Чем опасна удлиненная евстахиевая заслонка?

Содержание

Евстахиева заслонка: что это такое и для чего она нужна

На протяжении беременности в сердце у плода происходит ряд физиологических изменений, необходимых для кровообращения в утробе матери без участия легких. Анатомическим приспособлением к таким условиям считается овальное \»окно\» между предсердиями и евстахиев клапан в нижней полой вене. Со временем такие образования закрываются. Если у ребенка остается часть заслонки, говорят о наличии малой аномалии развития, которая во взрослом возрасте может вызывать нарушения кровообращения. Для выявления патологии следует обратиться к детскому кардиологу.

Что это такое и где находится?

В настоящее время до конца не решен вопрос, какие малые аномалии развития кардиоваскулярной системы считаются патологией, а какие – возрастными анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Исключение составляет только наличие анатомических отклонений сердца у взрослых.
Кровоток в утробе матери имеет существенные отличия. На протяжении первых четырех недель развития происходит основная закладка структур сердца. Формируется мышечная сердечная ткань (миокард) и соединительная – каркас магистральных коронарных сосудов, артерий и вен. До момента рождения легкие не участвуют в процессе насыщения маленького организма кислородом и удаления углекислоты. Эту роль выполняет плацентарное кровообращение посредством доставки оксигенированной крови через пупочные сосуды.
Евстахиев клапан (ЕК) представляет собой заслонку в просвете нижней полой вены, которая необходима для кровообращения у плода (направления крови из правого предсердия в левое через открытое овальное отверстие). Расположение ЕК показано на фото ниже:

За счет этих коммуникаций осуществляется доставка и отток крови в объеме, необходимом для маленького организма. После родов и удаления плаценты изменяются сосудистые пути. С первым криком ребенка при рождении легкие расправляются и под увеличенным внутрисердечным давлением плодные отверстия в сердце начинают закрываться. В случае сохранения складки из ткани эндокарда (внутренней оболочки) у взрослого говорят об удлиненной евстахиевой заслонке.

Удлиненная евстахиева заслонка

Евстахиева заслонка в сердце определяется на уровне арки нижней полой вены, по ее передней поверхности. В среднем после рождения и достижением ребенком возраста 5-7 лет ее размер не превышает 10 миллиметров, или же соединительнотканная структура полностью отсутствует. Анатомически представляет собой:

  • складку эндокарда в форме полулунного клапана;
  • длиной от 0,2 до 1,0 сантиметра;
  • удлиненное нитчатое образование, тянущееся от оси нижней полой вены до середины предсердной стенки и перегородки;
  • подвижную, свободно флотирующую в кровотоке заслонку;
  • на УЗИ определяется в области нижней оси вены;
  • при крупных размерах может достигать области трехстворчатого клапана и частично выпячиваться в полость правого желудочка.

Чем опасно наличие заслонки у взрослых?

Все малые аномалии развития кардиоваскулярной системы не вызывают значительных нарушений гемодинамики (кровообращения). Увеличение частоты выявления такой патологии связано с распространением УЗИ диагностики для детей и взрослых, что позволяет на ранних этапах выявить отклонение.
Согласно последним исследованиям в кардиологии и общей терапии, удлинение евстахиевой заслонки на более чем 1 сантиметр определяют у 0,25%-0,50% населения. В большинстве случаев происходит это на фоне состояния полного здоровья.
Наличие подобного клапана повышает риск развития некоторых осложнений, поскольку в правом предсердии располагается главный источник электрических импульсов сердечной сократимости.
Рефлекторное раздражение пейсмекерных (вводящих ритм) клеток может вызывать аритмию таких типов:

  • Единичные экстрасистолы. Наиболее благоприятный вариант, клинически не проявляющийся, не требующий медикаментозного лечения.
  • Тахикардию с частотой пульса более 90 ударов в минуту. Ощущается частым громким сердцебиением, дрожью и дискомфортом. Требует обследования для выявления причины нарушения и назначения лечения.
  • Внутрипредсердное или межпредсердное нарушение проведения импульсов, блокады. Терапия рассматривается в зависимости от выраженности симптомов.
  • Пароксизмальные нарушения ритма – вариант нестабильной формы аритмии, которая возникает спонтанно в виде приступов. Повышает риск острых коронарных осложнений, сердечной недостаточности.
  • Трепетание или мерцание (фибрилляция). Наиболее опасный вид нарушения, при котором неритмичные нерегулярные сокращения могут спровоцировать тромбоз или остановку сердца. Развивается на фоне сопутствующей патологии.
  • Клиническая симптоматика возникает только при сочетании нескольких аномалий развития, или на фоне сопутствующей патологии, ухудшающей состояние. Характерны симптомы: одышка с затрудненным дыханием при нагрузке, слабость и бледность лица, синюшность вокруг носогубного треугольника, отеки.

    Удлиненная евстахиева заслонка у взрослых расценивается как малый признак аномалии развития сердца. При его выявлении на УЗИ в любом возрасте врач оценивает общее состояние пациента. Без симптомов нарушения гемодинамики лечение не требуется. Достаточно соблюдать график ежегодных профилактических осмотров, обследования и ультразвуковой диагностики у кардиолога.
    Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

    http://cardiograf.com/anatomiya/evstahieva-zaslonka.html

    Малые аномалии развития сердца

    Сердце человека закладывается в конце третьей недели беременности и развивается на протяжении всего внутриутробного периода. В процессе его развития формируется не только сердечная мышца (миокард), но и соединительная ткань, образующая фиброзный \»скелет\» органа и крупных сосудов (аорта, легочная артерия, верхняя и нижняя полая вена, легочные вены). Во время беременности наблюдается ряд физиологических особенностей кровообращения плода, например, в его сердце существуют сосудистые коммуникации (овальное окно между правым и левым предсердиями, артериальный и венозный протоки, евстахиев клапан – образование в нижней полой вене, которое направляет часть крови из правого предсердия через овальное окно в левое предсердие). Эти коммуникации созданы природой для того, чтобы кровь, оттекая от сердца плода, циркулировала по маленькому организму, минуя легкие, так как они находятся в состоянии функционального покоя и не дышат в утробе матери. К родам все соединительнотканные структуры сердца дозревают, а в момент первого крика новорожденного сосудистые коммуникации закрываются под влиянием возросшего внутрисердечного давления.
    Иногда происходит так, что в процессе беременности происходят изменения в развитии соединительной ткани сердца, или ее оказывается недостаточно для того, чтобы в родах произошло физиологическое закрытие отверстий в сердце ребенка. Соединительнотканные структуры сердца оказываются либо слишком мягкими для того, чтобы выполнять свои каркасные функции, либо недозревшими, и тогда по мере развития новорожденного ребенка все приходит в норму. В таких случаях говорят о том, что у ребенка малые аномалии развития сердца.
    Малые аномалии развития сердца — это многочисленная группа состояний, в которую входят анатомические отклонения в строении сердца, не вызывающие значительных клинических и гемодинамических (определяющих работу сердца) нарушений. Малыми эти аномалии принято считать, потому что они могут исчезать в процессе развития ребенка и не оказывают значимого влияния на работу сердечно-сосудистой системы и всего организма в целом, в отличие от пороков сердца, например, так как при пороках происходит грубое нарушение анатомии и физиологии сердца. В последние годы возросла частота регистрации аномалий сердца, что связано с более массовым распространением обследования новорожденных детей методом ультразвукового исследования сердца.
    Если у ребенка присутствуют одна или две аномалии, то, скорее всего, речь идет о врожденной особенности строения сердца, не представляющей угрозы здоровью ребенка; если же три и более, то врачу нужно думать о наличии у пациента такого заболевания, как соединительнотканная дисплазия — заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани не только в сердце, но и в других органах и системах (мышцы, скелет, мочевыделительная, пищеварительная, бронхолегочная системы и др). Также расширение или сужение корня аорты и легочного ствола чаще встречаются при наследственно обусловленных заболеваниях соединительной ткани (например, синдром Марфана).

    Причины появления у ребенка малых аномалий развития сердца

    Почему возникают данные аномалии? Как уже говорилось, в основе развития аномалий сердца лежит изменение свойств соединительной ткани этого органа. Основной причиной соединительнотканной дисплазии сердца является генетически обусловленный дефект синтеза коллагена 111 типа (это белок, используемый в качестве основного строительного материала организма). То есть врожденные особенности строения сердца передаются ребенку по наследству, особенно со стороны матери. Также важную роль здесь играют неблагоприятные экологические условия, стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей беременной, употребление токсических веществ во время беременности (наркотики, алкоголь, никотин), кислородное голодание плода и все те факторы, способные оказать отрицательное влияние на плод в период внутриутробного развития.

    Симптомы и признаки малых аномалий развития сердца

    В большинстве случаев диагноз МАРС является случайной находкой при проведении планового УЗИ сердца новорожденным малышам или детям раннего возраста. Как правило, малые аномалии никак себя не проявляют, но могут наблюдаться следующие жалобы:
    — у новорожденных и грудных детей появление цианоза (серого или голубого окрашивания кожи) носогубного треугольника, одышки или учащенного сердцебиения при кормлении, физической нагрузке (например, после купания, активных игр)
    — у подростков в период гормональных изменений и быстрого роста организма могут появляться жалобы со стороны сердца и сосудов: учащенное сердцебиение, чувство замирания, перебоев в работе сердца, кардиалгии (боли в области сердца), ощущение \»кома\» в горле, снижение толерантности к физической нагрузке. Также могут присутствовать проявления вегето-сосудистой дистонии: головокружение, тошнота, обморочные состояния, повышенная потливость, утомляемость, слабость, незначительное повышение температуры.
    — в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько аномалий одновременно, это может оказывать влияние на функции сердца. Например, обратный заброс крови в предсердие из-за пролапса клапанов (регургитация 3 степени) и сброс крови в правое предсердие посредством открытого овального окна могут приводить к застою крови в легких, что проявляется одышкой при минимальной физической нагрузке, а поперечные хорды в левом желудочке и евстахиев клапан могут служить причиной нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, синдром укороченного PQ).

    Диагностика малых аномалий развития сердца

    Наличие аномалий в строении сердца врач может предположить еще на этапе клинического осмотра ребенка. У новорожденных детей вместе с аномалиями сердца могут выявляться пупочные и паховые грыжи, врожденные вывихи тазобедренных суставов. При осмотре подростка врач может увидеть высокий рост, удлиненные конечности и пальцы, искривление грудной клетки, повышенную подвижность (гипермобильность) суставов.
    Аускультативно (в процессе выслушивания грудной клетки) все малые аномалии проявляют себя систолическими шумами, щелчками или их сочетанием.
    Из инструментальных методов обследования назначаются ЭКГ (для определения аритмий, если таковые имеются), рентгенография органов грудной полости (для того, чтобы определить, расширено ли сердце в поперечнике и не застаивается ли в сосудах легких кровь).
    Самым информативным является эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.
    В зависимости от локализации на УЗИ можно увидеть следующие аномалии:
    1. Межпредсердная перегородка и предсердия:
    — открытое овальное окно;
    — незначительная аневризма (выпячивание) межпредсердной перегородки;
    — увеличенный более 1 см евстахиев клапан.
    2. Митральный клапан и левый желудочек:
    — пролапс (провисание) митрального клапана (с регургитацией или без);
    — дополнительные хорды в левом желудочке (сухожильные нити, прикрепленные к клапану, обеспечивающие его поддержку и подвижность);
    — эктопическое крепление сухожильных хорд (не в том месте).
    3.Трикуспидальный клапан:
    — смещение клапана в полость правого предсердия (пролапс трикуспидального клапана), в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с пролапсом митрального клапана.
    4. Аорта и легочная артерия:
    — двухстворчатый клапан аорты (вместо трех створок),
    — пролапс аортального клапана;
    — сужение корня аорты;
    — дилатация (расширение) корня аорты;
    — пролапс клапана легочной артерии;
    — дилатация легочного ствола.
    Любая из перечисленных аномалий строения может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими.
    Каждая аномалия по разному выглядит на УЗИ сердца. Так, если у пациента имеется дилатация или расширение корня аорты либо легочного ствола, по УЗИ определяются характерные структурные изменения и наличие или отсутствие нарушений внутрисердечной гемодинамики, в частности значимая разница давления в аорте и полости левого желудочка, объемная перегрузка правых предсердия и желудочка.
    При наличии открытого овального окна наблюдается перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки, а допплер выявит турбулентный (с \»завихрениями\») поток крови возле нее и отсутствие гемодинамических нарушений. Аневризма межпредсердной перегородки проявляется на УЗИ выпячиванием в правое предсердие, без перегрузки правых предсердия и желудочка. Евстахиев клапан виден как дополнительная структура длиной более 1 см на границе правого предсердия и нижней полой вены.
    Эктопическое крепление хорд на УЗИ выглядит как нити, прикрепленные не к клапанам со желудочков, а к межжелудочковой перегородке или задней стенке желудочков. При наличии пролапса митрального или трикуспидального клапанов оценивается степень пролабирования створок в миллиметрах, а также степень регургитации в зависимости от того, до какого уровня обратная струя крови заполняет полость предсердий. Дополнительные хорды в полости желудочков представляют собой дополнительное линейное образование, имеющее эхоплотную структуру, и могут быть единичными и множественными, а также продольными, поперечными и диагональными.

    Вот так, к примеру, выглядит пролапс митрального клапана при проведении эхокардиографии (PML)

    Лечение малых аномалий сердца

    Нужно ли лечить малые аномалии сердца? В тех случаях, когда данные особенности строения сердца не оказывают влияния на работу сердца и сосудов и никак не проявляют себя клинически, в лечении такой ребенок не нуждается. Вполне достаточно ежегодного посещения кардиолога с проведением эхокардиографии. Но применять общеоздоровительные меры, направленные на сохранение здоровья любого ребенка, в том числе и с аномалиями сердца, не возбраняется. К ним относятся правильный распорядок дня с рациональным чередованием труда и отдыха, достаточный по продолжительности сон, активные прогулки на свежем воздухе, рациональное, обогащенное витаминами питание, адекватные занятия спортом (каким именно видом спорта можно заниматься данному пациенту, решает врач индивидуально).
    Если у пациента появляются заметные симптомы малых аномалий сердца, наблюдаются несколько аномалий одновременно или возникают признаки нарушений гемодинамики, то необходимо назначение медикаментозных препаратов. Чаще всего применяются витамины (никотиновая кислота, рибофлавин, тиамин), препараты магния и калия (манне В6, калия оротат, панангин, магнерот), препараты, улучшающие снабжение кислородом сердечной мышцы (убихинон, цитохром С, карнитин). При возникновении нарушений ритма и проводимости показаны адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др). В качестве лечения проявлений вегето-сосудистой дистонии назначаются седативные травы (пустырник, боярышник, валериана и др).
    Очень редко, если аномалий несколько и они оказывают существенное влияние на гемодинамику, значительно ухудшают показатели общего здоровья и качество жизни, может быть показано кардиохирургическое лечение аномалий сердца.
    В заключение хотелось бы отметить, что родителям, услышавшим такой диагноз у своего ребенка, не стоит паниковать, так как обычно малые аномалии сердца не несут угрозы здоровью и жизни малыша. Но забывать о такой врожденной особенности ребенка тоже не стоит, нужно регулярно проходить плановые медосмотры с привлечением методов инструментальной диагностики. Вопрос о необходимости назначения медикаментозных препаратов решает только врач в каждом индивидуальном случае.
    Крайне редко (2 – 4 %) в случае множественных аномалий сердца встречаются осложнения, в том числе и жизнеугрожающие, такие, как фатальные нарушения ритма и внезапная сердечная смерть, парадоксальная эмболия, бактериальный эндокардит, острая митральная недостаточность. Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу в случаях появления жалоб со стороны сердца у пациента и выполнение всех лечебно-диагностических мероприятий, назначенных врачом.

    http://medicalj.ru/diseases/congenital-anomaly/1186-mars

    МАРС (малые аномалии развития сердца) у детей – опасно или нет

    Сердце человека начинает свое существование на 4-й неделе беременности в виде маленькой трубчатой структуры. По мере роста плода орган претерпевает огромное количество изменений: увеличивается в размерах, появляются перегородки между предсердиями и желудочками, клапаны.

    Малые аномалии развития сердца (МАРС) – это небольшие отклонения в его анатомической структуре, которые, как правило, выявляются при скрининговых исследованиях и клинических проявлений не имеют.

    Разновидности структурных особенностей сердца

    Малые структурные аномалии сердца у детей могут затрагивать практически любую из анатомических структур. По природе возникновения это могут быть:

  • Не закрывшиеся фетальные коммуникации (сосуды, необходимые для кровообращения во время внутриутробного развития) – подробнее о них поговорим ниже.
  • Образовавшиеся в результате неправильного роста соединительной ткани дополнительные створки клапанов, смещения внутрисердечных перегородок.
  • Рассмотрим наиболее часто встречающиеся аномалии:

  • Пролабирование (провисание) створок клапанов – митрального (между левым предсердием и желудочком), трикуспидального (между правыми отделами сердца), аортального. Если неполное смыкание створок не вызывает значительного обратного заброса крови, поводов для беспокойства нет.
  • Наличие дополнительных хорд в желудочках – тяжей из соединительной или мышечной ткани.
  • Смещение или небольшое расширение межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
  • Незакрытое овальное окно – тяжесть состояния напрямую коррелирует с величиной незакрытого отверстия.
  • Открытый артериальный проток, увеличенный Евстахиев клапан – все зависит от степени гемодинамических (циркуляторных) нарушений.
  • Причины и механизмы возникновения

    Кровообращение и работа сердца плода во многом имеет свои особенности. Детям в процессе внутриутробного развития не нужно дышать легкими – кислород они получают от мамы по сосудам пуповины. В сердце плода для этого есть ряд структурных особенностей:

  • Овальное окно – отверстие в межпредсердной перегородке.
  • Артериальный (Боталлов) проток – соединяет аорту и легочный ствол.
  • Евстахиев клапан – направляет кровь через овальное окно в левое предсердие.
  • После рождения ребенка и его первого вздоха все вышеперечисленные структуры со временем зарастают соединительной тканью за ненадобностью. Иногда это происходит частично или не происходит вовсе, и тогда мы имеем дело с малыми аномалиями у детей.

    • влияние неблагоприятных факторов окружающей среды в первом триместре;
    • прием некоторых лекарственных препаратов (противосудорожных, литийсодержащих медикаментов);
    • перенесенные до 12 недель вирусные инфекции;
    • алкогольная, наркотическая зависимость;
    • плохо контролируемый сахарный диабет во время беременности.

    Однако чаще всего выявить конкретную причину не удается. Играет роль и наследственная предрасположенность: наличие подобных аномалий развития сердца у одного или обоих родителей.

    Как обнаружить особенные сердца

    Частота встречаемости МАРС в детской популяции – от 3 до 10%. В большинстве случаев малые анатомические аномалии, в отличие от врожденных пороков, не доставляют детям и родителям никакого дискомфорта. Обнаруживают их в процессе плановых профилактических УЗИ-исследований сердца. Иногда педиатры при аускультации (прослушивании стетоскопом) обращают внимание на незначительные сердечные шумы. Чаще шумы возникают при сочетании нескольких анатомических аномалий.

    Наличие 3-х или более анатомических особенностей строения сердца у ребенка заставляют задуматься о системной патологии соединительной ткани. В такой ситуации структурные особенности наверняка есть и в других органах. Однако если ребенок нормально развивается и ни на что не жалуется, бить тревогу не стоит. К тому же многие сердечные аномалии способны видоизменяться по мере роста ребенка. Некоторые и вовсе исчезают к 6-7 годам.
    Иногда проявления все же имеются:

  • У детей младшего возраста – цианоз (синюшное окрашивание) кожи лица, учащенное сердцебиение и одышка при активном времяпрепровождении.
  • У старших детей, особенно в период полового созревания, – головокружение, чувство сердцебиения, покалывания в сердце при физической нагрузке, частые обмороки, быстрая утомляемость.
  • Нечасто родители сталкиваются с нарушениями сердечного ритма. Характерно для дополнительных хорд левого желудочка. Тактику и необходимость приема антиаритмических лекарств определяет педиатр.
  • Если вы обнаружили у своего ребенка подобные симптомы, а в семье встречались пороки и аномалии сердца, правильным будет обратиться к врачу. Педиатр или кардиолог определит, необходимо ли лечение. Как правило, обнаружив малые аномалии в чистом виде, врачи ограничиваются наблюдением. А при наличии клинических проявлений рекомендуют выполнение УЗИ-исследования сердца 1 раз в год.

    Лечение и образ жизни

    Несмотря на наличие МАРС в международной классификации болезней МКБ 10, врачи все-таки относят эти состояния в варианту нормы. То есть малые аномалии развития – это не болезнь, а особенность строения клапанного аппарата или перегородок сердца. И никакого лечения такие состояния не требуют.
    Множественные сочетанные аномалии, сопровождающиеся внешними проявлениями, требуют индивидуального подхода. Если угрозы для жизни и здоровья нет, врачи придерживаются выжидательной тактики. Ребенок «перерастет», так принято говорить. Действительно, очень часто к 7-10 годам жизни сердце приобретает привычное для медиков строение.
    Возможно назначение поддерживающего лечения витаминами, препаратами, улучшающими обмен веществ в миокарде. Оперативные методики лечения применяются крайне редко и только в тяжелых случаях.

    Ограничивать ребенка в физической активности нет необходимости. Для полноценного развития и роста сердечно-сосудистой системы оптимальны умеренные нагрузки на свежем воздухе, катание на велосипеде, плавание. Питание должно быть полноценным и соответствовать возрасту. Желательно включать в рацион продукты, богатые калием и магнием (мясо, зелень, сухофрукты), ведь именно эти микроэлементы участвуют в проведении импульса по сердечной мышце.
    Чаще всего МАРС – случайная диагностическая находка. Относиться к этим структурным особенностям сердца нужно как к варианту нормы, не требующему серьезного лечения. Если внешние проявления ребенка беспокоят, лучше всего наблюдаться у педиатра или кардиолога.

    http://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/malaya-anomaliya-razvitiya-serdca.html

    Малые аномалии развития сердца (МАРС) у детей

    Узнав, что у ребенка есть какие-либо проблемы с сердцем, все родители начинают переживать. Особенно, если диагноз представляет собой незнакомую аббревиатуру, например, МАРС. Но вместо паники лучше изучить вопрос и выяснить, что скрывается за этими буквами и опасен ли такой «космический» диагноз для жизни малышей.

    МАРС у детей нужно расшифровывать так:

    • М — малые
    • А — аномалии
    • Р — развития
    • С – сердца

    Так называют большую группу изменений в строении сердца и крупных сосудов, появившихся внутриутробно в результате их аномального развития, практически не влияющих на гемодинамику и в большинстве случаев не проявляющихся клинически. Их зачастую выявляют во время плановых эхокардиографических исследований. По статистике МАРС встречается у 39-69% детей, а в 40% случаев их бывает несколько у одного ребенка. Многие из аномалий представляют собой обратимые или возрастные изменения.
    К группе МАРС относят:

    • Аневризму межпредсердной перегородки. Это достаточно распространенная проблема, при которой перегородка выпячивается в правое предсердие в месте, где расположена овальная ямка.
    • Дополнительные хорды и трабекулы. Они представляют собой тяжи из соединительной ткани, прикрепленные к желудочкам одним концом. Такие хорды бывают множественными, но чаще встречаются в единственном числе. У большинства деток они обнаруживаются в левом желудочке и лишь в 5% случаев располагаются в правом.
    • Открытое овальное окно. Отсутствие закрытия этого отверстия, нужного плоду для нормального внутриутробного развития, диагностируют в возрасте старше года, но даже к 5-летнему возрасту оно может закрыться самостоятельно.
    • Пролапс клапанов. Чаще всего обнаруживается изменение митрального клапана (к МАРС относится лишь первая степень такой патологии), но у некоторых детей встречается пролабирование и других клапанов, например, аорты, нижней полой вены или легочной артерии, а также трикуспидального клапана.
    • Расширение легочной артерии. У большинства детей такая дилатация не нарушает границы сердца и не влияет на кровоток.
    • Двухстворчатый клапан аорты. Как правило, одна створка в таком клапане больше второй. Функционирует этот клапан не так хорошо, как нормальный трехстворчатый – в систолу его открытие бывает неполным, а во время диастолы наблюдается регургитация, результатом которой бывает воспаление створки клапана и образование в ней кальцинатов.
    • Увеличение евстахиевого клапана. Аномалия диагностируется при размере клапана больше 1 сантиметра.
    • Изменения строения сосочковых мышц.
    • Расширение или сужение корня аорты.

    Причины и провоцирующие факторы

    Появление у ребенка изменений, относящихся к МАРС, возможно по разным причинам. Это может быть следствие мутагенных воздействий на ткани плода, в частности на его сердце, во время эмбриогенеза. Нередко МАРС представляют собой симптом генных и врожденных дефектов соединительной ткани (дисплазий).
    К факторам, которые могут провоцировать появление аномалий, относят:

    • Наследственную предрасположенность.
    • Хромосомные болезни.
    • Стресс во время беременности.
    • Недостаточное либо несбалансированное питание будущей мамы.
    • Радиационное облучение женщины при вынашивании.
    • Курение при беременности.
    • Употребление будущей мамой алкоголя или наркотических веществ в 1 триместре.
    • Неблагоприятную экологическую обстановку.
    • Инфекции у будущей мамы.
    • Прием беременной лекарственных препаратов.

    О влиянии алкоголя на организм будущей матери смотрите в следующем видео.

    Клинические признаки МАРС у новорожденных, как правило, отсутствуют. У многих детей такие аномалии никак не проявляют себя и в более старшем возрасте. Симптомы МАРС могут появиться во время активного роста ребенка или после возникновения какого-то приобретенного заболевания. Аномалии могут проявляться:

    • Болями или покалываниями в сердце.
    • Ощущениями перебоев в работе сердца.
    • Изменениями параметров давления крови.
    • Слабостью и быстрой утомляемостью.
    • Головокружениями.

    Если МАРС является симптомом дисплазии соединительной ткани, то у ребенка также будут обнаружены поражения скелета, аномалии развития других органов, вегетативные изменения и прочие признаки такой патологии.

    Возможные осложнения

    Наличие МАРС в редких случаях может грозить возникновением:

    • Инфекционного эндокардита.
    • Аритмий.
    • Легочной гипертензии.
    • Внезапной смерти.
    • Кальцификации и фиброза клапанов.

    Диагностика

    Заподозрить у ребенка МАРС можно по шумам в сердце, которые врач может выслушать после рождения. Обычно это систолический шум, изменяющийся во время перемещения ребенка и нагрузки. При его обнаружении младенца направляют на УЗИ сердца, поскольку это обследование наиболее точно подтверждает наличие аномалий в сердце и их влияние на кровоток. Также детям с МАРС нередко проводят ЕКГ для выявления проблем с сердечным ритмом.

    В большинстве случаев детям с МАРС лечение не требуется. Им рекомендуют:

    • Сбалансировано питаться.
    • Соблюдать режим отдыха и труда.
    • Заниматься лечебной физкультурой.
    • Избегать стрессов.

    Занятия спортом запрещены при пролапсе митрального клапана, кардиалгиях, изменениях на ЭКГ, обмороках и нарушениях ритма.
    При появлении жалоб детям предписывают медикаментозное лечение, которое может включать магне В6, элькар, оротат калия, аспаркам, убихинон, магнерот, витамины В-группы и другие лекарства, положительно влияющие на обменные процессы в миокарде.
    Хирургическое вмешательство при МАРС требуется в единичных случаях, при этом зачастую лечение выполняют посредством эндоскопической манипуляции.

    О том, почему возникают боли в сердце у детей и что с этим делать, смотрите в передаче доктора Комаровского.

    http://www.o-krohe.ru/serdce/mars/

    Малая аномалия в развитии сердца у детей и взрослых: классификация, причины, симптомы, лечение, осложнения

    Cреди всех органов, что закладываются в процессе эмбриогенеза, структуры сердца формируются на третьей неделе внутриутробного существования плода. Анатомическое строение сердца может незначительно отличаться у разных людей, при этом такое строение будет вариантом нормы. Провести границу между нормой и патологией удается не всегда. Иногда могут появиться такие морфологические или анатомические изменения, которые носят название малые аномалии развития сердца.

    Что же это такое? Аномалиями их называют, потому что строение сердца отличается от нормы, а малыми, потому данные изменения не нарушают процесса гемодинамики. Малые отклонения развития сердца подразумевает нарушение в развитии соединительной ткани, которая является каркасом для сердечных структур. Соединительная ткань играет большую роль не только в строении сердца, но и других органов. Поэтому при наличии одновременно более трех МАРС, стоит обследовать человека на наличие соединительнотканной дисплазии с развитием патологии в других органах.
    В последнее время диагностировать малые аномалии сердца стали чаще: это связано не с увеличением их абсолютного числа, а с внедрением эхокардиографии как доступного метода обследования сердца. Малая аномалия развития сердца имеет принципиально отличие от пороков сердца, которое заключается в том, что первые никак не влияют на жизнедеятельность человека.

    Классификация

    Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.
    В митральном клапане (МК):

    • пролапс;
    • чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
    • наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
    • удлинение или расщепление сосочковых мышц;
    • эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

    В трикуспидальном клапане (ТК):

    • пролапс створок;
    • дилатация кольца ТК;
    • смещение перегородочной (септальной) створки.

    • расширение/сужение корня аорты;
    • двустворчатое строение клапана аорты;
    • несимметричное строение створок аортального клапана;
    • расширение синусов Вальсавы.

    На легочной артерии (ЛА):

    • дилатация ствола сосуда;
    • пролапс створок клапана на ЛА.

    В предсердиях и желудочках:
    Увеличение размера евстахиевой заслонки;

    • Пролапс клапана нижней полой вены;
    • Открытое овальное окно;
    • Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
    • Пролабирование гребенчатых мышц;
    • Аномально или избыточно развитые трабекулы;
    • Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
    • Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

    Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

    • пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
    • аневризма в межпредсердной перегородке;
    • аневризма в синусе Вальсавы;
    • неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
    • повышенное количество трабекул в левом желудочке.

    Основной причиной развития малой аномалии развития сердца является наследственная обусловленность. В ее основе лежит нарушения образования коллагена, являющегося главным веществом для построения соединительнотканных структур. Больше передается по материнской линии.
    Наличие МАРС может быть одним из проявлений следующих генетически обусловленных синдромов:

    • синдром Марфана;
    • мукополисахаридоз;
    • несовершенный остеогенез;
    • синдром Элерса-Данлоса и др.

    К дополнительным провоцирующим факторам можно отнести:

    • вредные привычки матери в период беременности (употребление алкогольных напитков и курение);
    • употребление некоторых лекарственных средств;
    • влияние экологической обстановки;
    • стрессы;
    • внутриутробная гипоксия плода и др.

    Как указывалось выше, МАРС не нарушают функционирования сердца, поэтому редко когда по субъективным ощущениям можно заподозрить данные изменения.
    Возможные признаки в зависимости от возраста пациента.

    У грудничков: резкое появление синюшной окраски в области носогубного треугольника только в момент определенной для малыша нагрузки, например, плача, сосания молока, кашля, опорожнения кишечника, чихания. В период покоя все проявления отсутствуют.
    У детей дошкольного/школьного возраста: при небольших физических нагрузках появляется чувство сердцебиения, усталости, боли в сердечной области, чувство остановки сердца. Возможны симптомы нарушений вегето-сосудистой системы: обморочные состояние, головокружения, слабость, гипергидроз и другие. Как правило, обилие симптомов возможно только при сочетании сразу нескольких малых аномалий.
    У взрослых проявления схожи с теми, что наблюдаются у подростков. Кроме того, при сочетании сразу нескольких (обычное более трех) малых аномалий возможно появление одышки, аритмии и признаков застойных явлений (отеки, увеличение печени), т.к. происходит нарушение в процессе кровообращения.

    Диагностика

    Жалобы из-за своей скудности и не специфичности редко натолкнут на мысль о наличии малой аномалии развития сердца.
    Аускультация позволяет выявить шумы в конце систолы, щелчки – это феномены обусловлены регургитацией крови или наличием дополнительных образований в районе выходных трактов.

    Эхокардиография, т.е. ультразвуковое исследование сердца является наиболее достоверным методом для выявления малой аномалии сердца.
    Рассмотрим подробнее ультразвуковые признаки при наиболее часто встречающейся аномалии: пролапсе МК.
    Данный вариант аномалии имеет следующие критерии:

    • повышенная гибкость створок МК;
    • провисание задней створки клапана, которое доступно для визуализации в М-режиме;
    • провисание створок клапана из позиции датчика в парастернальной области.

    Кроме этого, при использовали УЗИ вместе с доплером, можно отметить обратный ток крови (регургитацию) из полости левого желудочка в полость левого предсердия.
    Степени пролапса МК бывают следующие на основании полученных данных:

    • I степень – створки смещены на 3-6 мм;
    • II степень – створки пролабируют на глубину от 6 до 9 мм;
    • III степень – смещение сворок более, чем на 9 мм.

    Применение чреспищеводной эхокардиографии как еще одного метода обследования позволяет обнаружить наличие аритмий и дополнительных путей проведения импульсов в сердце.
    Возможно проведение электрокардиографии, которое позволит выявить такие проявления:

    • удлинение интервала QT;
    • суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия;
    • WPW-синдром;
    • синдром РПЖ (ранней поляризации желудочков);
    • инверсия з. Т в отведения III, AVF и V5-V6.

    Осложнения

    Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

    • внезапная сердечная смерть;
    • эндокардит инфекционный;
    • остро возникшая недостаточность митрального клапана;
    • тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
    • разрыв хорд;
    • парадоксальная эмболия.

    Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.
    Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.
    Для всех пациентов рекомендовано выполнение таких рекомендаций:

    • рациональное питание;
    • правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
    • пребывание на свежем воздухе;
    • занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
    • выполнение массаж;
    • бальнеолечение;
    • физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

    Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

  • Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
  • Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
  • Признаки нарушения гемодинамики.
  • При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

    • никотиновая кислота (витамин РР);
    • витамины группы В (В1, В6);
    • лекарственные препараты К и Mg: аспаркам, панангин, магний В6, магнерот);
    • L-карнитин;
    • цитохром С;
    • убихинон.

    Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

    • настойка валерианы;
    • настойка пустырника;
    • ново-пассит;
    • персен;
    • циннаризин;
    • адаптол;
    • ноофен и др.

    Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:
    Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.
    Итак, подводя итог, напомним, что малые аномалии сердца могут встречаться как у деток, так и у взрослых людей. Многие из аномалий, которые диагностируются у маленького ребенка, могут исчезнуть с возрастом и не должны вызывать опасений у родителей. Во взрослом состоянии большинство из них также протекают незаметно для пациента и не требуют специфического лечения, т.к. не нарушают жизнедеятельности человека.

    http://ritmserdca.ru/bolezni/malaya-anomaliya-razvitiya-serdsa.html

    МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА

    К малым аномалиям развития сердца (МАРС) следует относить анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы. Этиологической причиной малых аномалий развития сердца, является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия, имеющая различные клинические проявления, зависящие от степени пенетрантности гена. Ряд малых аномалий могут иметь дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов: физическое, химическое воздействие, нарушение микроэлементного гомеостаза, влияние геопатогенных зон.
    К малым аномалиям сердечно-сосудистой системы, с высокой генетической предрасположенностью, относятся :

    • пролапс митрального клапана;
    • дополнительные трабекулы левого желудочка;

    Для последних характерен аутосомно-доминантный тип наследования.
    МАРС могут исчезать в процессе онтогенетического развития. К ним относятся:

    • открытое овальное окно;
    • удлиненный Евстахиев клапан;

    Последний после периода новорожденности обычно значительно уменьшается по длине и претерпевает обратное развитие. Так же нестабильный характер имеет синдром пролабирования митрального и трикуспидального клапанов.
    Для избежания субъективизма и последующей гипердиагностики МАРС, необходима их объективизация, посредством количественной оценки. В кардиологической практике количественная оценка широко применяется при исследовании глубины пролабирования митрального клапана. Также количественный подход применяется при определении длины удлиненного Евстахиева клапана, дилатации магистральных сосудов, атриовентрикулярных отверстий, числа дополнительных трабекул.
    Когда идет речь об отнесении какого-либо структурного дефекта в сердце к МАРС, необходимо помнить, что принцип оценки по функциональной значимости является условным. Двухстворчатый аортальный клапан обычно не приводит к нарушению аортального кровотока, однако именно при этой аномалии развития частота внезапной смерти выше, чем в популяции. Хорошо известно, что какая бы не была опухоль сердца: злокачественная, доброкачественная-она злокачественна по своей локализации. По этой причине рассмотрение МАРС только с точки зрения изменения структуры органа опасно и чрезвычайно вредно. С другой стороны преувеличение функциональной значимости стигмы в сердце также не оправдано. В каждом конкретном случае структурная аномалия в сердце должна быть оценена в прогностическом плане.

    Открытое овальное окно

    Можно отнести к малым аномалиям развития сердца, поскольку при этом состоянии шунтирование крови практически не наблюдается. В клинической оценке открытого овального окна имеет значение возрастной фактор. У новорожденных детей открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс синдром, в то время как у подростков данная аномалия протекает латентно, субклинически. При первичной легочной гипертензии наличие открытого овального окна является прогностически благоприятным признаком, и продолжительность жизни таких больных больше, чем при отсутствии этой микроаномалии. В данном случае, возникающий шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение заболевания.

    ЭхоКГ критерии

    Двухмерная ЭхоКГ

  • Перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки в области овального окна.
  • В отличии от дефекта перегородки в области овального окна при открытом овальном окне стенки перегородки постепенно (клиновидно) утончаются, а при дефекте виден обрыв структуры.
  • Отсутствуют гемодинамические нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки (объемная перегрузка правых отделов, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки).
  • Допплер-ЭхоКГ

  • Турбулентный поток крови в области овального окна.
  • Нормальные показатели кровотока в правом желудочке и легочной артерии (в случае изолированного открытого овального окна).
  • Подклапанный аппарат атриовентрикулярных клапанов

    Значение этих микроаномалий до конца не раскрыто. Обычно эти отклонения в детском возрасте не вызывают клапанной регургитации и/или препятствие току крови и проявляются лишь функциональным систолическим шумом, иногда имитирующим врожденный порок сердца. Предрасполагают ли микроаномалии хорд и папиллярных мышц к возникновению во взрослом возрасте недостаточности клапана полностью не изучено. Вероятно данные аномалии являются предрасполагающими к ревматическому и инфекционному эндокардиту, а также пролабированию митрального клапана у детей и, как следствие, — недостаточности атриовентрикулярного клапана у взрослых. Подклапанный аппарат левого атриовентрикулярного клапана имеет большое разнообразие строения (рис.158).
    Аномалия строения
    папиллярных мышц:
    одна папиллярная
    мышца,
    располагающаяся в
    области верхушки,
    запирательная
    функция клапана не
    нарушена.

    Наиболее часто в детском возрасте встречается нарушенное распределение хорд к передней или задней створке митрального клапана.

    Нарушенное распределение хорд к передней (задней) створке митрального клапана

    ЭхоКГ критерии

    Одномерная ЭхоКГ:

  • Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.
  • Дополнительные эхосигналы от сухожильных образований в выходном тракте левого желудочка в систолу.
  • Двухмерная ЭхоКГ

  • На эхокардиограмме эхосигналы сухожильных образований от передней (задней) створки преимущественно ориентируются в центре или у основания.
  • Отсутствуют проявления митральной недостаточности (дилатация левого предсердия и желудочка).
  • Допплер-ЭхоКГ

    Отсутствие значимого градиента давления между левым предсердием и левым желудочком, а также левым желудочком и аортой.

    Эктопическое крепление сухожильных нитей

    (например, к межжелудочковой перегородке или задней стенке левого желудочка) встречается значительно реже. Аналогичные изменения могут обнаруживаться со стороны трикуспидального клапана.

    Пролапс митрального клапана

    Среди ультразвуковых методов диагностики первичного пролапса митрального клапана предпочтение отдается двухмерной эхокардиографии, так как при одномерной отмечается большое количество ложноположительных и ложноотрицательных результатов. При двухмерной эхокардиографии необходимо измерять площадь атриовентрикулярного клапана и окружность атриовентрикулярного кольца, которые у детей с пролапсом митрального клапана достоверно больше, чем у здоровых. Иногда удается выявить нарушение архитектоники створок, удлинение, нетипичное крепление и неправильное распределение хорд. Конечный диастолический диаметр левого желудочка у детей с первичным пролапсом митрального клапана уменьшен: у одной трети соответствует 5-й и у половины 25-й процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка с увеличением площади митрального клапана способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических аспектов пролабирования створок.

    Пролапс трикуспидального клапана

    Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролабированием митральных створок. Частота этого феномена намного выше чем предполагалось. Это связано с тем, что в эру одномерной эхокардиографии выявляемость пролапса трикуспидального клапана была очень низкой и недостоверной.

    Аневризма межпредсердной перегородки

    Встречается при дисплазиях соединительной ткани достоверно чаще чем в популяции, отмечено ее сочетание с пролабированием митрального клапана. Аневризма чаще располагается в области fossa ovale. Вероятно, возникновение аневризматического выпячивания перегородки может быть связано со спонтанным закрытием дефекта у детей в возрасте до 5 — 6 лет. Отсутствие гемодинамических нарушений, дает в свою очередь, право, отнести небольшую аневризму межпредсердной перегородки к малым аномалиям развития сердца. Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана.

    ЭхоКГ критерии

    Двухмерная ЭхоКГ

  • Аневризматическое выпячивание в сторону правого предсердия в области овального окна, усиливающееся в систолу (рис.159 — 160).
  • Отсутствие объемной перегрузки правых отделов.
  • Аневризматическое
    выпячивание
    межпредсердной
    перегородки в
    сторону правого
    предсердия в области
    овального окна.

    Аневризматическое
    выпячивание
    межпредсердной
    перегородки в сторону
    правого предсердия в
    области овального
    окна.

    Евстахиев клапан

    Евстахиевая заслонка (заслонка нижней полой вены-valvula venae cavae inferioris) располагается на уровне передней арки нижней полой вены и, обычно после периода новорожденности не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Клапан представляет собой складку эндокарда шириной в среднем до 1 см. У зародыша заслонка направляет струю крови из вены к овальному отверстию. После рождения при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет свое значение. По данным секционного материала Евстахиев клапан обнаруживается у 86% детей.
    При популяционных исследованиях с использованием эхокардиографии, необычно длинный Евстахиев клапан (более 1 см) определяется у 0,20% населения, и рассматривается как стигма (рис.161). По нашим данным эта малая аномалия предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям, верятно рефлекторно вследствие раздражения пейсмекерных образований предсердия.

    Увеличенная
    Евстахиева заслонка
    нижней полой вены.

    ЭхоКГ критерии .

    Двухмерная ЭхоКГ:

    Визуализация клапаноподобной структуры в правом предсердии в области впадения нижней полой вены.

    Дополнительные трабекулы в полости левого желудочка

    Могут быть единичными и множественными. Дополнительные трабекулы определяются в 16% аутопсий .

    ЭхоКГ критерии

    Двухмерная ЭхоКГ

  • Эхоплотное линейное образование, обнаруживаемое в двух плоскостях сечения и, не имеющее связи с клапанным аппаратом.
  • С помощью двух перпендикуляров в проекции длинной оси , проведенных на уровне папиллярных мышц и свободных краев митрального клапана полость левого желудочка условно делят на три отдела. В основе классификации трабекул, лежит критерий крепления их концов к стенкам левого желудочка. Если точки крепления расположены в одном отделе, то трабекула является поперечной, если в прилежащих, то диагональной, а при прохождении трабекулы от верхушечного к базальному отделу — продольной.
  • Поперечная локализация трабекул левого желудочка трактуется, как наиболее аритмогенная, так как может являться дополнительным путем проведения импульса, и следовательно может провоцировать синдром преждевременного возбуждения желудочков в виде двух вариантов: синдрома WPW и синдрома укороченного интервала P-Q . Диагональное или продольное расположение не приводит к нарушению функциональной характеристики левого желудочка, однако часто сопровождается систолическим шумом в сердце, имитирующим врожденный порок сердца.

    Функционально узкая аорта

    ЭхоКГ критерии:
  • Значение диаметра аорты, соответствующее 3-10 процентили нормального распределения популяции.
  • Отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком.
  • При исследовании диаметра аорты у детей от 3 до 15 лет в популяции, нами выявлено варьирование данного размера в широких пределах. В этом отрезке онтогенетического развития просвет аорты увеличивается в 1,5-2 раза. Сравнение эхометрических показателей корня аорты у 1800 детей в возрасте 3-15 лет, выявило взаимосвязь диаметра аорты с антропометрическими показателями. Корреляционный анализ позволил обнаружить зависимость диаметра с ростом ребенка (r=0,872 у мальчиков, r=0,634 у девочек) и в меньшей степени с массой тела (r=0,574 у мальчиков, r=0,532 у девочек) и площадью поверхности тела. Значение диаметра аорты, соответствующее 3 — 10 процентили выявлено у 5,6% детей, зависимости от возраста детей не выявлено. Данный факт исключает влияние физиологических периодов интенсивного роста в онтогенезе на представляемость данного признака в обследуемой популяции. Приведенные нами данные позволяют сделать вывод о том,что узкая аорта является генетически детерминированной, либо врожденной малой аномалией развития сердца. Ни у одного из детей не выявлено клинических и/или гемодинамических признаков стенозирования. По данным допплерографического исследования кровотока в восходящей аорте отсутствовало диагностически значимое увеличение градиента давления, который в среднем составил 1,3+0,07 м/сек. Дети с функционально узкой аортой имеют характерную функционально-структурную организацию внутрисердечной гемодинамики, так у 91,2% мальчиков и 95,4% девочек выявлены пограничные значения диаметра правого желудочка, соответствующие 90 — 97 процентили. Конечно-диастолический диаметр левого желудочка имел тенденцию к увеличению (90-97 процентили) у детей до 7 лет, в то время как у детей старшего возраста соответствовал 25 процентили. Напротив, поперечный диаметр левого предсердия у детей до 7 лет обычно соответствовал 25-75 процентилям, в старшем возрасте увеличивался и, в большинстве случаев, превышал 75 процентиль.
    В большинстве случаев у детей с функционально узкой аортой выявлено повышение мышечной массы левого желудочка, о чем свидетельствовали значения диастолической толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, соответствующие 90-97 процентили. Утолщение межжелудочковой перегородки отмечалось у 35,1% мальчиков и 34,1% девочек, а задней стенки левого желудочка у 80,7% мальчиков и 88,6% девочек. Отмечено сочетание функционально узкой аорты с другими аномалиями сердца-дисфункцией митрального клапана (25,7%), пролапсом митрального клапана (8,9%), дополнительными трабекулами в полости левого желудочка (10,8%).
    Дети с погранично низкими значениями диаметра аорты имеют предрасположенность к возникновению суправентрикулярных и желудочковых аритмий, а также недостаточную работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам.

    Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы

    Является индикатором дисплазии соединительной ткани и наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данлоса и других наследственных соединительнотканных заболеваниях. Однако,эти МАРС могут наблюдаться в изолированном виде без внешних проявлений заболевания (идиопатическая дилатация корня аорты). При выявлении дилатированного корня аорты (90 и более процентиль кривой распределения) необходимо исключить постстенотическую дилатацию, аортоартериит, артериальную гипертензию и другие заболевания. Дети с широкой аортой без признаков соединительнотканного заболевания часто имеют, как внешние малые аномалии развития (аналогичные первичному пролапсу митрального клапана), так и другие МАРС (дополнительная трабекула левого желудочка, дилатация ствола легочной артерии, эктазия митрального кольца). При аускультации выслушивается акцент II тона, может определяться шум волчка на сосудах шеи. Вероятно, идиопатическая дилатация корня аорты является проявлением нарушения диспропорционального онтогенетического развития у детей с наследственно обусловленной предрасположенностью к слабости соединительной ткани.
    Дилатация синусов Вальсальвы в отличии от аневризмы, не сопровождается какими-либо клиническими и гемодинамическими нарушениями функции сердца. Обычно наблюдается дилатация бескоронарного синуса в пределах 3 — 7 мм. Эти дети как и при идиопатической дилатации корня аорты имеют внешние стигмы соединительнотканной дисплазии. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные щелчки. Прогностическая значимость дилатации синусов в детском возрасте не определена. В ряде случаев, при динамическом наблюдении за такими детьми в течении 2-3 лет, мы отмечали спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсальвы.

    Идиопатическое расширение легочной артерии

    Характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров соединительнотканной дисплазии сердца и частым выявлением расширения при наследственно детерминированных синдромах, например при синдроме Марфана. При аускультации может определяться систолический шум средней интенсивности на основании сердца, уменьшающийся при вертикальном положении. При идиопатическом расширении легочной артерии необходимо динамичное наблюдение и обследование.

    http://mks.ru/library/books/bum/kniga01/glava_13.htm

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector