц и «мышечные территории» сердечной мышцы.

http://xn--80ahc0abogjs.com/terapiya-anesteziologiya-intensivnaya/narushenie-provodimosti-nervno-myishechnom-58110.html

Нарушения нейро-мышечной проводимости

Миастения

Миастения есть следствие аутоиммунных нарушений постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нейромышечного синапса. У пациентов, имеющих симптомы заболевания, до 80% функционирующих рецепторов утрачено, что ведет к слабости и заметной утомляемости. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее характерно для молодых женщин. Оно может сопровождаться гиперплазией вилочковой железы, а около 15% пациентов этой группы имеют тимомы.
Клинически важно, что манифестация может варьировать в диапазоне от легкого птоза до бульбарного паралича и ДН. Пациенты обычно на поддерживающей антихолинэстеразной терапии (пиридостигмин) и, иногда, стероидах. Другие виды лечения включают иммуносуппрессанты, тимэктомию и плазмаферез у пациентов с резистентной или жизнеугрожающей слабостью.
Все пациенты с миастенией исключительно чувствительны к действию недеполяризующих мышечных релаксантов:

  • Применение недеполяризующих препаратов должно быть очень щадящим. Реакцию мониторируют при помощи нейростимулятора. Начальная доза должна составлять около 10-20% обычной адекватной дозы.
  • Современные недеполяризующие релаксанты короткого и среднего действия, такие как атракурий, мивакурий или векуроний, предпочтительнее, чем более длительно действующие препараты.
  • Плазмаферез истощает уровень эстеразы в плазме, таким образом пролонгируя действие препаратов, разрушаемых этой энзимной системой (суксаметоний, мивакурий, местные анестетики-эфиры).
  • Суксаметоний может оказывать извращенное действие, и вследствие пониженной активности рецепторов пациент может оказаться резистентен к деполяризации, что потребует повышения дозы. Это, в сочетании с индуцированным терапией дефицитом эстераз плазмы, ведет к повышению риска недеполяризующего блока (блока 2-й фазы),

Предоперационное обследование

  • Следует оценить интенсивность слабости и длительность наличия симптоматики. У пациентов с изолированной длительно существующей глазной симптоматикой заболевание вряд ли будет прогрессировать. В случае же нестабильной симптоматики состояние пациента должно быть оптимизировано, если это не исключается ургентностью операции.

  • Любая степень бульбарного паралича есть предвестник необходимости в защите дыхательных путей как во время, так и после операции.
  • Выполняют легочные функциональные тесты — ФОЕЛ 5 с. Пациентам с бульбарным параличом необходим особый уход, и защита дыхательных путей может им потребоваться до восстановления бульбарных функций.

Послеоперационное ведение

  • После больших полостных операций вполне вероятно потребуется ИВЛ.
  • Анальгезия может быть обеспечена любым подходящим способом. Региональные методики особенно целесообразны.
  • Как можно более скорый возврат к терапии обязателен — при необходимости через назогастральный зонд.
  • В случае интестинальной недостаточности и невозможности обеспечить оральную или назогастральную антихолинэстеразную терапию, показана парентеральная терапия.

Предоперационные прогностические критерии надобности в ИВЛ после операции

  • Длительность заболевания более 6 лет.
  • Сопутствующие заболевания дыхательной системы в анамнезе.
  • Необходимая доза пиридостигмина, превышающая 750 мг/сут менее чем за 48 ч до операции.
  • Жизненная емкость легких до операции менее 2,9 л.

Признаки угрозы дыхательной недостаточности

  • Стридор (возможен вследствие слабости аддуктора голосовых связок)
  • Неспособность кашлять (слабость голосовых связок и снижение ЖЕЛ)
  • Генерализованная мышечная слабость (неспособность удерживать приподнятую голову или сжатый кулак)
  • Наилучшие способы мониторирования респираторных объемов: повторные измерения пикового потока (дешево, легко, надежно, если применяется как тренд) и измерение ЖЕЛ (нужно специальное оборудование и подготовка). Лучше делать это регулярно (сначала — ежечасно) и интерпретировать в соответствии с трендами.
  • Газы крови и периферическая сатурация могут оставаться нормальными до самого момента развития дыхательной недостаточности и, таким образом, не являются надежным способом мониторинга респираторной емкости после операции

Антихолинэстеразная терапия

Для облегчения перехода с орального пиридостигмина на парентеральный (в/в. в/м, или п/к) неостигмин каждые 30 мг орального пиридостигмина приравнивают к 1 мг парентерального неостигмина. Если оральная терапия противопоказана на длительное время, то показан переход на п/к или в/м введение неостигмина.

Принципы применения в ходе операций антихолинэстеразных средств

  • Оральную холинэстеразную терапию продолжают вплоть до самой операции.
  • Реверсия нейромышечного блока неостигмином возможна, если, по данным нейростимулятора, к этому есть показания (отсутствие сокращений на нейростимуляцию означает невозможность реверсии).
  • Неостигмин следует дозировать под контролем нейростимулятора, начиная с 2,5-5 мг болюсно, повышая при необходимости до 1 мг болюсно каждые 2-3 мин до эквивалента максимальной дозы пиридостигмина (1:30). Например, если доза пиридостигмина составляет 120 мг каждые 3-4 ч, то максимальная доза неостигмина должна быть 4 мг (с повторением после 2-4 ч при необходимости).
  • Оральную антихолинэстеразную терапию следует восстановить, как только это вновь станет возможным.
  • Если оральная терапия невозможна, то парентеральное лечение неостигмином проводят в дозах, изложенных выше.

Препараты, имеющие специфическое значение при миастении

  • Недеполяризующие миорелаксанты – Заметная чувствительность – Избегать по возможности. Начинают с 10% нормальной дозы. Всегда мониторируют нейромышечную функцию. Применяют только средне- и короткодействующие препараты.

  • Суксаметоний – Устойчивость к деполяризации и отсроченное развитие действия – Нет сообщений о клинически неблагоприятных эффектах после применения 1,5 мг/кг. Отсроченное восстановление у пациентов с индуцированным дефицитом эстераз (плазмаферез, антихолинэстеразная терапия). Переходят на недеполяризующие релаксанты только после полного восстановления нейромышечной функции.

  • Ингаляционные анестетики – Все ингаляционные анестетики снижают нейромышечную передачу при миастении на =50% – Могут быть полезны, чтобы избежать применения миорелаксантов.

  • Внутривенные анестетики – Нет клинически видимого влияния на нейромышечную функцию – Тотальная внутривенная анестезия пропофолом может быть полезна, если нейромышечная функция перед операцией ненадежна.

  • Местные анестетики – Удлинение действия и усиление токсичности препаратов-эфиров при антихолинэстеразной терапии и плазмаферезе. Есть сообщения об обострении миастении – Следует применять минимально необходимые для достижения адекватного блока дозы. Функцию дыхания мониторировать как при наркозе.

  • Лекарства, элиминация которых зависит от эстераз – Удлинение действия и усиление токсичности у пациентов, получающих плазмаферез или (теоретически) антихолинэстеразную терапию – Суксаметоний, ремифентанил, мивакурий, местные анестетики-эфиры, эсмолол и т. д.

  • Антибиотики – Эффект нейромышечного блока может стать клинически значимым – Избегают применения аминогликозидов (например, гентамицина). Есть сообщения о подобном эффекте эритромицина и ципрофлоксацина.

  • Разное – Есть сообщения о влиянии на нейромышечную передачу всех препаратов, приведенных ниже: прокаинамид, бета-блокаторы (особенно пропранолол, фонитоин).

Пиридостигмин – взрослые: 15-120 мг с подобранным интервалом (обычно 4-6 ч). Общая суточная доза не должна превышать 720 мг. Дети:

http://www.ambu03.ru/anesteziya/predoperacionnaya-ocenka-sostoyaniya-pacienta-i-ego-podgotovka-k-anestezii/narusheniya-nejro-myshechnoj-provodimosti/

Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные заболевания характеризуются нарушением функции произвольной мускулатуры, утраты или снижения двигательного контроля, которое может наступать в результате поражения как собственно мышц, так и иметь вторичный характер – вследствие дисфункции нервно-мышечного соединения, поражения периферических нервов или мотонейронов спинного мозга. В клинической картине некоторых нервно-мышечных заболеваний могут присутствовать признаки поражения двигательных ядер ствола головного мозга. Поражения других участков нервной системы, приводящих к нарушению двигательного контроля, в частности пирамидного тракта, согласно общепринятому определению не относятся к нервно-мышечным заболеваниям.

Наиболее частыми симптомами нервно-мышечных заболеваний являются слабость, снижение мышечного объема (атрофия), непроизвольные мышечные подергивания, спазмы, онемение, покалывание и др. Нарушение функции нервно-мышечного соединения может вызывать опущение век (птоз), двоение в глазах (диплопия), и другие признаки мышечной слабости, которые усиливаются в течение дня. При некоторых заболеваниях могут нарушаться глотание, и даже дыхание.
Заболевания мышц: симптомы

  • Прогрессирующие мышечные дистрофии – генетическое наследственные заболевание мышц, симптомы которой обычно проявляются в младенческом или детском возрасте, реже – у взрослых. Постепенно нарастает мышечная слабость, особенно заметная в произвольной мускулатуре. В эту группу входят мышечная дистрофия Бекера, врожденная мышечная дистрофия, дистальная мышечная дистрофия, мышечная дистрофия Дюшенна (наиболее часта форма миодистрофии у детей), миодистрофия Эмери-Дрейфуса, плече — лопаточная миодистрофия, миотоническая мышечная дистрофия (наиболее частая форма миодистрофии у взрослых), окулофарингеальная миодистрофия.
  • Воспалительные миопатии – называют также миозитами, в основе лежит воспалительный процесс, которые приводит к слабости мышц, в их развитии подчеркивается роль аутоиммунных нарушений, иногда сочетаются с другими аутоиммунными заболеваниями. К ним относятся дерматомиозит, полимиозит, миозит с включениями.
  • Митохондриальные миопатии – возникают в результате структурных или биохимических дефектов митохондрий. Синдром Кернса-Сайре, миоклонус эпилепсия с «разорванными красными волокнами», митохондриальная энцефаломиопатия.
  • Миотонии — врожденная миотония или болезнь Томсена, дистрофическая миотония, врожденная парамиотония, нейромиотония или болезнь Исаакса
  • Другие миопатии – болезнь центрального стержня, миотубудярная миопатия, немалиновая миопатия, периодический гиперкалиемический и гипокалиемический паралич, эндокринные миопатии

Заболевания нервно-мышечного соединения
Вызывают дисфункцию нормальной синаптической передачи импульсов с нервных окончаний на мышечные волокна. В основе заболевания может лежать аутоиммунный процесс.

  • миастения гравис
  • синдром Ламберта-Итона
  • врожденный миастенический синдром

Заболевания периферических нервов

  • Мононейропатии — поражение одного нерва, наиболее частой причиной является компрессионное воздействие (туннельные синдромы), травматические повреждения
  • Множественные мононейропатии — мультифокальные поражения периферических нервов, связаны обычно с системными или инфекционными заболеваниями, паранеопластическими синдромами
  • Полинейропатии — диффузные, симметричные поражения периферических нервов, обычно преобладаюшие в дистальных отделах, почти всегда в клинической картине присутствуют расстройства чувствительности . Могут быть острыми (синдром Гиейна-Барре), хроническими (хроническая воспалительная демиелинизируюшая полинейропатия), приобретенными (токсические, диабетические, паранеопластические) или наследственными (перонеальная мышечная атрофия или болезнь Шарко-Мари-Тус, болезнь Дежерина-Сотта, атаксия Фридрейха).
  • Плексопатии — поражения сплетений верхних и нижних конечностей (плечевого и пояснично-крестцового), наиболее частой причиной которых являются травматическое или компрессионное воздействие
  • Радикулопатии и полирадикулопатии — поражения двигательных или чувствительных спинальных корешков

Заболевания двигательного нейрона
Прогрессирующее дегенеративное поражение мотонейронов, которое наиболее заметно приводит к нарушению двигательного контроля верхних или нижних конечностей, а также бульбарным расстройствам. Чаще начинаются в среднем возрасте, симптомы могут включать слабость в конечностях, нарушение глотания, речи, походки, слабость лицевой мускулатуры, мышечные спазмы. В эту группу входят, в частности:

  • боковой амиотрофический склероз (БАС)
  • спинальная мышечная атрофия взрослых
  • спинальная мышечная атрофия у младенцев или болезнь Верднига-Гоффмана
  • юношеская спинальная мышечная атрофия или болезнь Кугельберга-Веландера
  • бульбоспинальная мышечная атрофия или болезнь Кеннеди

Диагноз ставится на основе истории заболевания, тщательного неврологического осмотра, в большинстве случаев используется электромиографическое (ЭМГ) исследование, при сочетании с поражением центрального мотонейрона или для исключения его может применяться транскраниальная магнитная стимуляция, при подозрении на наследственные формы проводится анализ ДНК, аутоимунный характер процесса требует определения специфических антител, может проводиться биопсия участка мышцы, при первично-мышечных поражениях проверяется уровень содержания креатинфосфокиназы (КФК), в последнее время набирает также популярность ультразвуковое исследования мышц и периферических нервов. Диагностический алгоритм, выбор дополнительных исследований зависят от особенностей клинического паттерна и локализации поражения — мышца, нерв, сплетения, корешки, двигательные нейроны.

http://www.nevromed.ru/consultations/neurology/neuromuscular

Нервно-мышечные заболевания: этимология, классификация, симптомы и лечение

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – одна из самых многочисленных групп наследственных заболеваний, характеризующаяся нарушением функций произвольной мускулатуры, снижением или утратой контроля за движениями. Возникновение этих заболеваний обусловлено дефектом эмбрионального развития или генетически детерминированной патологией.
Характерным проявлением наследственных нервно-мышечных заболеваний является атаксия – расстройство координации движений, нарушение моторики. При статической атаксии нарушается равновесие в состоянии стоя, при динамической – координация во время движения.
Для нервно-мышечных заболеваний характерны следующие симптомы: слабость, атрофия мышц, самопроизвольные мышечные подёргивания, спазмы, онемение и т.п. При нарушении нервно-мышечных соединений у больных может наблюдаться опущение век, двоение в глазах, и ещё ряд проявлений ослабевания мышц, которые в течение дня только усиливаются. В отдельных случаях возможны нарушение глотательной функции и дыхания.

Классификация нервно-мышечных заболеваний

Нервно-мышечные заболевания можно отнести к четырем основным группам в зависимости от места локации:

  • мышц;
  • нервно-мышечных окончаний;
  • периферических нервов;
  • двигательного нейрона.

По виду и типу нарушений их разделяют на следующие основные группы:

  • первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии);
  • вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии;
  • врожденные не прогрессирующие миопатии;
  • миотонии;
  • наследственные пароксизмальные миоплегии.

Термин миопатия (миодистрофия) объединяет достаточно большую группу заболеваний, которые объединены общим признаком: первичным поражением мышечной ткани. Развитие миопатии могут спровоцировать различные факторы: наследственность, вирусное поражение, нарушение обмена веществ и ряд других.
К воспалительным миопатиям (миозитам) относятся заболевания, вызванные воспалительным процессом. Они развиваются в результате аутоиммунных нарушений и могут сопровождаться другими заболеваниями аналогичной природы. Это дерамтомизит, полимиозит, миозит с различными включениями.
Митохондриальные миопатии. Причиной возникновения заболевания являются структурные или биохимические митохондрии. К этому типу заболеваний относятся:

  • синдром Кернса-Сайре;
  • митохондриальная энцефаломиопатия;
  • миоклонус эпилепсия с «разорванными красными волокнами».

Помимо этих заболеваний, существует ещё ряд редко встречающихся видов миопатий, поражающих центральный стержень, эндокринную систему и т.д.
При активном течении миопатия может привести к инвалидности и дальнейшему обездвиживанию больного.

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии

Заболевание связано с нарушением работы периферических нервов, нарушением снабжения органов и тканей нервными клетками. В результате происходит дистрофия мышц.
Различают три вида вторичной прогрессирующей мышечной дистрофии: врождённую, раннюю детскую и позднюю. В каждом случае болезнь протекает с большей или меньшей степенью агрессии. Для людей с таким диагнозом средняя продолжительность жизни составляет от 9 до 30 лет.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.
В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.
В процессе развития и роста ребёнка отмечаются проблемы с моторикой, дети часто падают, поздно начинают сидеть и ходить, не могут бегать и прыгать. При этом нет нарушений интеллекта. К сожалению, этот тип миопатий неизлечим.

При всех видах миопатий основным симптомом является слабость мышц. Чаще всего поражениям подвержены мышцы плечевого пояса, бедер, области таза, плечи. Для каждого типа характерно поражение конкретной группы мышц, что важно учитывать при диагностике. Поражение происходит симметрично, поэтому он способен производить действия поэтапно, постепенно включая в работу различные участки.

При поражении ног и области таза, для того, чтобы встать с пола нужно сначала опереться руками о пол, встать на колени, взяться за опору и после этого больной может сесть на стул или кровать. Самостоятельно, не прибегая к помощи рук, он встать не сможет.
При миопатии реже всего встречаются случаи поражения мышц лица. Это птоз (опущение верхнего века), опускается верхняя губа. Возникают проблемы с речью, вызванные нарушением артикуляции, возможно нарушение глотательной функции.
Большинство миопатий протекают с практически одинаковыми признаками. С течением времени происходит атрофия мышечной ткани, на фоне которой активно разрастается соединительная. Визуально это выглядит как натренированные мышцы – т.н. псевдогипертрофия. В самих суставах происходит формирование контрактуры, стягивается мышечно-сухожильное волокно. В результате появляются болевые ощущения и происходит ограничение подвижности сустава.
Как и миопатии, это наследственные нервно-мышечные заболевания, для которых характерны приступы мышечной слабости или паралича конечностей. Различают следующие разновидности миоплегий:

  • гипокалиемическую;
  • гиперкалиемическую;
  • нормокалиемическую.

Приступ миоплегии вызывается перераспределением калия в организме – происходит его резкое уменьшение в межклеточной жидкости и плазме, и увеличение (переизбыток) в клетках. В мышечных клетках происходит нарушение поляризации мембран, происходит изменение электролитических свойств мышц. Во время приступа у больного возникает резкая слабость конечностей или туловища, возможны проявления в глотке, гортани, воздействие на дыхательные пути. Это может привести к летальному исходу.

Заболеванию чаще всего подвержены женщины (2/3 от общего количества больных). Миастения имеет две формы – врождённую и приобретённую. При этом заболевании происходит нарушение передачи нервных импульсов, в результате чего возникает слабость в поперечнополосатых мышцах.
Заболевание связано с изменением функций нервно-мышечной системы. Слабеющие мышцы воздействуют на нормальную работу органов:у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, происходит нарушение мочеиспускания, возникают трудности при жевании, ходьбе. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти.

Болезни двигательного нейрона (БДН)

Для болезней двигательного нейрона характерно поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Постепенное отмирание клеток влияет на функцию мышц: они постепенно ослабевают, а зона поражения увеличивается.

Нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в коре головного мозга. Их ответвления – аксоны – спускаются в область спинного мозга, где и происходит контакт с нейронами этого отдела. Этот процесс называют синапсом. В результате нейрон головного мозга выделяет особое химическое вещество (медиатор), передающий сигнал нейронам спинного мозга. Эти сигналы отвечают за сокращение мышц различных отделов: шейного, грудного, бульбарного, поясничного отделов.
В зависимости от выраженности повреждения нейронов и их локализации выделяют несколько видов БНД. Во многом проявления заболеваний одинаковы, но по мере прогрессирования болезни разница становится всё существеннее.
Выделяют несколько различных видов БНД:

Боковой амиотрофический склероз

Это один из четырёх основных видов болезни двигательного нейрона. Она встречается у 85% пациентов, у которых диагностировано заболевание двигательного нейрона. Областью поражения могут быть как нейроны головного мозга, так и спинного. В результате происходит атрофия мышц и их спастичность.

При БАС отмечается слабость и нарастающая усталость в конечностях. У некоторых людей отмечается слабость в ногах во время ходьбы и слабость в руках, при которой невозможно удержать в руках вещи.
В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, при этом заболевание абсолютно не затрагивает интеллект. Прогноз для больного, которому поставлен диагноз БАС не самый благоприятный – от 2 до 5 лет. Но встречаются и исключения: наиболее известный из всех человек, который прожил с этим диагнозом более 50 лет – профессор Стивен Хокинг.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Связан с нарушением речи и глотания. Прогноз с момента постановки диагноза составляет до трёх лет с момента постановки диагноза;

Первичный литеральный склероз

Затрагивает только нейроны головного мозга и поражает нижние конечности. В редких случаях сопровождается нарушениями движений рук или проблемами с речью. В более поздних стадиях может перейти в БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Возникает при поражении двигательных нейронов спинного мозга. Первые проявления выражаются в слабости рук. Прогноз по этому заболеванию составляет от 5 до 10 лет.

Диагностика

Для установления точного диагноза важно провести следующие исследования:

  • биохимические. Определение мышечных ферментов, прежде всего креатинфосфокиназа (КФК). Определяется уровень миоглобина и альдолазы;
  • электрофизиологические. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) помогают в дифференцировании первичной и вторичной миопатией. Они также помогают выявить, что страдает первично – спинной мозг или периферический нерв;
  • паталогоморфологические. Заключаются в проведении мышечной биопсии. Изучение материала также помогает дифференцировать первичную или вторичную миопатию. Определение уровня содержания дистрофина даёт возможность отличить миопатию Дюшена от миодистрофии Беккера, что важно для назначения правильного лечения;
  • ДНК-диагностика.Исследование ДНК-лейкоцита позволяет выявить наследственные заболевания у 70 % больных.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

При постановке одного из диагнозов, относящихся к нервно-мышечным заболеваниям, в каждом конкретном случае лечение подбирается индивидуально, с учётом всех полученных анализов. Пациент и его близкие изначально должны понимать, что это длительный и очень сложный процесс, требующий больших финансовых затрат.
Трудности назначения лечения связаны ещё и с тем, что не всегда возможно точно определить первичный дефект метаболизма. При этом заболевание постоянно прогрессирует, а значит, лечение в первую очередь должно быть направлено на замедление развития болезни. Это поможет сохранить возможность больного к самообслуживанию и повлиять на качество его жизни.

Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

  • Коррекция метаболизма скелетной мускулатуры. Назначаются препараты, стимулирующие метаболизм, препараты калия, комплексы витаминов, анболические стероиды;
  • Стимуляция сигментарного аппарата. Нейростимуляция, миостимуляция, рефлексотерапия, бальнеотерапия, занятие лечебной физкультуры (упражнения и нагрузка подбираются индивидуально);
  • Коррекция кровотока. Различные виды массажа, тепловые процедуры на определённые участки, оксигенобаротерапия;
  • Соблюдение диеты и парентеральное питание для обеспечения организма всеми необходимыми питательными веществами – белком, солями калия, витаминами нужной группы;
  • Корректирующие занятия у ортопеда. Коррекция контрактур, деформаций грудной клетки и позвоночника и т.п.

На сегодня не придумано лекарство, от приёма которого любой человек в один миг станет абсолютно здоровым. При всей сложности ситуации, для пациента с нервно-мышечным заболеванием важно продолжать максимально качественную жизнь. Пример Хокинга, который более 50 лет был прикован к инвалидному креслу, но продолжал проводить исследования, говорит о том, что болезнь не повод сдаваться.

http://onevrologii.ru/nervno-myshechnye-patologii/nervno-myshechnye-zabolevaniya

Нарушение нервно-мышечной передачи

Нарушение нервно-мышечной передачи происходит вследствие дефектов постсинаптических рецепторов (например, при миастении) или пресинаптического высвобождения ацетилхолина (например, ботулизм), а также распада ацетилхолина в синаптической щели (действие лекарственных или нейротоксических препаратов). Типичны флюктуации степени мышечной слабости и утомляемости.

Код по МКБ-10

Болезни, при которых происходит нарушение нервно-мышечной передачи

Синдром Итона-Ламберта развивается при нарушении высвобождения ацетилхолина из пресинаптических нервных окончаний.
Ботулизм — последствие нарушения высвобождения ацетилхолина пресинаптической терминалью из-за необратимого связывания с нею токсина Clostridium botulinum. Среди симптомов выраженная слабость вплоть до нарушений дыхания и признаки увеличения симпатического тонуса из-за блокирования парасимпатической активности: мидриаз, сухость во рту, запор, задержка мочи, тахикардия, чего не бывает при миастении. На ЭМГ умеренное снижение ответа на низкочастотное (2-3 в 1 секунду) раздражение нерва и рост ответа при увеличении частоты раздражения (50 имп/с) или после кратковременной (10 с) мышечной работы.
Лекарства или токсические вещества могут нарушать функцию нервно-мышечного синапса. Холинергические препараты, фосфорорганические инсектициды и большинство нервнопаралитических газов блокируют нервно-мышечную передачу, деполяризуя постсинаптическую мембрану из-за избыточного действия ацетилхолина на ее рецепторы. Результат: миоз, бронхорея, миастеноподобная слабость. Аминогликозиды и полипептидные антибиотики уменьшают пресинаптическое высвобождение ацетилхолина и чувствительность к нему постсинаптической мембраны. На фоне латентной миастении высокие концентрации этих антибиотиков в сыворотке усугубляют нервно-мышечный блок.
Продолжительное лечение пеницилламином может сопровождаться обратимым синдромом, который клинически и по ЭМГ напоминает миастению. Избыток магния (уровень в крови 8-9 мг/дл) чреват развитием выраженной слабости, что также напоминает миастенический синдром. Лечение включает устранение токсического воздействия, интенсивное наблюдение и при необходимости ИВЛ. Для уменьшения избыточной бронхиальной секреции назначают атропин 0,4-0,6 мг внутрь 3 раза/ день. При отравлении фосфорорганическими инсектицидами или нервно-паралитическим газом могут потребоваться более высокие дозы (2-4 мг в/в за 5 мин).
Синдром ригидного человека — это внезапное появление прогрессирующей ригидности мышц туловища и живота, в меньшей степени — конечностей. Других отклонений, в том числе и на ЭМГ, нет. Этот аутоиммунный синдром развивается как паранеопластический (чаще при раке груди, легких, прямой кишки и при болезни Ходжкина). Аутоантитела против нескольких белков, связанных с ГАМК глициновыми синапсами, воздействуют преимущественно на ингибиторные нейроны передних рогов спинного мозга. Лечение симптоматическое. Диазепам существенно уменьшает мышечную ригидность. Результаты плазмафереза противоречивы.
Синдром Исаакса (синонимы: нейромиотония, синдром броненосца) проявляется, главным образом, жалобами на работу конечностей. Появляются миокимии — мышечные фасцикуляции, выглядящие как конгломерат шевелящихся под кожей червей. Другие жалобы: карпопедальные спазмы, интермиттирующие крампи, повышенное потоотделение и псевдомиотония (нарушение расслабления после сильного мышечного сокращения, но без типичного для истинной миотонии нарастания — убывания на ЭМГ). Первоначально поражает периферический нерв, поскольку кураре снимает жалобы, а под общим наркозом симптомы сохраняются. Причина неизвестна. Карбамазепин или фенитоин уменьшают жалобы.

http://ilive.com.ua/health/narushenie-nervno-myshechnoy-peredachi_108425i15946.html

Увеличение проводимости мышечных волокон

Увеличение проводимости мышечных волокон
Нервная система управляет скелетными мышцами через сеть нейронов, которые связаны с мышечными волокнами через специальные соединения. Нервный импульс (командный сигнал) может активизировать все или некоторые из волокон с легким или интенсивным возбуждением.
Комплекс «нерв — мышца» называют нейромоторной частью организма. Мышцы разных типов могут работать в одной связке, чтобы обеспечить составное мышечное движение. Всеми сокращениями скелетных мышц управляет мозг. Чем лучше проводимость мышечных волокон, тем более интенсивным может быть возбуждение и гораздо быстрее и сильнее сработает возбужденный мускул. Поэтому определение мышцы «высшего качества» связано прежде всего с его нервной проводимостью.
Снабжение мышечных тканей нервами обеспечивает их связь с центральной нервной системой и называется иннервацией. Замечено, что чем более иннервирована мышца, тем она сильнее и тем выше ее способность сокращаться с большей легкостью и быстротой.
Кроме того, иннервация мышц напрямую связана со скоростью и интенсивностью протекания анаболических процессов. Фактически мышцы, которые связаны с миелинизированными нейронами (теми, которые окружены миелиновыми оболочками, служащими своего рода изоляционным материалом и способствующими прохождению более сильного нейросигнала), обладают большей силой и способностью к росту.
Если действительно существуют мышцы «высшего качества», то они должны обладать превосходной нервной проводимостью, превосходными «исполнительными способностями» и превосходной способностью использовать энергию.
Возникает вопрос: а возможно ли все это?
И сразу напрашивается ответ — скорее да, чем нет.
Существуют доказательства, что повторное интенсивное возбуждение сигнализирует мышце, что необходимо увеличить нейромускульную эффективность через иннервацию. Как отмечено ранее, в процессе иннервации усиливаются связи ЦНС с мышцами. Напрашивается вывод, что этот процесс может значительно улучшить мышечную силу и скорость сокращения даже без какого-либо изменения в массе мышцы. Но различные мышечные действия требуют различных раздражителей с различными нейромышечными регуляторами.
Другими словами, чтобы иметь превосходную работоспособность, мышца должна быть связана с сетью нервных окончаний, которые при помощи импульсов произведут все необходимые мышечные действия.
Как же связать мышцу с центральной нервной системой?
Это очень обширная тема, но мы постараемся объяснить все коротко и просто. В этом процессе должна быть задействована все та же иннервация. Иннервация мышцы может быть улучшена с помощью комплекса стимулирующих сигналов, а следовательно, и через комплекс специальных упражнений.
Изменение интенсивности упражнений — один из способов повлиять на иннервацию, этот же способ можно назвать лучшим, когда речь заходит об улучшении таких качеств, как сила, скорость, быстрота сокращений и выносливость.
Эта изнурительная комбинация упражнений, развивающих силу, скорость, быстроту сокращения и выносливость, должна повторяться несколько раз в неделю.
Повторяющийся комплекс упражнений вынуждает мускулы приспосабливаться, увеличивая эффективность нейропроводимости, улучшая все качества мышц одновременно.
При этом мы можем достичь прямо-таки поразительных результатов. Например, бегун на длинные дистанции может улучшить свои скоростные показатели, не ставя под угрозу выносливость, что позволит ему побить собственный рекорд скорости как на коротких дистанциях, так и на длинных.
Спортсмены, занимающиеся боевыми искусствами и боксом, тренирующие скорость, быстроту и выносливость, могут развить дополнительную силу мышц и таким образом увеличить силу удара, стремительность движения, силу захвата, а также общее сопротивление усталости при выполнении интенсивных физических упражнений.
Нервная проводимость мышцы — это только часть того, что определяет мышцы высшего качества.

http://med.wikireading.ru/145258

Нарушение проводимости нервных волокон при травмах

Дата публикации: 18.12.2015 2015-12-18
Статья просмотрена: 567 раз

Библиографическое описание:

Снытников К. Ю., Холяпин Д. В., Бельчинский В. В., Плетнев А. В. Нарушение проводимости нервных волокон при травмах // Молодой ученый. ? 2015. ? №24. ? С. 275-277. ? URL https://moluch.ru/archive/104/24577/ (дата обращения: 18.01.2019).
При травмах различных частей тела помимо различных тканей могут повреждаться нервные волокна вплоть до разрыва. В настоящее время разрабатываются различные методы восстановления проводимости поврежденных нервов, в основном связанные с хирургическим вмешательством. В данной статье будут представлены некоторые методики восстановления проведения импульса от высших нервных центров до органов-эффекторов.
Известен способ лечения дефекта периферического нерва путем невролиза, расщепления его проксимального конца на две равные части соответственно размеру дефекта, отсечения и перемещения одной из частей на место дефекта, наложения эпиневральных швов (см. рис.1).

Рис. 1. Наложение эпиневрального шва
Недостатком известного способа является использование здорового участка нерва для замещения поврежденного участка, что не обеспечивает полного восстановления функции поврежденного нерва. Следует также отметить, что известным способом возможно восстановление относительно небольших участков поврежденного нерва.
Существует способ восстановления функции поврежденного нерва, включающий введение лекарственных средств в зону повреждения и электрическую стимуляцию нервного ствола (см. рис. 2).

Рис. 2. Сочетание электростимуляций и применения лекарственных препаратов. Декомпрессия и электростимуляция
Однако указанный способ обладает рядом недостатков: известным способом возможно восстановление относительно небольших, до 8 см, дефектов нерва, электроды накладываются на нервный ствол, что не гарантирует постоянного и полного контакта с аксонами нерва, причем часто наблюдается миграция электродов, специальная конструкция электродов-нитей, выполненная из углеродистой нити по своим свойствам не апирогенна, параметры электрического тока недостаточны для восстановления больших, 20 см и более, дефектов нервов.
Способ лечения компрессионных поражений нервных стволов включающий хирургическую декомпрессию и электростимуляцию через имплантированные в зону поражения электроды с установленными пороговыми величинами амплитуды, длительности и частоты импульсов (см. рис. 3).

Рис. 3. Хирургическая декомпрессия и электростимуляция через имплантированные в зону поражения электродов
Недостатком известного способа является осуществление электростимуляции импульсным током (параметры тока: амплитуда от 1 до В; частота от 30 до 80 Гц; длительность от 0,5–0,75 мс), хирургическая декомпрессия исключает компенсацию больших анатомических дефектов нервов, что не позволяет восстановить периферическую проводимость.
Согласно последнему способу дефект периферического нерва замещается нервным аутотрансплантатом, взятым из n.suralis. Выше и ниже повреждения субэпиневрально внедряются электроды, изготовленные из серебряной проволоки диаметром 0,1 мм, в послеоперационном периоде (с первых суток) осуществляют электростимуляцию постоянным электрическим током, изменяющим свое направление. Длительность действия в различных направлениях изменяется от 1 до 5 секунд друг от друга. Величина силы тока изменяется от 0 до 250 мкА при изменении напряжения от 0 до 9 В. Данный способ позволяет восстановить болевую и тактильную чувствительность начиная с 3–5 суток послеоперационного периода, с последующим восстановлением всех видов чувствительности. Сущность этого метода заключается в следующем: во время оперативного вмешательства обнажают участок анатомического дефекта периферического нерва. После иссечения дистального и проксимального концов нерва в пределах «здоровых» тканей определяют истинный дефект нерва. Размер дефекта, необходимый для замещения, может быть более 20 см. Производится забор нейроаутотрансплантата (n.suralis) с голени, в три раза превышающей величину дефекта. Забранный трансплантат делят на три равные части, укладывают в виде «кабеля» и закрепляют швом нитью с использованием операционного микроскопа. Затем трансплантат укладывают в подготовленное ложе и подшивают к центральному и периферическому концам поврежденного нерва (см. рис. 4). Осуществляют гемостаз.

Вне кожной раны, к центральному и периферическому концам поврежденного нерва, имплантируют электроды субэпиневрально. Электроды выполнены из серебряной проволоки диаметром 0,1 мм. Электроды крепят к коже двумя шелковыми швами. Как вариант, в качестве электрода может использоваться серебряная игла для иглорефлексотерапии. Каждую рану зашивают. Конечность иммобилизуют; в послеоперационном периоде, начиная с первых суток, дважды в день до 30 минут проводят электростимуляцию нерва постоянным током, изменяющим свое направление. Длительность действия тока от 1 до 5 секунд. Величину силы тока изменяют от 0 до 250 мкА при изменении напряжения от 0 до 9 В, в зависимости от субъективных ощущений больного в виде покалывания в области трансплантата и дистальнее него, что обеспечивает восстановление болевой и тактильной чувствительности уже на 30-сутки после операции. Через 10–15 дней, в зависимости от скорости восстановления чувствительности, электроды извлекают без повторного оперативного вмешательства.
Предлагаемый способ лечения при экспериментально-клиническом излучении применяли у 12 больных с дефектами периферических нервов от 15 до 20 см. Во всех случаях лечение проводилось в отдаленные сроки после травмы (до 3 лет). У всех больных после проведенного лечения отмечалось восстановление функции нерва.
Существует еще одна интересная методика восстановления проведения нервного импульса. Она основана на сшивании дистантного конца поврежденного нерва с другим, здоровым, нервом. Для лучшего понимания данного процесса мы приведем пример: из-за травмы у пациента произошло нарушение целостности одного из нервов предплечья. При этом стал невозможным контроль первых двух пальцев руки. Благодаря применению новой методики, врачи смогли срастить отмерший нерв, который контролировал связку указательного и большого пальцев, с еще работающим нервом в предплечье. То есть врачи смогли обойти зону повреждения.
Также есть предположение, что нервные центры, при повреждении их проводящих путей, могут усиливать подаваемые импульсы и посредством иррадиации передавать их на другой нервный центр. Дистальный конец поврежденного нерва будет также сшиваться со здоровым нервом, проксимальный удаляется. Нервный центр, получивший новые, незнакомые ему импульсы, посылает и свои, и чужие по своим нервным волокнам, но дифференцирует их и, дойдя до места сшивания, нервные сигналы, идущие от другого нервного центра, будут уходить на дистальный участок поврежденного, а «свои» импульсы будут идти к эффектору по своим волокнам.

http://moluch.ru/archive/104/24577/

Добавить комментарий

1serdce.pro
Adblock detector