Гипоплазия сердца симптомы, лечение, описание

Содержание

ВСЁ ПРО МЕДИЦИНУ

Гипоплазия сердца

Аномальное развитие сердца или крупных кровеносных сосудов, отходящих от него, называется пороком сердца, имеющим врожденный характер. В связи с тем, что любой вид порока сердца нарушает движение крови в большом или малом кругах кровообращения, подобные аномалии являются наиболее частой причиной детской и младенческой смертности.
Редко встречающийся в медицинской практике, но, тем не менее, самый опасный врожденный порок сердца – гипоплазия сердца, т.е. недоразвитость всего сердца в целом или его анатомических составляющих, приводит к смерти младенца в первые сутки после рождения.
Гипоплазия сердца обычно затрагивает правый или левый желудочек. Итогом недоразвитости желудочков становиться снижение способности сердца снабжать легкие и другие органы кровью.

Причины развития гипоплазии сердца

Гипоплазия сердца имеет врожденное происхождение и развивается во время вынашивания младенца, т.е. во внутриутробный период.
Как и другие пороки, связанные с недоразвитием различных органов или систем, гипоплазия сердца может возникнуть от воздействия на плод различных негативных факторов во время беременности женщины.
К общим негативным фонам для развития гипоплазий относят употребление беременной женщиной алкоголя, наркотиков, воздействие некоторых ионизирующих веществ, лекарственных препаратов и инфекционных заболевания типа краснухи, гриппа и иных факторов, имеющих через мать доступ к развивающемуся плоду.

Синдром гипоплазии правых отделов сердца

Врожденное недоразвитие правого желудочка, выражающееся отклонением от нормы его объема в меньшую сторону, называют гипоплазией правых отделов сердца. Данная патология развития правого желудочка снижает приток крови к легким, тем самым нарушая обогащение крови кислородом.
Для данного порока сердца характерны следующие симптомы – тахикардия, цианоз кожи, кашель, отдышка, хрипы в легких. Причем три последних симптома характерны для сердечной недостаточности.
Обычно гипоплазия правых отделов формируется не изолировано, а в сочетании с другими аномалиями развития плода.
Лечится этот порок сердца только оперативными методами.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

При недостаточном развитии левого желудочка говорят о гипоплазии левого отдела сердца. Именно на эту структуру сердца возложена самая оперативная часть функционирования сердечной деятельности. Сокращаясь, левый желудочек дает толчок току крови и направляет его всем органам человека.
Гипоплазия левых отделов сердца выражается в уменьшении объема левого желудочка. К сожалению, при этом не получает нормального развития митральный клапан, служащий входом в левый желудочек и восходящая дуга аорты – выход из клапана.
Порою у младенца восходящая часть дуги аорты полностью отсутствует, а на ее месте формируется маленький сосудик, переносящий поток крови из левого желудочка в коронарные артерии и в результате сердечная мышца не получает достаточного питания.
При гипоплазии левых отделов сердца, из правого предсердия кровь направляется в правый желудочек, смешиваясь с потоком крови из левого предсердия, которая поступает через отверстие, имеющееся в межпредсердной перегородке.
Во время сокращения правого желудочка кровь выталкивается в легочную артерию и распространяется по легким.
Небольшое количество крови сквозь открытый проток артерии поступает ко всем органам по большому кругу кровообращения.
Поэтому жизнеспособность ребенка зависит от ходов сообщения — межпредсердного и артериального. Но в виду недоразвитости органа – сердца, эти проходы весьма малы и чаще блокируются после рождения, буквально в первые дни.

Лечение синдрома гипоплазии левого сердца

Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным вмешательством. Операция осуществляется несколькими этапами. Без операции ребенок гибнет в первые дни, а иногда и минуты жизни.
Первая операция назначается и выполняется сразу после рождения малыша. При этом реконструируют восходящую часть дуги аорты. Используется биологический протез, воссоединяющий в единое целое легочную артерию и аорту.
Одновременно для лучшей смешиваемости крови в межпредсердной перегородке расширяется отверстие.
Операционный процесс первого этапа довольно длителен и технически сложен. К сожалению, примерно 20-40 % операций завершаются летальным исходом.
Когда ребенок перешагивает 4 месячный возраст и примерно до 10 месяцев назначается вторая операция, при которой круги кровообращения частично разделяются. В возрасте 1,5 – 2 лет выполняется полное их разделение. Второй и третий этапы хирургического лечения менее опасны.
Не так давно смертность детей с гипоплазией сердца в первые дни жизни была очень высока. Сегодня многие дети благодаря усилиям врачей могут получить шанс на выживание, но, к сожалению, не все. Конечно, проведение операций при гипоплазии сердца очень рискованно, но иначе у ребенка отнимается возможность выжить и познать жизнь во всей ее красе, т.к. в противном случае смерть неизбежна. Поэтому врачи и родители идут на отважный риск, дающий ребенку пусть и минимальный, но все-таки шанс на жизнь!

http://promedicinu.ru/diseases/gipoplaziia-sierdtsa

Гипоплазия левого желудочка сердца

Гипоплазия левого желудочка (синдром Раухфуса— Киселя) относится к редким врожденным порокам сердца и характеризуется недоразвитием и функциональной слабостью левого желудочка. Порок встречается с частотой от 0,5 до 7,5% от всех ВПС. У новорожденных детей эта аномалия развития является самой частой причиной смерти.
Анатомические дефекты заключаются в недоразвитии левого желудочка и левого предсердия в сочетании со стенозом или атрезией устья митрального или аортального отверстия и гипоплазии восходящей аорты. К сопутствующим дефектам развития относятся эндокардиальный фиброэластоз и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Полость левого желудочка уменьшена в размерах.
Кровообращение. При этом пороке левый желудочек практически не функционирует и кровоток в сосудах малого и большого кругов кровообращения обеспечивается за счет работы правого желудочка. Кровь, притекающая к левому предсердию через дефект межпредсердной перегородки или расширенное овальное отверстие, поступает из левых отделов сердца в правые, в которых смешивается с венозной кровью сосудов большого круга кровообращения.
При целой межжелудочковой перегородке кровь из правого желудочка целиком поступает в легочные артерии, а системная циркуляция обеспечивается за счет открытого артериального протока.
• При сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки кровь из правого желудочка поступает как в легочную артерию, так и в маленький левый желудочек и далее в аорту. Нарушения гемодинамики связаны с неадекватным кровообращением в системе большого круга кровообращения, гипертензией в системе легочных вен.

Клиническая картина и диагностика гипоплазии левого желудочка.

Порок протекает катастрофически тяжело с первых дней жизни. Недостаточность кровообращения чаще проявляется со вторых суток после рождения, протекает по тотальному типу и в течение нескольких дней приводит к гибели ребенка.
Первые признаки порока возникают после рождения и напоминают респираторный дистресс-синдром, перинатальное поражение ЦНС или шок. У всех новорожденных появляется выраженная одышка до 80—100 в минуту с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких, бледно-серый цвет кожных покровов, адинамия, гипорефлексия. Цианоз выражен умеренно. Характерен более слабый пульс на руках, чем на ногах, что обусловлено гипоплазией дуги аорты. Границы сердечной тупости расширены, особенно влево. Аускультативно определяется тахикардия до 160—200 в минуту, тоны сердца приглушены, может определяться негрубый, непродолжительный систолический шум. Сердечная недостаточность проявляется в основном в виде одышки и гепатомегалии. Печень, как правило, очень большая. У трети новорожденных в терминальной стадии развивается отечный синдром.
В течение первых 2 сут цианоз, как правило, незаметен, затем кожа ребенка приобретает серо-голубой цвет. При узком отверстии аортального клапана отмечается дифференцированный цианоз. У ребенка в этом случае окраска правой руки и правой части головы и шеи не изменяется, другая половина приобретает цианотичный оттенок.
При перкуссии границы сердца расширены, у грудины пальпируется приподнимающий правожелудочковый толчок. Клинически характерен слабый пульс на верхних и нижних конечностях при усиленном сердечном толчке. Шум над областью сердца чаще не выслушивается или выслушивается слабый систолический шум без четкой локализации.
Рентгенологически в первые дни жизни размеры сердца значительно варьируют, затем быстро развивается кардиомегалия и усиливается легочный сосудистый рисунок за счет переполнения венозного русла. Кардиомегалия возникает с 4—6-го дня жизни. Кардиоторакальный индекс в этом случае равен 60—65%. Конфигурация тени сердца приближается к шаровидной. Характерным является отсутствие тени восходящей аорты по правому контуру сердца из-за ее гипоплазии.
На ЭКГ регистрируются низкий вольтаж комплексов QRS, отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого и левого предсердий и правого желудочка.
С помощью одномерной эхоКГ диагностируют гипоплазию дуги аорты, малые (щелевидные) размеры левого желудочка, увеличенный правый желудочек, асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки. Двухмерная эхоКГ, выполненная в проекции длинной оси из парастернального доступа, выявляет гипоплазию устья аорты. В проекции 4 камер с верхушки сердца различаются гипоплазированные левое предсердие и левый желудочек, резко расширенные правое предсердие и правый желудочек.
Прогноз при этом пороке очень плохой. Продолжительность жизни составляет от нескольких дней до 3 мес. Около 80% новорожденных умирает на первой неделе жизни. Причиной смерти являются прогрессирующая сердечная недостаточность, присоединение пневмонии.
Лечение симптоматическое. Хирургическая коррекция возможна в виде паллиативных операций.

http://meduniver.com/Medical/cardiologia/65.html

Методы диагностики и лечения гипоплазии левых отделов сердца

Гипоплазия левых отделов сердца – врожденный порок сердца, который заключается в недоразвитии левого желудочка или его функциональной слабости.

Сокращенная полость левого желудочка и недоразвитие левого предсердия сочетается с пороками митрального и аортального клапанов, с гипоплазией аорты. Среди дефектов клапанов возможны атрезия, гипоплазия и стеноз.
Это достаточно редкий порок, частота которого, по оценкам разных источников, находится в пределах от 1 до 6% в общем числе врожденных пороков сердца. Порок получил название синдром Раухфуса-Киселя. Он является самой распространенной причиной смерти у новорожденных.
Часть исследователей считают такой порок наследственной патологией. После рождения первого ребенка с патологией левых отделов сердца риск повторения возрастает до 4%, а после рождения второго такого ребенка — до 25%. Некоторые утверждают, что причиной появления синдрома гипоплазии сердечного отдела является преждевременное закрытие овального окна.

Виды гипоплазии

Порок подразделяют на два вида:

  • Характеризуется недоразвитостью левого желудочка и атрезией устья аорты, может дополняться атрезией митрального клапана или стенозом митрального клапана. При этом полость левого желудочка щелевидная (минимальная). Этот вид гипоплазии наиболее тяжелый. Объем полости левого желудочка не превышает 1 мл.
  • Характеризуется недоразвитостью левого желудочка, гипоплазией и стенозом устья аорты, дополняется стенозом митрального клапана. При этом недоразвитость полости левого желудочка не так велика. Такой вид порока сопровождается фиброэластозом эндокарда. Он более распространен, чем первый. Объем полости левого желудочка может составлять от 1 до 4,5 мл.

В обоих случаях наблюдается открытый артериальный проток и открытое овальное окно, увеличение правых сегментов сердца, увеличением толщины ствола легочной артерии.
Недоразвитый левый желудочек формируется у плода на задней поверхности сердца, вверху. А правый желудочек формирует верхушку сердца. При таком пороке, наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.
Так как левый желудочек не выполняет своей функции, обеспечение кровотока по малому и большому кругам ложится на правый желудочек сердца. Он выполняет двойную нагрузку, прокачивая кровь, как в системный, так и в легочный круг кровообращения. Попасть в большой круг кровь может только по артериальному протоку.

Порок митрального клапана препятствует току крови из левого предсердия. Артериальная кровь движется в открытое овальное окно и правое предсердие. Затем попадает в правый желудочек. В правых сегментах сердца артериальная и венозная кровь из сосудов большого круга кровообращения смешиваются.
Если нет повреждений межжелудочковой перегородки, кровь идет в легочную артерию. Проходя открытый артериальный проток, кровь попадает в нисходящую аорту. В восходящую аорту и в коронарные сосуды небольшое количество артериальной крови поступает ретроградно. Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, то из правого желудочка кровь движется в легочную артерию и в недоразвитый левый желудочек, затем в аорту.

Диагностика порока

Гипоплазия левых отделов часто определяется до рождения во время ультразвукового исследования сердца — эхокардиографии плода, на 18-20 неделе беременности. Такое исследование чрезвычайно важно. Оно позволяет подготовиться к рождению больного ребенка и после родов быстро отправить его в специализированную клинику. Иногда в случаях персистирования, боталлова протока порок не диагностируется вовремя, не только при внутриутробном развитии плода, но и после рождения. В ближайшее время развития ребенка артериальный проток может закрыться, что грозит смертельным исходом.
Признаки порока похожи на респираторный дистресс-синдром, они сходны с признаками поражения центральной нервной системы и шока. У новорожденного наблюдается:

  • тяжелая одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки;
  • влажные хрипы в легких;
  • бледно-серый цвет кожи;
  • понижение рефлексов;
  • низкая двигательная активность.

Слабый пульс на конечностях сочетается с сильным сердечным толчком. Причем на руках ребенка пульс более слабый, чем на ногах. Прослушивание выявляет тахикардию 160—200 ударов в минуту и приглушенный тон сердца. Данные замеров давления показывают систолическое не более 60-80 мм рт. ст., пульсовое — 20—25 мм рт. ст. У ребенка наблюдается патологическое увеличение размеров печени. У трети детей, родившихся с таким пороком, появляется отечный синдром.

В первые два дня после рождения при циркулировании смешанной крови в большом круге кровообращения цианоз сильно не проявляется. На третьи сутки проявляется значительный цианоз, кожа новорожденного становится серо-голубой.
Если дефект состоит в узости отверстия аортального клапана, цианоз проявляется дифференцировано. Правая сторона тела, шеи и головы сохраняют нормальный цвет, а на левой половине проявляется цианоз. Или он не проявляется на руках, но сильно выражен на ногах в связи с выбросом крови в нисходящую аорту через Боталлов проток.
Диагноз гипоплазии левых отделов сердца подтверждается данными ЭКГ, рентгенографии, двухмерной эхокардиографии, катетеризации.

Способы лечения

Новорожденные с недоразвитием левых сегментов сердца наблюдаются в реанимационном отделении. Задачей врача является недопущение закрытия артериального протока, а также пробы его открытия. Несколько лет назад помощь таким детям была невозможна. Сегодня существуют способы спасения, но риск летального исхода все еще велик. Без хирургического вмешательства помочь ребенку невозможно.

Хирургический способ лечения проходит в несколько этапов.

  • Паллиативный. Операция Норвуда, которая должна снизить нагрузку на легочную артерию и обеспечить кровоснабжение аорты. Срок проведения – две первые недели жизни ребенка. Выживаемость детей после операции составляет 75%.
  • Проведение операции Гленна, которую назвали двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Она состоит в создании дополнительного сообщения верхней полой вены и левой легочной артерии. Ее цель – направить обходным путем легочный кровоток, минуя дефектный отдел сердца. Результатом операции является поток крови в двух направлениях. Операция проводится в возрасте ребенка от 3 до 6 месяцев и считается подготовительной для проведения следующего этапа. Выживаемость после вспомогательной операции составляет 95%.
  • Операция Фонтена. Ее целью является разделение двух кругов кровообращения. При этом сердце будет прокачивать кровь к органам и тканям. Но не будет участвовать в накачивании крови в малый легочный круг, туда кровь попадет самостоятельно. Так как на эффективность операции влияет развитость мышечной массы, поэтому ее проводят не ранее, чем ребенок начинает ходить. Выживаемость составляет 90%.

Диагноз гипоплазии левых отделов сердца — тяжелый и неблагоприятный. После проведения трех этапов коррекции дефекта выживают 70% детей. 90% детей с таким пороком умирает в первый месяц жизни.

http://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/gipoplaziya-levyx-otdelov-serdca.html

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца – группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов. Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией. Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ. Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда — операция Гленна или Геми-Фонтена – операция Фонтена).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) – термин, используемый для обозначения критического врожденного порока сердца, характеризующегося резким недоразвитием его левых камер и восходящей части аорты, а также митральным или аортальным стенозом. Синдром входит в пятерку наиболее часто встречающихся в кардиологии ВПС, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло и коарктацией аорты. СГЛОС составляет 2-4% от всех встречающихся врожденных аномалий сердца, являясь ведущей причиной гибели новорожденных в первые дни и недели жизни. Мальчики страдают данным сочетанным пороком сердца в 2 раза чаще, чем девочки.

Причины СГЛОС

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.
Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.
Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко — фиброэластозом эндокарда.

Особенности гемодинамики

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.
В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.
Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.
Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Симптомы СГЛОС

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.
Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.
С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Диагностика

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.
На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.
Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.
Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.

Лечение СГЛОС

Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.
Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения – паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты. На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза). Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.
Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го — 95 %, после 3-го — 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.
Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/hypoplastic-left-heart-syndrome

Синдром левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Выделяют два варианта синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ):
1. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом митрального клапана.
2. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Осложнения

При отсутствии возможности хирургической коррекции больной погибает в первые 2-3 недели жизни. При переходе к постнатальному типу кровообращения у большинства больных развивается критическая сердечная недостаточность, приводящая к быстрой гибели новорожденных.

Пройти лечение в Израиле , Корее, Турции, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику.

Бесплатная консультация по лечению за рубежом!

Звоните, поможем: 8 747 094 08 08

Получить консультацию по медтуризму

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Звоните, поможем: 8 747 094 08 08

Получить консультацию по медтуризму

Основные принципы лечения синдрома гипоплазии левого сердца заключаются в снижении метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка) и коррекции метаболических нарушений.
В значительном числе случаев прибегают к искусственной вентиляции легких с регуляцией баланса легочного и системного кровотоков при помощи снижения концентрации кислорода во вдыхаемой смеси до 16-18%, гиповентиляции.
Больным показана также инотропная поддержка, введение натрия гидрокарбоната, диуретиков и седативных препаратов. Улучшить периферическое кровообращение и метаболические показатели помогает раннее применение простагландинов группы Е.
В отсутствие хирургического вмешательства срок жизни больных не превышает нескольких месяцев. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, в связи с чем даже в развитых странах ограничиваются симптоматическим лечением или \»пассивной эвтаназией\».
Выполнение операции (при принятии такого решения) желательно в первые 30 дней жизни.
Операционная реконструкция направлена на разделение легочной и системной циркуляции с помощью операции Фонтена. Правый желудочек остается системным, в то время как легкие кровоснабжаются пассивно. Эта реконструкция проводится в три этапа:

2. Процедура Геми-Фонтен — операция проводится через 6 месяцев после процедуры Норвуда. Создается анастомоз между верхней полой веной и правой ветвью легочной артерии. Закрывается заплатой соединение верхней полой вены с правым предсердием. Только нижняя полая вена впадает в правое предсердие. Аорто-легочный шунт, выполненный на первом этапе, перевязывают.

3. Процедура Фонтена — операция проводится через 12 месяцев после второго этапа и заключается в соединении нижней полой вены с легочной артерией. Вся системная кровь пассивно поступает в легкие. Правый желудочек работает на системную циркуляцию.

При невозможности выполнения хирургической операции осуществляется трансплантация сердца.
Продолжительность жизни зависит от конкретного варианта порока. При умеренной степени гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не атрезией) клапанных отверстий продолжительность жизни может увеличиваться до нескольких недель и месяцев.
Прогноз любого варианта синдрома гипоплазии левого сердца плохой — 97% больных погибают в течение первого года жизни. Непосредственными причинами смерти являются сердечная недостаточность, пневмония и гипоксическое состояние.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

http://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BD%D0%BD%D0%B5%D0%B9-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D0%B8-%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D1%86%D0%B0-q23-4/7518

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

Диагноз синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть подтвержден ребёнку сразу после его рождения или на этапе внутриутробного развития. Понятие «гипоплазия» указывает на недоразвитие отделов органа. Название патологии объединяет несколько пороков левой части сердца – желудочка, митрального и аортального клапана, восходящей аорты. Синдром встречается редко, составляет около 4 % от всех сердечных пороков. По статистике, патология развивается чаще у мальчиков, чем у девочек, показатель стремится к соотношению 2:1.
О том, что ожидается рождение малыша с таким диагнозом, в большинстве случаев известно заранее. Беременная женщина направляется для родов в перинатальный центр, где новорожденному смогут провести необходимую диагностику и оказать качественную медицинскую помощь. Малыша ждет несколько операций, каждый этап лечения не исключает высокий риск летального исхода.

Причины возникновения СГЛОС

Медицина в настоящее время не обладает достоверными данными об этиологии синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Проводимые исследования позволяют считать, что нарушения развития эмбриона, которые приводят к неправильной анатомии сердца и сосудов, связаны с влиянием внешних факторов во время гестации:

  • перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы;
  • применение некоторых лекарственных средств;
  • радиационное облучение, воздействие рентгеновских лучей;
  • употребление алкоголя, токсических и наркотических средств, курение.

Формирование у плода патологий, характерных для синдрома, могут провоцировать генные мутации, наличие у беременной женщины врождённых пороков сердца.
Врачи считают, что в большинстве случаев СГЛОС возникает при комбинации нескольких факторов.

Основные симптомы

Сразу после рождения ребенка, у которого развилась гипоплазия левых отделов сердца, происходят сложные нарушения. Кровь не имеет возможности поступить из левого предсердия в неразвитый желудочек. Она попадает в правую часть органа через овальное окно, которое является дефектом межпредсердной перегородки. В правой, значительно увеличенной части сердца, артериальная кровь смешивается с венозной, происходит её нагнетение в легочную артерию, затем в легкие. Небольшое, недостаточное количество крови, почти не обогащенное кислородом, поступает в большой круг кровообращения. Ситуация значительно осложняется и становится критической, если артериальный проток у ребенка сужается или перекрывается.
Такие патологические изменения сердечной деятельности имеют проявления, которые становятся выраженными спустя несколько часов или суток после появления ребенка на свет. У новорожденных наблюдаются такие симптомы:

  • низкая двигательная активность, ослабленность;
  • бледность и серый оттенок кожных покровов;
  • поверхностное дыхание происходит в учащенном ритме (тахипноэ);
  • появляется одышка;
  • низкие показатели артериального давления;
  • снижение температуры тела, руки и ноги постоянно остаются холодными;
  • пульс оценивается как слабый;
  • цвет лица приобретает синюшность;
  • отмечаются признаки, характерные для патологии функций почек (затруднение оттока мочи, уменьшение её количества);
  • появление отечности;
  • развитие метаболического ацидоза;
  • появляются проблемы с работой печени.

У ребенка прогрессируют признаки сердечной недостаточности. Нехватка кислорода в крови приводит к гипоксии сердечной ткани, головного мозга, что, в свою очередь, провоцирует их инфаркты.

Возможные осложнения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца сопровождается критическими, угрожающими жизни ребёнка процессами. Современные методы диагностики развития плода – ЭхоКГ, позволяют достоверно выявить наличие патологии его сердца внутриутробно. Именно в таких случаях к рождению малыша с описываемым синдромом бывают подготовлены медики, которые оказывают ему необходимую помощь.
Прогноз зависит от функциональности правого желудочка сердца, достаточного объема внутренних сосудов, по которым проходит кровоток. Большой процент детей с патологией левых отделов сердца погибает в первые дни, недели, месяцы жизни. Причиной смерти является сердечная недостаточность и её осложнения. Высок риск летального исхода на любом из этапов лечения.

Диагностика

Если рождение ребенка с СГЛОС ожидалось или возникло подозрение, что у новорождённого имеются признаки симптома, требуется выполнение дополнительной диагностики для его подтверждения. Процедуры позволяют уточнить особенности строения сердца и сосудов, оценить возможность проведения дальнейшего лечения.
Основными методами являются:

  • Физикальное обследование ребенка. Врач выявляет степень проявления симптомов, характерных для СГЛОС.
  • Выслушивание сердечных тонов с помощью фонендоскопа.
  • Снятие электрокардиограммы и расшифровка её результатов. Если имеется патология левых отделов сердца, результаты ЭКГ укажут на гипертрофию правой части органа.
  • Рентгенография грудной клетки. Позволяет обнаружить изменение размеров сердца, его массы, застой венозной крови в ткани легких, признаки отека в них.
  • ЭхоКг (двухмерная с допплерографией). Проводится для получения достоверной информации об изменениях в строении сердца, его сосудов.
  • КТ-ангиография. Используется для изучения особенностей кровотока.
  • Катетеризация сердца. Метод применим на этапе подготовки к оперативному вмешательству, позволяет оценить состояние сердца и его кровоснабжение.
  • Методы лечения

    Сразу после рождения ребенок с предполагаемым диагнозом синдрома гипоплазии левых отделов сердца переводится в отделение реанимации. Здесь проводятся дополнительные диагностические процедуры. Осмотр новорожденного врачами узких специальностей позволяет выявить осложнения синдрома, болезни других органов или систем, возможность проведения хирургической операции.

    Малыша подключают к системе, обеспечивающей искусственную вентиляцию легких. Важным этапом лечения является поддержание протока сердечных артерий. Для достижения указанной цели ребенку назначается внутривенное вливание простагландина. Поддерживающее лечение является комплексным, его дополняют инъекции мочегонных средств, препаратов, способствующих улучшению сердечной деятельности, недопущению развития метаболического ацидоза, седативные средства.
    Если позволяет состояние ребенка, в первые дни его жизни проводится хирургическая операция. Её цель – реконструкция сосуда восходящей аорты. Проводится протезирование части сосудов, соединение правосторонней легочной артерии и аорты единым протезом. При необходимости хирург проводит манипуляции, позволяющие расширить отверстие в межпредсердной перегородке. Это сложное вмешательство является первым этапом лечения.
    Вторая операция показана при достижении ребенком возраста 4 месяцев, по показаниям её проводят и в более поздние периоды – до 10 месяцев. Её цель – начальный этап разделения кругов кровообращения – выполняется соединение легочной артерии и верхней полой вены.
    Третье, заключительное хирургическое вмешательство проводится не ранее, чем через год после предыдущей операции. Его результатом становится окончательное разделение кровообращения по двум кругам.
    Другой путь хирургического лечения – трансплантация сердца. Операция по пересадке органа при СГЛОС выполняется нечасто, так как вероятность быстрого нахождения донора очень мала из-за сжатых временных сроков, необходимых для осуществления процедуры.
    Каждый из этапов лечения, особенно начальный, связан с высокой вероятностью летального исхода. В послеоперационный период маленькому пациенту назначается поддерживающая медикаментозная терапия. Её особенности зависят от выраженности имеющихся симптомов. На протяжении всей жизни больной обязан наблюдаться в кардиологическом центре, так как необходима периодическая (один-два раза в год) оценка состояния установленных протезов, мест их соединений с артериями, особенностей сердечной деятельности.

    Прогноз при синдроме гипоплазии

    Развитие медицинских технологий и методов инструментальной диагностики позволило снизить процент смертности при диагнозе синдром гипоплазии левых отделов сердца. В настоящее время после выполнения всех трёх этапов хирургического лечения пятилетняя выживаемость детей составляет около 70 %. Если операцию не проводят по медицинским показаниям, ребенок умирает в первые месяцы своей жизни.

    http://prosindrom.ru/cardiovascular/sindrom-gipoplazii-levyh-otdelov-serdtsa.html

    Тяжелое поражение строения у ребенка — гипоплазия отделов сердца

    При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.
    Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.
    Читайте в этой статье

    Причины появления гипоплазии отделов сердца

    Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.
    К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:

    • вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
    • прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
    • употребление алкоголя и наркотиков;
    • контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
    • экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
    • строгие диеты, однообразное питание матери;
    • возраст родителей до 16 или после 40 лет;
    • сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
    • токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.

    А здесь подробнее о дилатации сердца.

    Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови

    Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана. Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.
    Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.
    Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:

    • расширенного Боталлова протока;
    • открытого отверстия между предсердиями;
    • гипертрофированных и расширенных правых камер;
    • увеличенного диаметра легочного ствола.

    Варианты недоразвития правых отделов

    Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:

    • только желудочка – все его части уменьшены;
    • легочной стеноз или заращение клапана;
    • сращение трехстворчатого клапана.

    Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.
    Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.

    Симптомы синдрома у плода, у новорожденных

    Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.
    При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:

    • слабой двигательной активностью;
    • серым цветом кожи;
    • низкой температурой тела;
    • частым дыханием и сердцебиением;
    • нарастанием цианоза;
    • хрипами в легких;
    • ослабленной пульсацией периферических артерий;
    • увеличением печени;
    • отечностью конечностей;
    • снижением выделения мочи.

    Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.
    Для детей с правосторонней гипоплазией характерны такие признаки:

    • затрудненное дыхание при нагрузке и в состоянии покоя,
    • боль в области сердца,
    • приступы удушья,
    • пальцы и ногти «легочного пациента» – «барабанные палочки, стекла часов».

    При пальпации и прослушивании сердца может не быть изменений или возможен небольшой шум в фазу расслабления. Течение болезни зависит от выраженности недостаточности кровообращения – нарастания одышки, хрипов в легких, кашля, гепатомегалии.
    Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:

    В чем опасность гипоплазии левых, правых отделов сердца

    Пациентов с левожелудочковой дисплазией называют дуктусзависимыми (дуктус -проток). Это означает, что продолжительность их жизни полностью зависит от открытого артериального протока, при прекращении движений крови по нему наступает смерть.
    Клиническая картина складывается из тяжелой формы сердечной и сосудистой недостаточности. При недоразвитии правой половины сердца прогрессирует застойная сердечная недостаточность со скоплением жидкости в брюшной и грудной полости, при декомпенсации развивается отек легких.

    Диагностика состояния

    В большинстве случаев ЭхоКГ плода выявляет гипоплазию частей сердца – сужение или заращение клапанных отверстий, уменьшение размера желудочков, стеноз аорты или артерии легких. В таком случае роды проходят в неонатальных центрах, в которых сразу после рождения ребенка ему проводят дополнительное обследование.
    При недоразвитии левых отделов учитывают данные инструментальной диагностики:

    • ЭКГ – отклонение оси сердца вправо, интенсивная гипертрофия правой половины сердца;
    • рентгенография – кардиомегалия, сердце в виде шара, усиление рисунка на легочных полях;
    • ЭхоКГ – сужение аорты, левого желудочка, стеноз или сращение митрального клапана;
    • зондирование сердца – понижено содержание кислорода крови артерий, сброс между предсердиями (слева-направо), высокое давление в правых камерах сердца;
    • ангиография – открытый проток, расширенный правый отдел.

    Для подтверждения диагноза гипоплазии правой половины сердца важными признаками являются:

    • ЭКГ – отклонение оси влево, высокие предсердные зубцы в правых отведениях, комбинированная гипертрофия обоих предсердий, левого желудочка;
    • ЭхоКГ – уменьшение размера правого желудочка и сужение (заращение) отверстия трехстворчатого клапана;
    • рентгенография – снижение сердечного рисунка, увеличение предсердий и левого желудочка, смещение легочного ствола;
    • катетеризация – высокое давление в правом предсердии и перепад давлений между ним и правым желудочком, снижение содержания кислорода в аорте;
    • ангиография – низкое заполнение правого желудочка, при уменьшении полости до 80% от нормы гипоплазия считается тяжелой.

    Лечение синдрома

    Новорожденного с недоразвитием левой половины сердца переводят в реанимацию, где сразу же вводят Алпростан для того, чтобы не закрылся артериальный проток, приводят искусственную вентиляцию легких, нормализацию кислотно-основного состояния крови, поддерживают сократительную способность сердца Добутамином.
    В дальнейшем показано хирургическое лечение. Первый этап проходит через 13 — 15 дней после рождения ребенка – создают соединение между аортой (подключичной артерией) и легочным стволом для разгрузки правой половины сердца. В дальнейшем (в 3 – 5-месячном возрасте) устанавливают анастомоз верхней полой венты и пульмонального ствола, он вначале циркулирует в двух направлениях, а к году полностью разделяют круги кровообращения.
    На первом месяце жизни выживает только 10% детей с гипоплазией левого отдела сердца. Если вовремя выполнить первый этап операции, то показатели полностью изменяются – погибает около 20% младенцев. А с каждым следующим этапом смертность существенно снижается.
    Правожелудочковая аномалия развития имеет разные последствия – есть случаи смерти больных на первый день, и пациенты, прожившие до 45 лет. При этом чем больше отверстие между предсердиями, тем лучше прогноз для жизни. В возрасте до года от сердечной декомпенсации погибает около 35% детей.
    А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородки.
    Гипоплазия отделов сердца относится к тяжелой форме порока развития. Она связана с нарушениями структуры хромосом, запрограммированных генетически или возникших под воздействием тератогенных факторов. Наиболее тяжелой формой считается левожелудочковая гипоплазия, из-за низкого поступления крови в артериальную сеть развивается кардиогенный шок и ишемия жизненно важных органов.
    При правожелудочковой патологии прогноз зависит от прогрессирования сердечной недостаточности. Диагностируют гипоплазию еще во внутриутробном периоде. Лечение оперативное, в несколько этапов.
    В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.
    Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?
    Во время формирования плода может развиться гипоплазия легочной артерии, агенезия. Причины — курение, алкоголь, ядовитые вещества и прочие вредные факторы. У новорожденного придется провести операцию для возможности нормально жить и дышать.
    Возникает гипертрофия левого желудочка сердца в основном из-за повышенного давления. Причины могут быть даже в гормональном фоне. Признаки и показания на ЭКГ довольно выражены. Бывает умеренная, концентрическая. Чем опасна гипертрофия у взрослых и детей? Как лечить патологию сердца?
    Возникает гипоплазия позвоночной артерии (правой, левой, интракраниальных сегментов) из-за нарушения развития плода. Признаки могут никак себя не проявлять, может быть выявлена случайно. Лечение заключается в проведении операции с удалением артерии. Возьмут ли в армию?
    Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.
    Из-за внутренних проблем (пороки, нарушения) может быть выявлена нагрузка на правое предсердие на ЭКГ. Признаки повышенной нагрузки проявляются головокружением, одышкой. У ребенка к ней приводят ВПС. Симптомы — повышенная утомляемость, желтушность и прочие.
    Врожденная гипоплазия сонной артерии может привести к инсульту даже у детей. Это сужение внутренней, левой, правой или общей артерии. Диаметр — до 4 мм и менее. Требуется хирургическое вмешательство.
    Из-за нарушений в процессе развития плода может развиться гипоплазия артерий мозга. Она бывает задней, правой, левой или же соединительных. Признаки нарушений могут остаться незамеченными при поражениях мелких артерий. В случае крупных артерий головного мозга лечение требуется начать незамедлительно.

    http://cardiobook.ru/gipoplaziya-otdelov-serdca/

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector