Первый пациент после операции Фонтен умер в Великобритании

Содержание

Кардиопапа – всё о болезнях сердца детей

Что нужно знать родителям детей с врождённым пороком сердца и другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы

Первый пациент после операции Фонтен умер в Великобритании

В Великобритании скончался Дэвид Нордост – первый пациент которому в детском возрасте впервые в мире выполнили операцию Фонтен. Как известно, операции Гленн и Фонтен стали выполняться в мире сравнительно недавно не более 40 лет назад, и до сих пор было неизвестно, какова предельная продолжительность жизни после этой операции, ведь самые первые пациенты, перенесшие Фонтена были до сих пор живы. И вот теперь, к сожалению, это закончилось – самый старший пациент после операции Фонтен умер от полиорганной недостаточности.
Дэвид Нордост родился очень больным ребёнком – у него был единственный желудочек в сердце. Этот порок сердца приводил к настолько сильной сердечной недостаточности, что он даже в совсем маленьком возрасте не мог полноценно жить, и родители бросили его умирать в одной из британских больниц.
Однако Дэвиду очень повезло – он не только не умер, но и стал знаменитым в возрасте 13 лет. Именно тогда ему впервые в мире была выполнена операция Фонтен.
Суть операции Фонтена заключается в том, что хирургическим путём с помощью переключения магистральных сосудов изменяется система кровообращения человека таким образом, что вместо двух кругов кровообращения остаётся один, по которому кровь сначала проходит через все органы и ткани организма, отдавая кислород и забирая углекислый газ, а затем проходит через лёгкие, обогащаясь кислородом и отдавая углекислый газ. Такая модификация системы кровообращения позволяет использовать только один желудочек сердца, что даёт возможность спасти жизнь пациентами с такими грозными видами ВПС. как единственный желудочек, гипоплазия правых или левых отделов сердца (ГЛОС), двойное отхождение сосудов и тд.
Авторские права на представленный материал принадлежат сайту http://cardiopapa.ru
После операции Фонтена врачи прогнозировали предельную продолжительность жизни до 36 лет. Однако они ошиблись с прогнозами – в действительности Дэвид прожил на 15 лет больше, и умер в возрасте 51 года. Если учесть что первые виды операции Гленна и Фонтена не были так хорошо отработаны как сейчас, и в те годы не было опыта по эффективной реабилитации таких пациентов, то продолжительность жизни Дэвида является обнадёживающей, особенно для тех, кто перенёс операцию Фонтена в наши дни, когда она уже хорошо отработана, и продолжительность жизни должна быть больше. Да и возраст 13 лет для Фонтена – не самый лучший возраст, обычно Фонтен выполняют раньше. Но в случае с Дэвидом, раньше никто не мог его прооперировать – его операция была первой в истории человечества.
Дэвид Нордост прожил очень яркую и насыщенную жизнь. У него есть жена и семеро детей, кроме этого он нашёл 8 своих родных братьев. Кроме этого он знаменит как байкер, участник различных мероприятий велосипедистов, хотя большую часть жизни он проработал волонтёром в госпитале, где спасли ему жизнь. Поэтому, несмотря на то, что операция Фонтен не является радикальной, на примере Дэвида видно, что эта операция позволяет сохранять нормальную и полноценную жизнь пациентам.

http://cardiopapa.ru/post240.html

Единственный (общий) желудочек сердца

Единственный (общий) желудочек сердца – это наиболее тяжелая форма врожденного порока сердца, когда имеется анатомически или функционально один желудочек, кровь в него поступает из большого и малого кругов, по своей морфологии он может быть «левым» или «правым». Желудочек выталкивает кровь в легочную артерию (если нет атрезии) и аорту.
Клинические проявления у пациентов с единственным желудочком сердца зависят от степени легочного кровотока и наличия сопутствующей патологии. В лучшем варианте кровь беспрепятственно попадает в хорошо функционирующий желудочек, который выбрасывает равные количества крови в малый и большой круги. При этом из-за обструкции выходного отдела легочного ствола легочный кровоток не будет избыточным. Если такой обструкции не происходит, избыточный поток крови в легких обусловит развитие легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера.
При тяжелой обструкции выходного отдела легочного ствола и снижении кровотока в легких развивается цианоз.
Хирургическое лечение пациентов с единственным желудочком обычно паллиативное и направлено на сохранение адекватного кровотока в малом и большом кругах кровообращения, а также поддержку сократительной функции желудочка.

Хирургическая коррекция при единственном желудочке

• Новорожденным создают аорто-легочный шунт для улучшения легочного кровотока. Однако, поскольку общий желудочек продолжает выталкивать кровь как в аорту, так и в легочную артерию, перегрузка объемом остается значительной.
• Сужение легочной артерии производят при беспрепятственном легочном кровотоке для профилактики легочной гипертензии.
Подведение венозного оттока из БКК к легочной артерии (шунт Гленна), или операция Фонтена, используют как паллиативные методы для улучшения кровотока в легких и разделения кровотоков в большом и малом кругах, при этом разгружая единственный желудочек.

Сердце с единственным желудочком

Пациенты после операции Фонтена

Множество взрослых пациентов с единственным желудочком ранее перенесли операцию Фонтена. Суть ее заключается в том, что вся венозная кровь из большого круга попадает в малый без участия желудочка сердца (частичный или полный обход правого желудочка). Следовательно, кровоток в легких определяется только давлением крови в венах большого круга кровообращения. У таких пациентов возможны разнообразные осложнения, связанные с хирургическим вмешательством и/или с остаточными послеоперационными аномалиями кровообращения.

Осложнения операции Фонтена

• Дисфункция синусового узла может потребовать имплантации электрокардиостимулятора.
• ФП/трепетание предсердий обусловлены послеоперационными рубцами или растяжением предсердий в связи с высоким венозным давлением.
?? Предсердные аритмии у пациентов, перенесших операцию Фонтена, требуют срочного лечения, поскольку они могут привести к серьезным нарушениям гемодинамики.
Тромбоэмболия
Связана с замедлением венозного кровотока.
Энтеропатия с потерей белка (экссудативная энтеропатия)
Встречается у 10% прооперированных пациентов, характеризуется потерей белка в кишечнике, что приводит к низкому уровню сывороточного белка и в дальнейшем к периферическим отекам и асциту.
Нарушение функции желудочков
Износ желудочка неизбежен, особенно если морфологически желудочек «правый».
Нарушение функции печени
Вызвана высоким давлением в печеночных венах.
Цианоз
Связан с постоянным сбросом справа налево.
• У успешно прооперированных пациентов отсутствуют шумы и второй сердечный тон (систолический шум может свидетельствовать о нарушении работы АВ-клапана).
• Периферические отеки (сердечная недостаточность или энтеропатия с потерей белка).

Исследования

• РГК: кардиомегалия, расширение предсердий.
• Анализы крови: аномальные функциональные тесты печени, низкий уровень белка/ альбумина – предположительно экссудативная энтеропатия.
• Пациенты после операции Фонтена являются одной из наиболее трудных и интересных групп в кардиологии, их должны вести специалисты высокого уровня.
• Лечение направлено на поддержание оптимальной циркуляции крови в малом и большом кругах кровообращения и сократительной функции желудочка.
• Избегайте дегидратации – пациенты очень чувствительны к ней.

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей

Синоатриальная блокада

Патофизиология электрической активности сердца

Антиаритмические препараты: обзор

Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления

http://cardio-bolezni.ru/edinstvennyj-obshhij-zheludochek-serdtsa/

Атрезия трехстворчатого клапана. Принцип операции Фонтена

Слово атрезия означает полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами, а иногда — и отсутствие отделов самих сосудов. Термин атрезия применяется к трехстворчатому, митральному, аортальному и легочному клапанным отверстиям, к аорте и легочной артерии.
Другой термин — гипоплазия — означает, что сообщение есть, но оно уменьшено в размерах в сравнении с нормальным. Говорят о гипоплазии трехстворчатого или митрального клапанов, отделов аорты, легочной артерии, но так же и о размерах полости одного из желудочков ( гипоплазия правого или левого желудочка ).

Атрезия трехстворчатого клапана

В нормально развитом сердце трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может. Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек. Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек — у него отсутствует половина.
Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.
Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек — закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки — в левое предсердие. Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути. Один — в аорту, другой — через дефект межжелудочковой перегородки — в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда — в легочную артерию и легкие.
Потоки крови в левом желудочке смешиваются — венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.
Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или через дефект межжелудочковой перегородки — в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т.е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки.
В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший — в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз. Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов — ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет. Нагрузка, которая выпала на его долю — тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге — одышку, увеличение печени, отеки и т.д.
В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках — этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение».
Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.
Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.

Что же может быть сделано и — когда?

В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, выбор операции и времени ее проведения сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.
Поэтому весь процесс лечения сведется к созданию иных, более оптимальных путей для кровотока. Другими словами, лечение будет облегчающим, «паллиативным», и его нельзя выполнить в один раз, а надо постепенно готовить и сердце, и легкие к новым, более нормальным условиям кровотока, чем те, в которых они оказались при рождении.
Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.
Но это — только первый, «жизнеспасающий» этап. Если больше ничего не делать, ребенок скоро снова станет очень больным и, чем хуже будет его состояние, тем более рискованными будут последующие этапы лечения.
Между первым и вторым годом жизни становится возможным выполнение второго этапа, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие — прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца. Почему этого не делают сразу? Дело в том, что в первые месяцы жизни сопротивление сосудистого русла легких может оказаться слишком высоким. Подумайте, ведь давление в венах очень низкое — 5-7 мм ртутного столба, а мы хотим, чтобы оно было достаточным, чтобы без сердечного «насоса» кровь пассивно текла в легочную артерию. Для этого между венами и сосудами легких должна быть разница в сопротивлении и давлении, иначе кровь в легкие просто не потечет.
Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию — двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.
Мы останавливаемся на этом столь подробно, т.к. сам принцип так называемого прямого кава-пульмонального анастомоза применяется сегодня широко и при других пороках, когда сердце изменено настолько, что порок невозможно исправить хирургически. Так вот на этом, втором этапе, верхняя полая вена соединяется с легочной артерией таким образом, что кровь из нее поступает в оба легких. Иными словами, кровь от верхней половины тела уже идет туда, куда надо. Но пока — только от половины.
Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения — соединения нижней полой вены с легочной артерией.
Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.
Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию — другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме — в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.
Эту операцию называют операцией Фонтена — по имени французского хирурга, который ее предложил.
Сегодня ее применяют не только при атрезии трехстворчатого клапана , но и при многих сложных врожденных пороках, когда хирургическое создание двух равноценных желудочков невозможно. Эта операция произвела революцию в лечении пороков, которые совсем недавно считались неоперабельными . Больным с такими пороками просто отказывали даже в самых лучших кардиоцентрах. Сегодня все изменилось, и благодаря операции Фонтена можно помочь и уже помогли тысячам больных. Сам принцип такого подхода — принцип Фонтена — однако, всего лишь паллиация, пусть и хорошо функционирующая. Операция Фонтена, т.е. заключительный этап хирургического лечения нельзя назвать «радикальной коррекцией» (как, например, при закрытии дефекта межпредсердной перегородки), к ней больше подходит название «постоянной паллиации», т.е. это не исправление порока, а последняя возможность максимальной в данном случае нормализации кровообращения. Человек живет без правого желудочка, а кровь пассивно течет в легкие из венозной системы. Здоров ли этот человек? Может ли он переносить те физические и психологические нагрузки, которые ожидают его в жизни? О том, что сегодня известно об этом, мы поговорим немного ниже, а сейчас вернемся к трикуспидальной атрезии .
Как ни парадоксально это выглядит, но, чем тяжелее состояние ребенка с этим пороком изначально, тем яснее путь его лечения. Но каждый ребенок — индивидуален, и можно столкнуться с различными вариантами и сочетаниями внутрисердечных нарушений: слишком маленьким дефектом между предсердиями, слишком большим межжелудочковым сообщением, врожденным сужением легочной артерии и ее ветвей и т.д.
В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи. Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда — наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений. Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность — индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.
Сможет ли ребенок долго и нормально жить, не имея одной из частей сердца — правого желудочка? Оказывается, сможет, и долго, и совсем неплохо. Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I-II степени, т.е. практически здоровы. Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.
Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая протеиновая энтеропатия , выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.
Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок – не инвалид ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.
В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это — такая же победа врачей, как и ваша.

http://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/732028/

ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Лечение унивентрикулярных пороков сердца. Операция Фонтен

Операция Фонтен – это паллиативная хирургическая коррекция, выполняемая детям со сложными пороками сердца, при которых один из желудочков не может выполнять свою функцию. Это может быть правый или левый желудочек. Поэтому коррекция Фонтен является гемодинамической коррекцией, когда венозная кровь (обеднённая кислородом) из полых вен, поступающая в правое предсердие перенаправляется напрямую, минуя сердце, в легочные артерии. Таким образом, убирается объёмная преднагрузка на тот самый единственный желудочек сердца в 2 раза, что препятствует развитию сердечной недостаточности у таких детей.
В настоящее время лечение унивентрикулярных пороков сердца разбито на этапы, что позволило увеличить эффективность операции и качество жизни детей с такими пороками сердца, и снизить летальность. Обычно необходимо выполнить три операции, чтобы перестроить гемодинамику при едином желудочке сердца.
Первый этап выполняется в периоде новорожденности – обычно это формирование системно-легочного шунта в случае с обедненным кровотоком по лёгочным артериям, либо суживание ствола лёгочной артерии (ЛА) при избыточном кровотоке (гиперволемии) по ЛА.
В случае же синдрома гипоплазии левых отделов сердца с гипоплазированной аортой – выполняется операция Норвуд. Таким образом, первый этап коррекции направлен на подготовку лёгочного русла для последующих операций.
Напомню, что цель лечения пороков сердца с одним функционирующим желудочком – снять избыточную объёмную преднагрузку на единственный желудочек сердца.
Второй этап – операция двунаправленного кавопульмонального соединения (анастомоза) или операция геми-Фонтен. Технические подходы для этой операции могут различаться, и зависит от варианта и метода ее исполнения – формирование кавопульмонального анастомоза, операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза, операция Гленн, операция геми-Фонтен и т.д. Однако, смысл второго этапа коррекции один, и заключается в том, что объем венозной крови из верхней половины туловища перемещается напрямую в легочные артерии, минуя сердце. Таким образом, снимается 30-35% объемной нагрузки на единственный желудочек. При этом уровень оксигенации (SpO2) после второго этапа поддерживается на уровне 80-85% до момента третьего этапа коррекции.
Обычно, второй этап выполняется в возрасте 4-6 месяцев. В нашей клинике мы выполняем операцию в объеме геми-Фонтен (рис. 1), что на наш взгляд имеет ряд преимуществ перед операцией двунаправленный кавопульмональный анастомоз, и для ребенка в последующем, облегчает дальнейшее лечение.
А В

Рис. 1 Операция геми-Фонтен [T.J. Gardner, T.L.Spray Operative cardiac surgery 5th Edition].А – соединение верхней полой вены и правого предсердия с легочными артериями, заплата в правом предсердии является дном контура геми-Фонтен. Б – формируется крыша контура геми-Фонтен заплатой, которой дополнительно расширяются легочные артерии.
Третий этап коррекции, заключительный, современное название – формирование тотального каво-пульмонального соединения, то есть операция Фонтен. Выполнение ее также возможно в различных вариантах – латеральный тоннель, экстракардиальный Фонтен и т.д. (более подробно об истории развития этой операции вы можете узнать из презентации, размещенной на нашем сайте).
Гемодинамический смысл этой операции – переместить венозный поток крови из нижней половины туловища также, напрямую в легочные артерии, минуя сердце. Таким образом, во время третьего этапа дополнительно снимается преднагрузка на единственный желудочек в объеме 65%. Обычно этот этап выполняется в возрасте 2,5 – 3 лет. Уровень насыщения крови кислородом у ребенка после третьего этапа составляет 85-95%.
В нашей клинике операцию Фонтен мы выполняем в модификации латеральный тоннель с фенестрацией https://youtu.be/4YXD8TLAGHE. Это довольно простая и эффективная операция при условии, что вторым этапом использовалась методика геми-Фонтен. Данный метод позволяет выполнить третий этап коррекции в более раннем возрасте и снизить риск тромбозов и тромбоэмболий в отдаленные сроки после операции, что является залогом более высокого качества жизни п/о Фонтен.
А В

Рис. 2. Операция Фонтен в модификации “латеральный тоннель”. А – в полости правого предсердия заплата, формирующая тоннель из нижней полой вены в ЛА. В заплате – фенестрация 3,5 мм. Б – компьютерное 3D моделирование п/о Фонтен “латеральный тоннель”.
Многие родители, еще во время беременности, задают вопрос о длительности и качестве жизни детей с единым желудочком сердца. В таких случаях мы обычно объясняем, что в настоящее время при своевременно выполненных этапах хирургической коррекции 20 – летняя выживаемость составляет около 80%. Конечно, существуют факторы риска для детей с унивентрикулярными пороками сердца. Сюда относят анатомию атрио-вентрикулярных клапанов – при общем атриовентрикулярном клапане продолжительность и качество жизни ниже, чем при сформированных атриовентрикулярных клапанах, также как и при выраженной недостаточности одного или обоих атриовентрикулярных клапанов. Об этом говорят проведенный многофакторный анализ детским госпиталем Филадельфии, США. Давление в легочной артерии до операции Фонтен также является фактором риска неблагоприятного исхода. Чем оно выше, тем длительнее пребывание пациента в клинике после операции и тем хуже исход хирургического лечения.
Мы рекомендуем всем детям после операции Фонтен наблюдаться у кардиолога и педиатра в течение всей жизни с целью контроля сердечной функции, степени гипоксемии, физического и интеллектуального развития ребёнка, подбора соответствующих препаратов и их дозировок.
Таким образом, диспансерное наблюдение позволяет вовремя предпринять меры для коррекции лечения, когда это необходимо. С каждым годом количество пациентов после операции Фонтен увеличивается. Поэтому медицинское сообщество стремится улучшить качество и продолжительность жизни детей с единым желудочком сердца.Основными условиями для успешного лечения унивентрикулярных пороков сердца является своевременно выполненная диагностика порока сердца и вовремя проведенные этапные операции!
Автор: Алексей Сергеевич Ильин, заведующий детским кардиохирургическим отделением Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии Красноярска

http://krascor.ru/article/1474/

Когда и кому нужна операция Фонтена?

Операция Фонтена — современный метод хирургического вмешательства, который чаще всего применяют при отсутствии функциональности одного желудочка сердца. Это гемодинамическая коррекция, которая позволяет пустить венозную, не обогащенную кислородом кровь мимо сердца, напрямую в легочную артерию. Впервые такую операцию провели в 1974 году в Великобритании 13-летнему Девиду Нордосту. Вопреки опасениям врачей того времени, мужчина прожил активную жизнь и умер в возрасте 51 год. Это был единственный скончавшийся человек, перенесший подобную операцию. Поэтому о продолжительности жизни пациентов-фонтенников судить никто не берется.
Главной функцией вмешательства при единственном работающем желудочке является снятие нагрузки с неработающего.

В группу риска после подобной операции, по мнению врачей-первопроходцев, входили:

  • дети младше 4-летнего возраста и старше 15 лет;
  • люди с нарушениями ритмичности сердца, а именно АV блокадой или мерцательной аритмией;
  • те, у кого наблюдаются специфические впадения венозной системы легких;
  • пациенты с большим объемом полости правого предсердия;
  • если средний показатель давления артерии в легком сильно увеличен;
  • если высокое ЛСС;
  • когда окружность ствола легких и аорты относятся

Преимуществом первого варианта операции выступает значительная вероятность того, что удастся избежать высокого системного давления.
Также к плюсам полуторожелудочковой коррекции относят малые вероятности осложнений кровотока и возникновения аритмий, хорошую переносимость физических нагрузок.
Операция Фонтена — это сложная операция, требующая ответственного и квалифицированного подхода. Методы ее проведения сильно изменились со времен первых проб, появились новые сведения. Последствия такой процедуры у всех проявляются по-разному, все зависит от силы организма и особенности анатомического строения. Важно помнить, что дети (как их называют в современной медицине — фонтенники) заслуживают право на нормальную жизнь. Не стоит пренебрегать рекомендациями врача, но и делать из малышей \»комнатные растения\» тоже не нужно.

http://vashflebolog.com/therapies/surgery/operaciya-fontena.html

Порок сердца операция фонтена

Что такое порок сердца и сколько с ним живут?

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?
Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.
Дать точный ответ на вопрос о том, сколько живут с пороком сердца, не смогут даже высококвалифицированные кардиологи с огромным практическим опытом. Причины развития патологии разнообразны, как и ее проявления. Иногда заболевание протекает спокойно и не дает о себе знать долгие годы. Серьезные пороки требуют пожизненной терапии, а порой – срочного хирургического вмешательства. Но одно дело, когда человек попадает в такую ситуацию из-за причин, от него не зависящих. И совсем другое – если угроза его жизни возникла из-за бездействия, промедления или каких-то предубеждений.

Что такое порок сердца

Порок сердца – патология, которой свойственны анатомические нарушения структур сердечной мышцы, клапанов, перегородок или крупных сосудов, снабжающих ее кровью. Сердце не может справиться со своей работой по снабжению органов кислородом. Они испытывают кислородное голодание, подвергаясь серьезной опасности. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.
Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Врожденный порок

Врожденный порок сердца – аномалия в структуре сосудов и сердца, по разным причинам возникшая во время внутриутробного развития плода. Патологии принадлежит одно из первых мест в числе врожденных деформаций органов, способных вызвать смерть новорожденных до достижения ими годовалого возраста.

Зачастую врожденный порок сердца во внутриутробной фазе не проявляется. Случается, что патология остается незамеченной и в течение первых лет жизни малыша. Но со временем она обязательно напомнит о себе.
Ответственность за появление патологии лежит, прежде всего, на родителях ребенка. Их болезни, наследственность и образ жизни напрямую влияют на здоровье будущего малыша. Спровоцировать развитие порока сердца могут:

  • инфекционные заболевания;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • пристрастие к спиртному;
  • употребление наркотиков;
  • воздействие радиации;
  • патологии эндокринной системы;
  • выраженный токсикоз во время вынашивания ребенка;
  • немолодой возраст матери;
  • плохая наследственность;
  • хромосомные нарушения.

Различают несколько видов врожденных пороков сердца:

  • открытые отверстия в сердечной мышце;
  • трудности с кровотоком;
  • патологии кровеносных сосудов;
  • дефекты сердечных клапанов;
  • тетрада Фалло;
  • аортальный стеноз;
  • общий ствол артерий;
  • аномалия Эбштейна;
  • одновременное проявление нескольких видов.

Выявленная сразу после рождения аномалия позволит своевременно приступить к ее лечению и снизить угрозу смерти малыша в течение первых дней жизни. Перед планированием потомства необходимо выяснить, насколько здоровы будущие родители. Следует поинтересоваться у вторых «половинок», нет ли у них генетических проблем и случаев врожденного порока сердца у ближайших родственников.

Если при развитии у плода обнаруживают патологию сердца, матери во время беременности назначают соответствующую терапию. Она должна поддержать сердечные функции ребенка до его рождения.

Порок сердца у детей

Своевременное лечение патологии предупреждает возникновение осложнений. Дети могут расти и развиваться наравне со здоровыми одногодками. Далеко не все сердечные пороки нуждаются в экстренной операции. Если так, специалисты придерживаются выжидательной позиции, держа под контролем сердечную деятельность подопечных. Но в любом случае ребенку с пороком сердца нужны особые условия взросления.
Визуально симптомы патологии обычно проявляются, когда малышу исполняется три года. В это время внимательные родители могут заметить:

  • замедленное физическое развитие малыша;
  • бледность кожных покровов, иногда их синюшность;
  • появление одышки во время привычных движений.

Детям с врожденным пороком сердца свойственны психоэмоциональные переживания – из-за проблем с развитием и обучением. Обычно больные дети начинают ходить, говорить, читать и писать позже своих здоровых сверстников. Со временем ситуацию может усугубить появление излишнего веса, хотя изначально у малышей с врожденным пороком сердца регистрируется пониженная масса тела. Иммунитет у больного ребенка низкий, поэтому ему грозят инфекционные заболевания.
Но детей поражают не только врожденные сердечные пороки. У подростков нередко диагностируют пороки приобретенные. Этот вид патологии может возникнуть при обострении разнообразных недугов. Вредоносные бактерии могут попасть в кровоток:

  • путем инфицирования при инъекциях (зараженные шприцы и иглы);
  • при нарушениях санитарии во время проведения медицинских манипуляций (в том числе стоматологических);
  • при возникновении абсцессов.

Синие и белые пороки

Различают синие и белые сердечные пороки. При синих наблюдается заброс венозной крови в артериальное русло. При этом сердечная мышца «перекачивает» кровь, обедненную кислородом. Патологии присуще раннее проявление симптомов сердечной недостаточности:

  • цианоз (синюшность);
  • одышка;
  • нервное перевозбуждение;
  • обмороки.

При белых пороках венозная и артериальная кровь не смешиваются, кислород в органы поступает в необходимом количестве. Патологии присущи те же приступы, что наблюдаются при синих пороках, но проявляются они позднее – в 8-12 лет.
Медицинская практика свидетельствует: часто люди с пороком сердца живут полноценной жизнью, не испытывая страданий и неприятных ощущений.

Приобретенный порок

Приобретенные пороки сердца воздействуют на сердечные клапаны. «Спусковым крючком» к их развитию становятся серьезные патологии:

  • хронические заболевания сосудов (атеросклероз);
  • системные поражения соединительных тканей (ревматизм, дерматомиозит, склеродермия);
  • воспаление эндокарда (инфекционный эндокардит);
  • системные заболевания суставов (болезнь Бехтерева);
  • системные венерические заболевания (сифилис).

Причиной приобретенных пороков сердца нередко становится отмирание клеток сердечных створок. Спровоцировать течение патологии могут травмы.
Встречаются компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки. В первом случае не наблюдается явных симптомов недостаточности кровообращения, во втором эти симптомы имеются.
Симптомы патологии схожи с проявлениями других болезней сосудов и сердца. Поэтому диагноз выставляют только по результатам обследования, включающего проведение эхо- и электрокардиографии. В ряду приобретенных пороков сердца выделяют:

  • Митральный – проявляется пролапсом (провисанием створок) митрального клапана. Лечение симптоматическое. Параллельно с ним проводится медикаментозная терапия патологии, вызвавшей порок сердца. При серьезных поражениях клапана показана его хирургическая коррекция;
  • Аортальный – поражается аортальный клапан. Основная патология лечится медикаментозно. Терапия порока сердца может потребовать оперативного вмешательства – вплоть до пересадки клапана;
  • Комбинированный – поражаются два и более клапана сердечной мышцы. Деформации могут подвергнуться митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны, что вызовет затруднения при диагностировании и терапии патологии. Чаще всего одновременно проявляются недостаточность митрального клапана и митральный стеноз. При подобных обстоятельствах появляются цианоз и тяжелая одышка;
  • Сочетанный – нескольким нарушениям подвергается один клапан. Обычно это стеноз и недостаточность. Диагностируя этот тип сердечного порока, выясняют степень выраженности поражений и преобладание одного из них. Это нужно, чтобы назначить адекватное лечение и вид возможного оперативного вмешательства;
  • Компенсированный – трудная для диагностирования, бессимптомная патология. Нарушения функций одних частей сердечной мышцы в полной мере компенсируются возросшей нагрузкой на иные отделы сердца. Диагностировать этот порок способен лишь опытный кардиолог, в распоряжении которого находится высокотехнологичная спецаппаратура.
  • «Простые», изолированные пороки сердца встречаются намного реже, чем «сложные», комбинированные. Инфекционные недуги преследуют пациентов годами, поражая мышечные ткани. В итоге к одному пороку добавляется другой.

    Продолжительность жизни с пороком сердца

    Даже очень грамотный кардиолог не возьмется спрогнозировать, сколько сможет прожить больной с пороком сердца. Прилагать усилия ради выздоровления и профилактики осложнений патологии нужно самостоятельно – иногда превозмогая плохое настроение и банальное нежелание.

    Неосложненные пороки сердца

    Зачастую люди даже не знают о том, что живут с заболеванием под грозным названием «порок сердца». На продолжительность жизни больных с сердечными пороками влияют объективные и субъективные факторы. Огромную роль играют особенности организма больного и условия его жизни. Понизят вероятность развития патологии или даже сведут ее проявления к минимуму:

    • четкое следование всем рекомендациям доктора;
    • здоровый образ жизни;
    • отказ от пагубных привычек;
    • регулярные занятия физкультурой;
    • дозирование физических нагрузок;
    • полноценный сон.

    Взвешенный подход к течению заболевания избавит пациента от болей, неприятных ощущений и прочих последствий. Тщательное медицинское обследование поможет определить тяжесть патологии, а современные лекарственные препараты и физиопроцедуры улучшат состояние пациента.

    Осложненные формы патологии

    При многих видах сердечных пороков операция необязательна или невозможна. Организму при таких обстоятельствах необходима медикаментозная поддержка. Если лечения нет, патология прогрессирует. Единственный исход в таком случае – летальный. Сердечная мышца отказывается выполнять свои прямые функции, нарушая снабжение организма кровью. Если оперативное вмешательство – единственно возможный шанс продлить жизнь или улучшить ее качество, не стоит от него отказываться. Очень малый процент хирургического лечения сердечных пороков приводит к летальности. Свыше 97% прооперированных больных в дальнейшем живут полноценной жизнью.
    Что это такое «порог сердца», сколько живут с диагностированным пороком сердца? Эти вопросы тревожат многих. Одни обеспокоены собственным диагнозом, другие заботятся о здоровье своих будущих детей. В любом случае настраиваться на худший исход не следует. Поводы для позитивного взгляда на ситуацию есть. Новейшее оборудование, передовые медицинские технологии и высокий уровень квалификации медиков могут обеспечить долгую полноценную жизнь даже людям с тяжелыми формами порока сердца.

    Аортальный порок сердца: когда больному назначается оперативное вмешательство?

    Серьезнейшей патологией клапана аорты является аортальный порок сердца. Эта болезнь характеризуется частичным смыканием створок клапана аорты. Таким образом, гемодинамика значительно нарушается и провоцируется функциональное поражение работы всего организма.

    Общая информация

    Сегодня аортальный порок сердца является лидирующей патологией в странах Европы, а также в Северной Америке. Медицинская статистика утверждает, что только 7 процентов больных на момент заболевания успели перешагнуть шестидесятипятилетний порог. Большую часть «контингента» больных составляют люди среднего и молодого возраста.

    Почему развивается эта патология?

    Основной причиной развития врожденной аномалии медики считают нарушение нормального развития плода внутри матки. Это может произойти на фоне экзогенных или наследственных отклонений. Также играет существенную роль наличие серьезных заболеваний у будущей мамы.
    Врожденная аномалия требует оперативного вмешательства только по достижению ребенком шестимесячного возраста.
    Приобретенная патология развивается по причине:

  • Ревматического эндокардита.
  • Инфекционного эндокардита.
  • Аортального атеросклероза.
  • Сифилиса, прогрессирующего к 3-ей стадии.
  • Гипертензии аорты.
  • Оперативного вмешательства на сердце.
  • Травматического повреждения актуального органа.
  • Эти причины могут спровоцировать развитие также и трикуспидального и митрального порока.

    Как проявляется аномалия?

    К наиболее частым симптомам этой аномалии стоит отнести появление приступа стенокардии. Такое явление наблюдается в 70-ти процентах всех случаев. В 30-ти процентах случаев наблюдаются обморочные состояния.
    Также наблюдаются следующие симптомы:

    • бледность кожного покрова;
    • повышение пульсации артерий ног;
    • повышение пульсации артерий рук;
    • повышение пульсации сонных артерий;
    • симптом Мюссе (больной покачивает головой в такт сокращениям сердца).

    Опасность заключается в том, что длительное время заболевание может протекать бессимптомно. Обнаружение болезни нередко происходит во время планового прохождения эхокардиоскопии.
    На фоне серьезной перегрузки левого желудочка аортальный порок сердца перерождается в сердечную недостаточность.

    Когда нужно обращаться к доктору?

    Ярко выраженным симптомом развивающегося заболевания является одышка. Также человека должно насторожить появление отеков на нижних конечностях.
    Серьезным признаком, свидетельствующим о том, что промедление смерти подобно, медики считают выраженную беспричинную слабость. К сожалению, последний признак почти всегда игнорируется больными.
    Некоторые полагают, что переутомились на работе, а больные с диагнозом ВСД думают, что слабость — «нормальное» явление для этого заболевания.

    Установить диагноз

    Лечение аортального порока сердца начинается с установления диагноза. Сегодня диагностика проводится при помощи:
    Для выявления сопутствующей ревматической или венерической патологии больному назначается прохождение лабораторного исследования.

    Особенности помощи пациенту

    Сегодня практикуется комплексное лечение аортального порока сердца. Медики успешно сочетают хирургические и медикаментозные практики.
    Если болезнь была выявлена своевременно, то оперативное вмешательство не требуется. Человек имеет возможность нормально жить и при помощи методов медикаментозной терапии.
    Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
    Подробнее здесь…

    Когда назначается операция

    Когда человек жалуется на обмороки и боли в сердце, прогноз медикаментозной терапии не может быть благоприятным. Поэтому больному как можно скорее назначается операция.
    Метод оперативного вмешательства зависит от того, в какую стадию прогрессировала болезнь. Если клапан был изменен незначительно, то доктор прибегает к вальвулопластике. При этом во вскрытии грудной клетки нет необходимости. В более сложных случаях практикуется замена клапана.
    Сегодня во многих клиниках осуществляется малоинвазивная практика замены клапана. Операция осуществляется посредством специального зонда. Существенным плюсом является то, что такая операция практически не имеет осложнений.

    Особенности таблетотерапии

    Врач назначает больному прием медикаментов для купирования стенокардических приступов, снижения симптомов сердечной недостаточности и профилактики сосудистого атеросклероза.
    Пациенту назначается прием:

    • нитратов;
    • статинов;
    • сердечных гликозидов;
    • бета-адреноблокаторов;
    • ингибиторов АПФ.

    Физическая активность

    Любой врач скажет, что физическая активность полезна. Но везде есть свои исключения. Так, больному с тяжелой формой заболевания противопоказаны даже щадящие физические нагрузки.
    Если болезнь протекает умеренно, то пациент должен избегать статических нагрузок на мышцы. При легкой форме больному показана ходьба на лыжах и плавание. При впервые выявленной аномалии человек может вести привычный образ жизни.

    http://davlenie.giperton-med.ru/lechenie/porok-serdtsa-operatsiya-fontena/

    Вальсальва

    Медицинский сервер им. Антонио Мария Вальсальвы

    • Администратор

    • Указатель случаев

    9 лет после операции Фонтен.

    • Перейти на страницу:

    9 лет после операции Фонтен.

    Сообщение Helena » Вс авг 19, 2007 9:56 pm
    Сообщение Igor Bulatov » Пн авг 20, 2007 7:20 am
    У нас есть 25 летние пациенты,перенесшие Фонтан в 2-3 летнем возрасте.Необходимо учитывать,что несмотря на постоянное улучшение кардиохирургической технологии,фонтан остается паллиативной операцией (не приводящей к анатомической коррекции и не восстанавливающей кровообращение до нормального уровня).Предполагаемая продолжительность жизни после операции фонтана зависит от очень многих факторов (характер врожденного порока,сохранность функции единственного желудочка и т.д и т.п).Пациенты с единственным желудочком,перенесшие фонтан,по прежнему составляют значительную часть \»очередников\» для трансплантации сердца.
    Опрерация впервые была сделана в 1968 году французским кардиохируром Фонтаном.Поэтому максимальный потенциальный возраст первого пациента-39 лет.Тогда Др.Фонтан просто соединил правое предсердие пациента (с атрезией трехстворчатого клапана) с легочной артерией и одновременно закрыл дефект межпредсердной перегородки.Опрерация постепенно усовершенствовалась технически и сейчас делается с использованием внесердечного кондуита (gore-tex graft)собирающего кровь из нижней и верхней полых вен в легочную артерию в обход анатомического правого (или общего)предсердия.Показания к Фонтану-трикуспидальная атрезия,синдром гипопластического левого сердца ,единственный желудочек и атрезия легочной артерии.В последнем случае нашим хирургам часто удается делать анатомическое восстановление и обходиться без одножелудочковой патофизиологии.
    Мы делаем 30-50 фонтанов в год.Обычно это пациенты с т.н.синдромом гипопластического левого сердца (hypoplastic left heart syndrome).Fontan -последний из трехэтапного паллиативного хирургического лечения (Norwood,Glenn,Fontan).Наши хирурги делают фонтан на работающем сердце,т.е.без использования искусственного кровообращения (cardiopulmonary bypass).Дети после фонтана обычно получают антикоагулянт кумадин.Антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита при посещении стоматолога или любых других хирургических вмешательствах обязательны.

    9 лет после операции Фонтен.

    Сообщение Helena » Пн авг 20, 2007 2:15 pm
    Сообщение Igor Bulatov » Пн авг 20, 2007 4:57 pm

    9 лет после операции Фонтен.

    Сообщение Helena » Пн авг 20, 2007 9:53 pm
    Сообщение Igor Bulatov » Вт авг 21, 2007 12:10 am
    Сообщение Helena » Вт авг 21, 2007 4:57 pm
    Сообщение Igor Bulatov » Вт авг 21, 2007 8:29 pm
    Сообщение bridgit-x » Вт авг 21, 2007 8:43 pm
    Сообщение Helena » Чт авг 23, 2007 12:10 am
    Сообщение Helena » Чт авг 23, 2007 12:35 am
    Сообщение bridgit-x » Чт авг 23, 2007 4:43 pm
    Сообщение Helena » Чт авг 23, 2007 10:21 pm
    Сообщение Igor Bulatov » Пт авг 24, 2007 4:24 am
    С доктором Хенли можно связаться через его клинических координаторов http://pediatriccardiac.stanford.edu/contact.html
    либо напрямую
    Frank L. Hanley, M.D.
    300 Pasteur Drive
    Falk CVRC
    Stanford, CA 94305-5407
    United States
    1 650 723-0190
    1 650 725-0707 (Fax)
    fhanley@stanford.edu
    http://www.lpfch.org/fundraising/news/w . heart.html
    Унифокализация делается у новорожденных или как только установлен диагноз.У ребенка с Фонтан физиолоgией кровообращения сердце работает как двукамерное (вместо четырехкамерного в норме).Несмотря на наличие двух анатомических предсердий и двух желудочков,большие дефекты межжелудочковой перегородки превращают их в две единые полости.После 10 лет Фонтана правый желудочек утрачивает свою функцию и восстановление бивентрикулярной физиологии невозможно.В любом случае,для предметного обсуждения необходимо иметь копию протокола операции (Фонтан) и последнюю эхокардиограмму.Если есть протокол катетеризации сердца(предоперционный) и при закрытии коллатералей,то тоже желательно их увидеть.Документы на немецком годятся>переводы не нyжны.Я работаю с доктором Хенли по понедельникам и при наличии достаточной информации смогу обсудить с ним все интересующие Вас вопросы.

    http://valsalva.ru/viewtopic.php?t=281

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector