УЗИ сердца ребёнка

Содержание

Форум для родителей о детском здоровье на ЧАДО.РУ

Хорошая новость для жителей Москвы и МО.
В столице недавно начала работу клиника Рассвет. Клиника, которая базируется на принципах доказательной медицины. И одним из идеологов и главным врачом детской клиники является Васильева Наталья Рашидовна, врач-педиатр, которая стояла у истоков нашего проекта и который долгие годы отвечала на вопросы посетителей форума ЧАДО.РУ и была нашим главным экспертом по вопросам детского здоровья. Форумчане знают Наталью под ником DrNathalie
Поздравляем Наталью и всю замечательную команду Рассвета!
Официальный сайта клиники — www.klinikarassvet.ru
Группа в ФБ — www.facebook.com/klinikarassvet

  • Форум для родителей о детском здоровье на ЧАДО.РУ »
  • Консультации детских врачей и специалистов »
  • Консультация детского кардиолога (Модераторы: Irushka, Наташа 53, Mariotta, Ю-Ки-Ба) »
  • УЗИ сердца ребёнка

Открыты вакансии врачей-консультантов на ЧАДО.РУ. Подробнее.
Возобновлены консультации детского кардиолога — Задать вопрос.

Автор Тема: УЗИ сердца ребёнка (Прочитано 15373 раз)

0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.

http://forum.chado.ru/index.php?topic=41503.0

Характеристика дефекта межпредсердной перегородки: что это такое

Автор статьи: Нивеличук Тарас , заведующий отделением анестезиологии и интенсивной терапии, стаж работы 8 лет. Высшее образование по специальности \»Лечебное дело\».
Из этой статьи вы узнаете: что такое дефект межпредсердной перегородки, почему он возникает, к каким осложнениям может привести. Как выявляют и лечат этот врожденный порок сердца.
Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП) – это один из самых частых врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, существует отверстие. При этом пороке из левого предсердия кровь, обогащенная кислородом, попадает напрямую в правое предсердие.

В зависимости от размеров отверстия и существования других пороков, эта патология может или не иметь никаких негативных последствий, или приводить к перегрузке правых отделов сердца, легочной гипертензии и нарушениям сердечного ритма.
Открытое отверстие в межпредсердной перегородке присутствует у всех новорожденных детей, так как оно необходимо для кровообращения у плода во время внутриутробного развития. Сразу же после родов отверстие закрывается у 75% детей, однако у 25% взрослых оно остается открытым.
Пациенты с наличием данной патологии могут не иметь никаких симптомов в детском возрасте, хотя время их появления зависит от величины отверстия. Клиническая картина в большинстве случаев начинает проявляться с увеличением возраста. В возрасте 40 лет 90% людей с этим пороком, которым не проводилось лечение, страдают от одышки при физической нагрузке, усталости, сердцебиения, нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.
Занимаются проблемой дефекта в межпредсердной перегородке педиатры, кардиологи и кардиохирурги.

Причины патологии

Межпредсердная перегородка (МПП) разделяет левое и правое предсердия. Во время внутриутробного развития в ней есть отверстие, называемое овальным окном, которое позволяет крови переходить из малого круга в большой, минуя легкие. Так как плод в это время получает все питательные вещества и кислород через плаценту от матери – малый круг кровообращения, основная задача которого состоит в обогащении крови кислородом в легких во время дыхания, ему не нужен. Сразу же после рождения, когда ребенок делает свой первый вдох и расправляет легкие, это отверстие закрывается. Однако так случается не у всех детей. У 25% взрослых наблюдается незакрытое овальное окно.

Дефект может появляться во время внутриутробного развития плода и в других частях МПП. У некоторых пациентов его возникновение может быть связано со следующими генетическими заболеваниями:

  • Синдром Дауна.
  • Аномалия Эбштейна.
  • Алкогольный синдром плода.
  • Однако у большинства пациентов причину появления ДМПП выяснить не удается.

    Прогрессирование болезни

    У здоровых людей уровень давления в левой половине сердца значительно выше, чем в правой, поскольку левый желудочек прокачивает кровь по всему организму, тогда как правый – лишь через легкие.
    При наличии большого отверстия в МПП кровь из левого предсердия сбрасывается в правое – возникает так называемый шунт, или сброс крови слева направо. Этот дополнительный объем крови приводит к перегрузке правых отделов сердца. Без лечения это состояние может вызвать увеличение их размеров и привести к сердечной недостаточности.
    Любой процесс, который повышает давление в левом желудочке, может усилить сброс крови слева направо. Это может быть артериальная гипертензия, при которой увеличивается артериальное давление, или ишемическая болезнь сердца, при которой повышается жесткость сердечной мышцы и снижается ее эластичность. Именно поэтому клиническая картина дефекта МПП развивается у людей старшего возраста, а у детей чаще всего эта патология протекает бессимптомно. Усиление шунта крови слева направо повышает давление в правых отделах сердца. Их постоянная перегрузка вызывает увеличение давления в легочной артерии, которое приводит к еще большей перегрузке правого желудочка.
    Этот замкнутый круг, если его не разорвать, может привести к тому, что давление в правых отделах превысит давление в левой половине сердца. Это становится причиной возникновения сброса справа налево, при котором в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, которая содержит небольшое количество кислорода. Появление шунта справа налево называют синдромом Эйзенменгера, это считается неблагоприятным прогностическим фактором.

    Харктерные симптомы

    Размер и расположение отверстия в МПП влияет на симптомы этого заболевания. Большинство детей с ДМПП выглядят полностью здоровыми и не имеют никаких признаков болезни. Они нормально растут и набирают вес. Но большой дефект межпредсердной перегородки у детей может привести к появлению следующих симптомов:

    • плохой аппетит;
    • плохой рост;
    • усталость;
    • одышка;
    • проблемы с легкими – например, пневмония.

    Дефекты средних размеров могут не вызывать никаких симптомов, пока пациент не вырастет и не достигнет среднего возраста. Затем могут появиться следующие признаки:

    • одышка, особенно во время физической нагрузки;
    • частые инфекционные заболевания верхних дыхательных путей и легких;
    • ощущение сердцебиения.

    Если дефект МПП не лечить, в дальнейшем у пациента могут появиться серьезные проблемы со здоровьем, включая нарушения сердечного ритма и ухудшение сократительной функции сердца. По мере взросления детей с этим заболеванием у них может повышаться риск развития инсульта, так как тромбы, которые образуются в венах большого круга кровообращения, могут проходить через отверстие в перегородке из правого предсердия в левое и попадать в мозг.
    Также со временем у взрослых пациентов с нелеченым большим дефектом в МПП может развиться легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, проявляющиеся:

  • Одышкой, которая сперва наблюдается при физической нагрузке, а со временем и в состоянии покоя.
  • Усталостью.
  • Головокружениями и обмороками.
  • Болью или ощущением сдавливания в грудной клетке.
  • Отеками на ногах, асцитом (накопление жидкости в брюшной полости).
  • Синеватым цветом губ и кожи (цианоз).
  • У большинства детей с дефектом МПП болезнь обнаруживают и лечат задолго до того, как возникают симптомы. Из-за осложнений, возникающих во взрослом возрасте, детские кардиологи часто рекомендуют закрывать это отверстие в раннем детстве.

    Диагностика

    Дефект в межпредсердной перегородке может быть обнаружен во время внутриутробного развития или после рождения, а иногда и в зрелом возрасте.
    Во время беременности проводятся специальные скрининговые обследования, целью которых является раннее обнаружение различных пороков развития и заболеваний. Наличие дефекта в МПП можно выявить с помощью ультразвукового исследования, создающего изображение плода.

    Ультразвуковое исследование сердца плода
    После рождения ребенка обычно педиатр при осмотре обнаруживает сердечный шум, вызванный током крови через отверстие в МПП. Наличие этого заболевания не всегда удается выявить в раннем возрасте, как другие врожденные пороки сердца (например, дефект в перегородке, разделяющей правый и левый желудочек). Вызванный патологией шум – тихий, его услышать труднее, чем другие виды сердечных шумов, из-за чего это заболевание может быть выявлено в подростковом возрасте, а иногда и позже.
    Если врач слышит шумы в сердце и подозревает наличие врожденного порока, ребенка направляют к детскому кардиологу – врачу, который специализируется на диагностике и лечении детских сердечных заболеваний. При подозрении на дефект в межпредсердной перегородке он может назначить дополнительные методы обследования, включая:

    • Эхокардиографию – обследование, состоящее в получении изображения структур сердца в режиме реального времени с помощью ультразвука. Эхокардиография может показать направление кровотока через отверстие в МПП и измерить его диаметр, а также оценить, сколько крови через него проходит.
    • Рентгенографию органов грудной полости – это диагностический метод, использующий рентгеновские лучи для получения изображения сердца. Если у ребенка есть дефект в МПП, сердце может быть увеличено в размерах, так как правые отделы сердца вынуждены справляться с увеличенным количеством крови. Вследствие легочной гипертензии развиваются изменения в легких, которые можно обнаружить с помощью рентгенографии.
    • Электрокардиография (ЭКГ) – запись электрической активности сердца, с помощью которой можно обнаружить нарушения сердечного ритма и признаки увеличенной нагрузки на его правые отделы.
    • Катетеризация сердца – это инвазивный метод обследования, дающий очень детальную информацию о внутреннем строении сердца. Через кровеносный сосуд в паху или на предплечье заводится тонкий и гибкий катетер, который осторожно направляется внутрь сердца. Во всех сердечных камерах, аорте и легочной артерии измеряется давление. Для получения четкого изображения структур внутри сердца внутрь него вводится контрастное вещество. Хотя иногда достаточное количество диагностической информации можно получить с помощью эхокардиографии, во время катетеризации сердца можно закрыть дефект МПП с помощью специального устройства.

    Методы диагностики дефекта межпредсердной перегородки

    Методы лечения

    После выявления дефекта МПП выбор метода лечения зависит от возраста ребенка, размеров и расположения отверстия, тяжести клинической картины. У детей с очень маленьким отверстием оно может закрыться самостоятельно. Более крупные дефекты сами обычно не закрываются, поэтому их нужно лечить. Большинство из них можно устранить малоинвазивным путем, хотя при некоторых ДМПП необходимо проведение открытой операции на сердце.
    Ребенку с небольшим отверстием в МПП, которое не вызывает никаких симптомов, может понадобиться только регулярно посещать детского кардиолога, чтобы убедиться в том, что не появилось никаких проблем. Часто эти маленькие дефекты закрываются сами по себе, без проведения какого-либо лечения, в течение первого года жизни. Обычно у детей с маленькими дефектами в МПП нет никаких ограничений в физической активности.
    Если в течение года отверстие в МПП не закрылось само, врачам часто приходится устранять его до достижения ребенком школьного возраста. Это проводится тогда, когда дефект имеет крупные размеры, сердце увеличено в размерах или появились симптомы болезни.

    Малоинвазивное эндоваскулярное лечение

    До начала 1990-х годов открытые операции на сердце были единственным методом закрытия всех дефектов МПП. Сегодня, благодаря достижениям медицинских технологий, врачи для закрытия некоторых отверстий в МПП используют эндоваскулярные процедуры.
    Во время такой малоинвазивной операции врач вводит тонкий и гибкий катетер в вену в паху и направляет его в сердце. Этот катетер содержит подобное зонту устройство в сложенном состоянии, которое называют окклюдером. Когда катетер достигает МПП, окклюдер выталкивают из катетера и закрывают им отверстие между предсердиями. Устройство закрепляют на месте, а катетер извлекают из тела. В течение 6 месяцев над окклюдером растет нормальная ткань.

    Для точного направления катетера к отверстию врачи используют эхокардиографию или ангиографию.
    Эндоваскулярное закрытие дефекта МПП намного легче переносится пациентами, чем открытые операции на сердце, поскольку для их проведения необходима лишь пункция кожи в месте введения катетера. Благодаря этому облегчается восстановления после вмешательства.
    Прогноз после такого лечения прекрасен, оно успешно у 90% пациентов.

    Открытые операции на сердце

    Иногда дефект в МПП невозможно закрыть эндоваскулярным методом, в таких случаях проводят открытые операции на сердце.
    Во время хирургического вмешательства кардиохирург делает большой разрез в грудной клетке, достигает сердца и ушивает отверстие. Во время операции пациент находится в условиях искусственного кровообращения.
    Прогноз при открытых операциях на сердце по закрытию дефекта МПП прекрасен, осложнения развиваются очень редко. Пациент проводит в лечебном учреждении несколько дней, затем выписывается домой.

    Послеоперационный период

    После закрытия дефекта в МПП пациенты наблюдаются кардиологом. Медикаментозная терапия им нужна редко. Врач может проводить наблюдение с помощью эхокардиографии и ЭКГ.
    После открытой операции на сердце основное внимание уделяется заживлению разреза грудной клетки. Чем моложе пациент, тем быстрее и легче проходит процесс восстановления. Если у больного появились одышка, повышенная температура тела, покраснение около послеоперационной раны или выделения из нее, следует немедленно обратиться за медицинской помощью.
    Пациентам, которым проводилось эндоваскулярное лечение ДМПП, нельзя посещать спортзал или выполнять какие-то физические упражнения в течение недели. Спустя это время они могут вернуться к своему обычному уровню активности, проконсультировавшись перед этим с врачом.
    Обычно дети после операции восстанавливаются очень быстро. Но и у них могут возникать осложнения. Немедленно обратиться за медицинской помощью следует в случае появления следующих симптомов:

  • Одышка.
  • Синий цвет кожи на губах.
  • Ухудшение аппетита.
  • Отсутствие увеличения веса или его снижение.
  • Сниженный уровень активности у ребенка.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Выделения из послеоперационной раны.
  • У новорожденных небольшой дефект межпредсердной перегородки часто не вызывает никаких проблем, иногда закрывается без какого-либо лечения. Большие отверстия в МПП часто требуют эндоваскулярного или хирургического лечения.
    Важными факторами, влияющими на прогноз, являются размер и расположение дефекта, величина кровотока через него, наличие симптомов болезни.
    При своевременном проведении эндоваскулярного или хирургического закрытия дефекта прогноз прекрасный. Если этого не сделать, у людей с большим отверстием в МПП повышается риск развития:

    http://okardio.com/bolezni-serdca/dmpp-433.html

    Кардиолог — сайт о заболеваниях сердца и сосудов

    Кардиолог онлайн

    Кардиохирург онлайн

    • Главная
    • Сердечно-сосудистая хирургия
    • Врожденные пороки сердца
    • Пороки сердца со сбросом крови справа налево

    Пороки сердца со сбросом крови справа налево

    В норме кровообращение осуществляется в определенной последовательности: бедная кислородом кровь из вен большого круга поступает в правые отделы сердца, оттуда направляется в легкие, насыщается кислородом и через левые отделы сердца выбрасывается в аорту, откуда уже поступает в периферические артерии, доставляя кислород к органам и тканям.
    При многих врожденных пороках сердца эта последовательность нарушается и кровь из правых отделов сердца попадает в аорту, вызывая артериальную гипоксемию и цианоз. Этогемодинамическое явление называется сбросом крови справа налево. Поступление оксигенированной крови обратно в легкие называется сбросом крови слева направо.

    Классификация

    Врожденные пороки сердца со сбросом крови справа налево по своей гемодинамике делятся на три группы (рис. 1). Для каждой из них характерны свои гемодинамические особенности, а значит, и клинические проявления.
    К первой группе относятся пороки с однонаправленным сбросом крови справа налево (рис.1, Б, В и Г). Поскольку системный кровоток при этих пороках не нарушается, сброс крови справа налево снижает легочный кровоток. При этом чем меньше легочный кровоток, тем сильнее выражен цианоз.
    Ко второй группе относятся пороки с нормальным или увеличенным легочным кровотоком, сброс крови справа налево при которых обусловлен смещением аорты относительно межжелудочковой перегородки (рис.1, Д). Поскольку вся венозная кровь поступает в аорту, цианоз выражен очень сильно.
    К третьей группе относятся пороки, при которых имеется двунаправленный сброс крови: не только справа налево, но и слева направо (рис. 1, Е). Нередко венозная и артериальная кровь полностью смешиваются в сердце, и выраженность цианоза зависит только от соотношения системного и легочного кровотока. Если ни справа, ни слева обструкции нет, легочный кровоток значительно превышает системный, поскольку даже у новорожденных легочное сосудистое сопротивление меньше ОПСС. Цианоз в этом случае бывает не очень выраженным, а основные симптомы связаны с усилением легочного кровотока, которое часто приводит к дыхательным нарушениям и задержке развития.

    Рисунок 1. Направление кровотока в норме (А), при тетраде Фалло (Б), атрезии легочной артерии (В), атрезии трехстворчатого клапана (Г), транспозиции магистральных артерий (Д) и общем артериальном стволе (Е). Черными стрелками обозначена венозная кровь, белыми — артериальная, а штриховкой — смешанная. Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ЛС— легочный ствол; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.

    Врожденные пороки сердца с однонаправленным сбросом крови справа налево

    Однонаправленный сброс крови справа налево возникает при обструкции правых отделов сердца, аномальном впадении полых вен и недостаточности клапанов правых отделов сердца. Врожденные пороки, при которых происходит сброс крови справа налево, с указанием уровня сброса, приведены в таблице. Сброс на уровне вен большого круга происходит при их аномальном впадении, например при дефекте коронарного синуса.

    Сброс крови справа налево на уровне предсердий может происходить при обструкции или недостаточности трехстворчатого клапана. Обструкция может возникать при атрезии трехстворчатого клапана или трикуспидальном стенозе (при гипоплазии правых отделов сердца). Трикуспидальная недостаточность может возникать при перинатальной асфиксии из-за преходящей ишемии сосочковых мышц, а может быть вызвана поражением самого клапана, например при аномалии Эбштейна. В любом случае повышается давление в правом предсердии и венозная кровь через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки поступает в левые отделы сердца и вызывает цианоз. Обструкция на уровне выносящего тракта правого желудочка может сопровождаться дефектом межжелудочковой перегородки (как при тетраде Фалло), а может быть изолированной (критический стеноз или атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой). Стенозы легочных артерий обычно бывают при тетраде Фалло, но могут быть изолированными, как при синдроме Вильямса. Наконец, сброс крови справа налево может происходить прямо перед легочными капиллярами, как это происходит при легочных артериовенозных свищах.

    Клинические проявления

    Выраженность цианоза зависит от величины легочного кровотока. У новорожденных с критическим стенозом или недостаточностью клапана легочной артерии SaО2 быстро снижается в течение первых часов или дней жизни, и повысить легочный кровоток можно только введением алпростадила, который обеспечивает легочный кровоток за счет сброса крови слева направо через открытый артериальный проток. При выраженном цианозе в первые часы жизни всегда следует думать о нарушении легочного кровотока и вводить алпростадил. Его вводят в виде длительной в/в инфузии через крупную вену или через пупочную артерию (катетер подводят к артериальному протоку). Начальная скорость введения 0,05—0,1 мкг/кг/мин, в дальнейшем ее или снижают до минимальной эффективной, или постепенно увеличивают. Поддерживающая скорость введения 0,01—0,4 мкг/кг/мин. Обычно вводят со скоростью 0,1 мкг/кг/мин, но часто терапевтический эффект сохраняется после снижения скорости введения до 0,01—0,05 мкг/кг/мин. Основные побочные эффекты алпростадила — расширение сосудов большого круга кровообращения и угнетение дыхания. При снижении легочного кровотока алпростадил может спасти больному жизнь; противопоказаний к его применению нет, но, назначая этот препарат, необходимо поддерживать АД введением жидкости и сосудосуживающими средствами и иметь возможность перевести больного на ИВЛ при угнетении дыхания. Поскольку легочный кровоток снижен, а кровь в легочных венах и так почти полностью насыщена кислородом, ингаляция кислорода практически бесполезна, она позволяет слегка увеличить содержание кислорода в крови лишь за счет его растворенной фракции. При низкой концентрации гемоглобина поглощение кислорода в легких можно увеличить переливанием компонентов крови.
    Метаболический ацидоз возникает только при очень тяжелом цианозе. Он быстро разрешается при введении алпростадила за счет увеличения легочного кровотока, однако при выраженном ацидозе возможно в/в введение бикарбоната натрия. Новорожденным обычно вводят по 5 мл бикарбоната натрия в концентрации 1 ммоль/мл. Число доз и интервалы между ними определяют в зависимости от рН артериальной или смешанной венозной крови, который определяют после каждой инъекции. Для снижения потребности в кислороде необходимо поддерживать оптимальный температурный режим (температура кожи около 36,5°С). Крайне ослабленных детей интубируют и переводят на ИВЛ с миорелаксантами; это снижает потребление энергии и обеспечивает достаточную вентиляцию. Поскольку у этих детей часто бывает острое расширение желудка, для профилактики аспирации желудочное содержимое эвакуируют и переводят их на парентеральное питание.
    Усиление гликолиза за счет анаэробного метаболизма часто ведет к гипогликемии. Поэтому необходимо следить за уровнем глюкозы в крови и при гипогликемии вводить глюкозу. Может развиваться гипокальциемия, которую тоже следует лечить.
    Диагноз ставят при ЭхоКГ. Катетеризацию сердца обычно проводят только в лечебных целях, например для баллонной вальвулопластики при критическом стенозе клапана легочной артерии или для эмболизации проволочными спиралями легочных артериовенозных свищей. Баллонную предсердную септостомию проводят редко, поскольку за исключением транспозиции магистральных артерий почти всегда имеется большое межпредсердное сообщение. Дело в том, что во внутриутробном периоде даже в норме через овальное окно в левые отделы сердца поступает от 35 до 45% общего венозного возврата, а при обструкции правых отделов сердца этот поток значительно возрастает. Считается, что этот увеличенный поток расширяет овальное окно, а нередко даже формирует дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Диагностическая катетеризация сердца обычно проводится при патологии легочных артерий (например, при атрезии клапана легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и крупными аортолегочными коллатералями), поскольку ЭхоКГ не позволяет исследовать легочное сосудистое русло.

    Последствия длительной гипоксемии

    В большинстве случаев радикальное или хотя бы паллиативное хирургическое лечение проводят очень рано, что обеспечивает достаточный легочный кровоток и нормальное SaО2. Однако некоторые больные не поступают в медицинские учреждения, а у других хирургическое лечение провести невозможно. В этих случаях развиваются последствия длительного цианоза. Чаще всего это больные с тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии или без нее, но с выраженным поражением легочных сосудов, в результате чего закрыть дефект межжелудочковой перегородки невозможно, поскольку легочное сосудистое русло не способно принять большой кровоток. При обструкции приносящего тракта правого желудочка больные обычно доживают до того возраста, когда возможно проведение операции Фонтена; после ее проведения цианоз исчезает.
    Эритроцитоз возникает за счет компенсаторного усиления эритропоэза при длительной гипоксемии и выражается в повышении уровня гемоглобина и гематокрита. В результате содержание кислорода в крови повышается, но это выгодно только до тех пор, пока гематокрит не превысит 55%, поскольку после этого отрицательные последствия повышенной вязкости перевешивают пользу от повышенного уровня оксигемоглобина. При тяжелом цианозе важно не пропустить железодефицитную анемию, для которой характерно высокое по сравнению с уровнем гемоглобина и гематокритом число эритроцитов. Она легко поддается лечению препаратами железа внутрь.
    Повышенная вязкость крови при эритроцитозе может приводить к тромбозам церебральных, брыжеечных, почечных и легочных артерий. Необходимо следить за достаточным потреблением жидкости, особенно при лихорадке и жаркой погоде, поскольку обезвоживание повышает вероятность тромбозов. Микроцитарная гипохромная анемия при гипоксемии также может приводить к инсультам, особенно у грудных детей.
    Абсцессы головного мозга при сбросе крови справа налево возникают из-за того, что бактерии, которые в норме разрушаются в сосудах легких, попадают прямо в сосуды большого круга.
    При длительной гипоксемии и эритроцитозе могут развиться тромбоцитопения и нарушения свертывания крови, особенно у детей старшего возраста. Это может приводить к кровотечениям, особенно после хирургических вмешательств.
    Длительная тяжелая гипоксемия при цианотических пороках сердца ведет к задержке роста, что особенно заметно по слабо развитой мускулатуре. У детей дошкольного возраста с цианотическими пороками IQ (коэффициент интеллекта) чуть ниже, чем у детей с нецианотическими пороками; кроме того, они хуже справляются с задачами на восприятие и двигательные навыки.

    Пороки со смещением аорты относительно межжелудочковой перегородки

    Это вторая группа врожденных пороков сердца, проявляющихся выраженным цианозом вскоре после рождения (см. табл).
    Аорта при этих пороках смещена таким образом (при нормальном расположении предсердий — вперед и вправо), что получает всю венозную кровь. Поэтому даже при очень большом легочном кровотоке может быть выраженный цианоз. Самый частый порок из этой группы — транспозиция магистральных артерий (d-транспозиция), при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. Межжелудочковая перегородка обычно интактна, но могут быть ее дефекты (рис. 2). При этом пороке магистральные артерии соединены с желудочками неправильно (дискордантное вентрикулоартериальное соединение), тогда как предсердия и желудочки соединены правильно (конкордантное АВ-соединение).

    http://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/poroki-so-sbrosom-sprava-nalevo.html

    Еще раза Результаты

    Автор вопроса: Екатерина
    Дата: 30 октября 2007 г.
    Вопрос:
    Уважаемы доктор,а где вы в результатах ЭО КГ нашли ООО.
    Там же написано МПП интактна.
    Какое ООО,да ещ и не функционирующеее?
    В заклчение же этого нет?
    Раъясните,будьте добры.
    Ответ:
    Екатерина, здравствуйте! В Вашем вопросе указаны данные анамнеза(ООО 2,1 мм). ООО-открытое овольное окно, которое закрывается или перестаёт функционировать у детей с 1 до 5 лет в норме.У Вашего ребёнка по данным УЗИ ООО закрыто,т.е. не функционирует. Не волнуйтесь. Заключение УЗИ соответствует возрасту. Хорда не представляет опасности для ребёнка. Проводите УЗИ сердца и консультацию кардиолога 1 раз в год с целью профилактики.
    Пересылаю предыдущий вопрос и ответ.
    Вопрос: У ребенка было ООО -2,1 мм.Сегодня сделали УЗИ,ООО закрылось.
    Вот результаты.Моглли бы вы их прокомментировать?
    Исследование проведено на аппарате \» Lodiq-3\».Трансдюссер 5 Мгц. St =0,77 м
    Возраст 3,9 г. ЧСС-105
    Конечно -диастолический р-р левого желудочка: —
    Толина межжулудочковой перегородки в диастолу 5,5 мм,в систолу 8 мм
    Толщина задней стенки левого желудочка в диастолу 6 мм,в систолу 9 мм
    МЖП: интактна ,движение правильное .наличие дефектов:нет
    МПП :интактна,наличие дефекта:нет
    Максимальный передне-задний размер левого предсердия: 2,1 см
    Максимальный передне-задний размер выносящего тракта ПЖ 0,8 см
    Левый желудочек : КДР:3,2 см КСР: 2,1 см ФВ-67%
    Правый желудочек: диаметр 3,4 см Давление в правом желудочке N
    Левое предсердие: 2,3 см
    Правое предсердие: 2,5 см
    Митральный клапан:створки тонкие,подвижные
    Движение створок дискордантное
    Систолический прогиб передней створки — мм
    Регургитация:отсутствует
    Аорта: 3- заслончатый,створки тонкие,подвижные
    диаметр корня 1,7 см,врсходящего отдела 1,5 см,дуги 1,4 см,нисходящего отдела 0,9 см
    Систолическая сепарация створок аортального клапана 1,3 мм
    Регургитация:отсутствует
    Max градиент давления на клапане 6,4 мм.рт.ст.
    Средний градиент давления на клапане 3,3 мм.рт.ст.
    Max градиент давления в нисходящей аорте 6,4 мм.рт.ст.
    Средний градиент давления в нисходящей аорте 3,3 мм.рт.ст.
    Легочная артерия:не изменена
    Створки тонкие,подвижные ,не утолщены
    Диаметр на уровне клапанного кольца 1,4 см,ствола 1,5 см.
    Регургитация:отсутствует.
    Наличие дополнительных потоков в стволе ЛА:нет.
    Max градиент давления в стволе 3,0 мм.рт.ст.
    Средний градиент давления в стволе 1,3 мм.рт.ст.
    Градиент давления ПЖ/ЛА N
    Трикуспидальный клапан: створки тонкие.
    регургитация:отсутствует
    Перикард: не изменен. Перикардальный выпот:нет.
    Дополнительные особенности: эктопическая верхушечно-срединная хорда в левом желудочке.
    Заключение:эктопическая хорда в левом желудочке.
    Хорошие результаты?
    Здравствуйте! Эктопическая хорда в сердце не представляет опасности. ООО не функционирует. Рекомендуем проводить УЗИ сердца 1 раз в год, консультацию кардиолога 1 раз в год.

    http://www.inpromed.ru/vopros.php?id=892528302

    Мпп интактна что это значит

    При данном ВПС (врожденный порок сердца) отсутствует прямой кровоток из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия). Клапан ЛА представлен сросшимися по комиссурам створками или фиброзной мембраной. Ствол ЛА обычно нормальных размеров, редко гипоплазирован. Выраженная гипоплазия ветвей встречается редко, в основном в сочетании с гипоплазией ПЖ. Циркуляция по малому кругу осуществляется через ОАП (открытый артериальный проток). У 10% пациентов с АЛА (атрезия легочной артерии) и интактной МЖП встречаются ПЖ-коронарные фистулы и участки миокарда, кровоснабжаемые через ПЖ (правый желудочек).
    Выделяют три анатомических типа гипоплазии ПЖ:
    – «трехпартитный» – имеются все три отдела, размер ПЖ практически нормален,
    – «двухпартитный» – имеются приточный и инфундибулярный отделы, трабекулярный отдел облитерирован,
    – «однопартитный» – имеется только приточный отдел.
    Данная классификация практически утратила своё клиническое значение и в настоящее время степень гипоплазии ПЖ определяют по размеру трехстворчатого клапана, определяя его Z индекс:
    – умеренная гипоплазия ТК (Z индекс от «0» до «-2»);
    – гипоплазия ТК (трехстворчатый клапан) средней степени (Z индекс от «-2» до «-3»);
    – выраженная гипоплазия ТК (Z индекс «

    ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

    При АЛА с интактной МЖП кровь, проникая в правый желудочек, не имеет дальнейших путей оттока. Давление в правом желудочке значительно повышается, и его «разгрузка» происходит либо через трехстворчатый клапан, либо через дилатированное коронарное микроциркуляторное русло (коронарные синусоиды-фистулы) в правую или левую коронарные артерии, которые примерно в 10% случаев имеют проксимальные стенозы. Риск формирования коронарных синусоид напрямую зависит от степени гипоплазии ПЖ. При декомпрессии ПЖ вследствие хирургической коррекции возникает обкрадывание коронарного кровотока и развиваются инфаркты.
    Однако и без этого миокард правого желудочка хронически ишемизирован. Морфологически это проявляется различной степенью фиброза и фиброэластоза, что, безусловно, отражается на его функции и может значительно осложнить течение послеоперационного периода.
    Так как правый желудочек заканчивается слепо, то для продолжения жизни в постнатальном периоде должны существовать коммуникации между МКК и БКК на уровне предсердий (открытое овальное окно, ДМПП). Легочный кровоток в подавляющем большинстве случаев обеспечивается через ОАП. Представленность множественных аорто-легочных коллатералей относительно невысока.
    Наличие АЛА с интактной МЖП предусматривает тот или иной вид хирургической коррекции. В отсутствие лечения к 6 месяцу жизни погибает 80% пациентов.
    а. Клинические проявления заболевания:
    – цианоз с рождения;
    б. Физикальное обследование:
    – иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца;
    – нередко присутствует шум регургитации на трехстворчатом клапане (нежный систолический шум у нижней трети грудины слева);
    – отсутствует расщепление II тона на основании сердца, т.к. не представлен его легочный компонент.

    ДИАГНОСТИКА

  • Электрокардиография
  • – признаки гипертрофии ЛЖ и ПП;
    – изредка отмечаются признаки гипертрофии ПЖ (при его относительно больших размерах).
    Полость левого желудочка увеличена или нормальная, стенки правого желудочка утолщены. Выхода из правого желудочка не обнаруживают, либо имеется критический стеноз ЛА с высоким (более 100 мм рт.ст.) градиентом давления. Кровоснабжение легких осуществляется через открытый артериальный проток.
    Как правило, выраженная ТК регургитация. При значительной ТК регургитации объем полости правого желудочка может быть нормальным.
    Всегда имеется межпредсердный дефект с право-левым сбросом крови.

    ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  • Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА с интактной МЖП
  • а. Показана в / в инфузия препаратов простагландина Е1 с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство.
    б. Коррекция метаболических нарушений.
    в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  • Хирургическое лечение
  • Показания к хирургическому лечению:
    – диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.
    Противопоказания к хирургическому лечению:
    – наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей

    Хирургическая тактика

    Заболевание манифестирует в период новорожденное TM. Тактика лечения зависит от степени гипоплазии ПЖ. При наличии ПЖ-коронарных фистул и аномалий коронарного кровоснабжения проводить декомпрессию ВОПЖ нельзя.
    Лечение проводят в 2 этапа.
    Первый этап – первичная коррекция (обеспечение кровотока в МКК и нормальное развитие ПЖ),
    – При Z индексе менее «-3» накладывается системно-легочный анастомоз и формируется ООО.
    – При Z индексе более «
    3» и менее «-2» накладывается системно-легочный анастомоз и выполняется трансанулярнаяпластика ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка) аутоперикардиальной заплатой с формированием ООО.
    – При Z индексе от «
    2» до «О» возможна изолированная трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой, если полость и функция ПЖ достаточна для обеспечения адекватного кровотока в МКК (критерий при отключении от аппарата искусственного кровообращения PaOg > 30 mm Hg).
    При наличии ПЖ-коронарных фистул накладывается только системно-легочный анастомоз. Дополнительно возможна вальвулотомия ТК для обратного развития ПЖ-коронарных фистул. С целью обеспечения адекватного выброса при явлениях правожелудочковой слабости формируют ДМПП. В дальнейшем у подобных пациентов двухжелудочковая коррекция невозможна. Выбор между полуторажелудочковой коррекцией и одножелудочковой коррекцией делают на основе оценки размеров полости ПЖ в возрасте 6 -12 мес.
    Второй этап. Повторная оценка размеров ПЖ и его функции проводится через 6 -1 2 месяцев после первого этапа, перед выполнением второго этапа. Во время катетеризации выполняется пробная окклюзия шунта. Если S a t0 2 остается на приемлемом уровне – закрывают шунт. Пробно закрывают ДМПП, если сатурация приемлема и центральное венозное давление не более 12-1 5 мм, закрывают ДМПП эндоваскулярным устройством или хирургическим путем (радикальная двухжелудочковая коррекция порока). Если сатурация после окклюзии шунта снижается, то в дальнейшем проводят этапную одножелудочковую коррекцию. Если проба с окклюзией ДМПП отрицательна (ПЖ слабость) – в дальнейшем проводят полуторажелудочковую коррекцию.

    Хирургическая техника

    Пластика ВОП Ж заплатой из аутоперикарда . В условиях ИК. Бикавальная канюляция и канюляция аорты. Вентрикулотомия в ВОПЖ, продольная артериотомия ствола ЛА.
    Клапан, представленный фиброзной мембраной, иссекают. Пластику ВОПЖ и ЛА выполняют ксено/аутоперикардиальной заплатой, обработанной глутаровым альдегидом.
    Наложение системно – легочного шунта. Мы предпочитаем выполнять модифицированный Блелок-Тауссиг шунт синтетическим сосудистым протезом. В случае выполнения изолированного шунта возможен доступ через правостороннюю торакотомию без ИК. В случае комбинации с пластикой ВОПЖ – через срединную торакотомию в условиях ИК.
    Двухжелудочковая коррекция (после выполненного системно-легочного шунта и пластики ВОПЖ). Бикавальная канюляция, канюляция аорты. Если окклюзия шунта не выполнена эндоваскулярно, разобщают системно-легочный шунт. Если есть показания для пластики ДМПП – выполняют пластику.
    Полуторажелудочковая коррекция. В условиях ИК.
    Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочный анастомоз. Выполняют двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лигировав вену azygous. Устье верхней полой вены ушивают наглухо. Прямой поток через легочную артерию не перекрывают. Выполняют пластику ДМПП с оставлением центральной фенестрации 4 мм. Через 1 -2 года возможно выполнение повторной пробы с эндоваскулярной окклюзией фенестрации, при отрицательном результате выполняют одножелудочковую коррекцию.

    Одножелудочковая коррекция.

    1 этап (после выполнения системно-легочного анастомоза и пластики ВОПЖ). В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочный анастомоз. Выполняют двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лигировав v. azygous, устье верхней полой вены ушивают наглухо.
    Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП.
    I этап (после полуторажелудочковой коррекции). Хирургический доступ – срединная стернотомия. В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП.
    II этап – процедура Фонтена в возрасте 3 – 4 лет.
    Специфические осложнения хирургического лечения:
    «циркуляторный шунт» обычно развивается в первые 3 дня после операции. Кровь из ЛЖ через шунт проходит в ЛА и затем ретроградно в ПЖ во время диастолы;

    http://health-medicine.info/atreziya-legochnoj-arterii-s-intaktnoj-mezhzheludochkovoj-peregorodkoj-sindrom-gipoplazii-pravyx-otdelov-serdca/

    АТРЕЗИЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

    Частота патологии составляет около 0,06-0,07 на 1000 новорождённых, 1-3% — среди всех ВПС, 3-5% — среди критических ВПС. Для данного варианта порока характерны нормально сформированные предсердия и конкордатные атрио-вентрикулярные соединения; межжелудочковая перегородка интактна.
    Нарушения гемодинамики определяет отсутствие антеградного поступления крови из правого желудочка в лёгочную артерию при невозможности сброса этой крови через ДМЖП в левые отделы. В связи с этим почти вся кровь из правого предсердия шунтируется через открытое овальное окно в левое предсердие. При наличии выраженных синусоидов часть крови из правого желудочка ретроградно заполняет коронарное русло. В результате насыщение коронарной крови кислородом снижается и высока вероятность развития гипоксии миокарда. Для выживания ребёнка необходимо наличие открытого овального окна и альтернативного кровоснабжения лёгких (через ОАП или коллатерали, отходящие от аорты). При этом левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения.
    Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений. Содержание кислорода в системном и коронарном русле существенно не нарушено, так как не зависит от лёгочного кровотока. Левый желудочек обеспечивает необходимое кровообращение, заметно преобладая над правым. Сразу после рождения с разделением кругов кровообращения возникает массивный сброс венозной крови в большой круг кровообращения, артериальная гипоксемия, правожелудочковая недостаточность. Суммарный (естественный и модифицированный операцией) прогноз при данном пороке плохой, несмотря на достижения детской кардиохирургии. Шансы на выживание выше при адекватно функционирующем межпредсердном сообщении и ОАП, а также незначительной гипоплазии правого желудочка. В странах с развитым пренатальным скринингом при обнаружении данной патологии обычно рекомендуют прерывать беременность.
    Основные симптомы порока — нарастающий с рождения цианоз, одышка и правожелудочковая недостаточность, рефрактерная к лекарственной терапии. При аускультации можно выслушать систолический шум ОАП. Так как атрезию лёгочной артерии относят к типичной дуктус-зависимой патологии, закрытие ОАП сопровождается катастрофическим нарастанием цианоза, беспокойством или вялостью гипоксического генеза, потерей сознания.
    Инструментальные методы исследования
    ЭКГ. Наиболее характерная особенность у новорождённых — отклонение электрической оси сердца влево. Имеются также признаки увеличения правого предсердия (высокий зубец Рп У0, гипертрофии левого желудочка, иногда — обоих желудочков.

    Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок чаще обеднён; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным. Размеры сердца увеличены в основном за счёт правого предсердия и левого желудочка.
    ЭхоКГ — выявляют уменьшение полости правого желудочка с гипертрофией его миокарда, увеличение правого предсердия и левого желудочка. Диаметр трикуспидального клапана уменьшен, однако движения створок сохранены. Лёгочная артерия нормальных размеров или гипоплазирована; кровоток через клапан не регистрируют. Через открытое овальное окно поток крови направлен справа налево. Как правило, имеется функционирующий ОАП.
    Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Средство неотложной помощи — инфузия простагландинов Е, поддерживающих проходимость ОАП и увеличивающих лёгочный кровоток. Следует напомнить, что ингаляция кислорода детям с данным пороком противопоказана, так как может привести к закрытию ОАП. Надежду на длительное выживание больных даёт только оперативное лечение. Цели операции:
    • декомпрессия правого желудочка и создание условий для его развития;
    • восстановление эффективного (в том числе антеградного) лёгочного кровотока. На первых этапах выполняют межсистемные анастомозы, лёгочную вальвулотомию. К завершающим вмешательствам относят радикальную двужелудочковую коррекцию (возможна при адекватных размерах правого желудочка, примерно 30% больных) или операция Фонтена. В последние годы проводят попытки внутриутробной перфорации и дилатации лёгочного клапана для создания условий для роста правого желудочка.

    http://bib.social/pediatriya_1044/atreziya-lgochnoy-arterii-intaktnoy-100224.html

    Дефект межпредсердной перегородки

    Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

    Дефект межпредсердной перегородки

    Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.
    Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

    Причины дефекта межпредсердной перегородки

    Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.
    Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).
    Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

    Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

    В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.
    Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.
    Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

    Классификация дефектов межпредсердной перегородки

    Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.
    С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).
    К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.
    Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.
    Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.
    Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.
    Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

    Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

    Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.
    При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.
    Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

    Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

    При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.
    При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.
    ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.
    Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

    Лечение дефекта межпредсердной перегородки

    Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.
    При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.
    Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

    Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

    Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.
    Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

    http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/atrial-septal-defect

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector