Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — Кардиолог — сайт о заболеваниях сердца и сосудов

Содержание

Кардиолог — сайт о заболеваниях сердца и сосудов

Кардиолог онлайн

Кардиохирург онлайн

  • Главная
  • Кардиология
  • Кардиомиопатии
  • Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

По данным рабочей группы экспертов ВОЗ, диагноз идиопатической ДКМП можно установить только после исключения специфических КМП. На основании только клинического обследования нельзя исключить существование таких специфических КМП, как воспалительная, ишемическая или алкогольная, а также КМП, ассоциированных с метаболическими нарушениями.

Распространенность ДКМП

Дилатационная кардиомиопатия — хроническое поражение миокарда, характеризующееся дилатацией полостей сердца и нарушением систолической функции левого или обоих желудочков. ДКМП диагностируют при отсутствии системной артериальной гипертензии или клапанных пороков сердца, ранее перенесенного инфаркта миокарда, хронической ишемии миокарда или устойчивых нарушений ритма. Заболеваемость ДКМП в общей популяции населения США составляет 36 человек на 100 тыс. населения в год.

Диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии

Причины возникновения дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

Долгое время причины возникновения идиопатической (спорадической) формы ДКМП оставались неизвестными. Согласно современным представлениям, по меньшей мере в 30-40% случаев заболевание наследуется. Другие важные факторы патогенеза заболевания — плохое питание (недоедание), дефицит тиамина и белка в организме, а также действие на миокард антрациклиновых производных, например доксорубицина. По всей вероятности, большинство вторичных форм ДКМП, в частности алкогольная, гипертензивная или ишемическая КМП, возникает в тех случаях, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, оказывающие прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт).
Распространенность семейной формы ДКМП долгое время недооценивали. Это связано с тем, что признаки заболевания у членов одной семьи часто манифестировали не в полном объеме. В частности, при проспективном наблюдении за асимптомными родственниками больных ДКМП в 20% случаев обнаружено изолированное расширение левого желудочка, в 6% случаев — незначительное снижение сократительной способности миокарда и в 3% случаев — истинная ДКМП. Кроме того, отсутствие клинических признаков заболевания у родственников больных ДКМП при изолированном расширении ЛЖ сопровождалось типичными для этого нарушения гистологическими и иммунобиохимическими изменениями, аналогичными тем, которые возникают при ДКМП, включая полиморфизм кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, а также присутствие неспецифических маркеров иммунологической активности. У части родственников, у которых в процессе обследования были обнаружены незначительные изменения со стороны сердца, со временем развивалась выраженная ДКМП. Этот факт подчеркивает диагностическую значимость минимальных клинических изменений как маркеров ранней стадии заболевания. Таким образом, при установлении диагноза недостаточно данных только семейного анамнеза; для диагностики семейных случаев заболевания оправдано обследование близких родственников.
Другая проблема состоит в вариабельности фенотипических признаков семейной формы дилатационной кардиомиопатии, среди которых можно выделить нарушения ритма, инсульт, нарушения проводимости и ВСС в сочетании с дилатацией и дисфункцией желудочков. Поскольку наиболее частый тип наследования ДКМП — аутосомно-доминантный, у родственников первой линии существует высокая вероятность (50%) существования генетического дефекта. Кроме того, у них высока вероятность того, что слабовыраженные и необъяснимые нарушения со стороны сердца служат клиническими признаками ДКМП. Для диагностики семейной формы ДКМП были предложены специальные критерии. Дополнительное препятствие в диагностике семейных форм ДКМП — широкая вариабельность клинических симптомов заболевания в зависимости от возраста. По данным одного из итальянских исследований, вероятность развития ДКМП у лиц в возрасте до 20 лет составляет 10%, 20-30 лет — 34%, 30-40 лет — 60%, а в возрасте старше 40 лет — 90%. Кроме того, изучение семейных форм ДКМП затруднено не только в связи с малочисленностью семей больных с указанным заболеванием, но и с необходимостью проспективного наблюдения за их членами в течение длительного периода времени.
В тех случаях, когда указание на семейный анамнез отсутствует, ДКМП может развиваться в результате перенесенного острого миокардита. Была предложена трехфазная модель развития заболевания, когда сначала поражается миокард, а затем развивается хроническое воспаление, которое, в свою очередь, приводит к ремоделированию сердца и его дисфункции. Считают, что первичное поражение миокарда развивается в результате вирусной инфекции, чаще всего — энтеро- или аденовирусной. Несмотря на то что в отдельных случаях (преимущественно у детей) острый вирусный миокардит может привести к летальному исходу, большинство больных выздоравливают без каких-либо последствий. В некоторых случаях вследствие персистенции вируса или аутоимунной реакции развивается хроническое воспаление. При исследовании эндомиокардиального биоптата в этом случае обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию, а также определяют гистологические маркеры иммунологической активности. Кроме того, у 35% больных ДКМП с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) обнаруживают вирусный геном в миокарде. У большинства больных миокардитом (в острой стадии или стадии заживления), а также у пациентов с ДКМП в ткани миокарда с помощью иммуногистохимических методов обнаруживают белок VP1 оболочки энтеровируса, присутствие которого свидетельствует о процессе трансляции вирусного эпитопа. Это подтверждает роль латентной вирусной инфекции в патогенезе ДКМП. У некоторых пациентов с ЛЖ-СН и персистирующей вирусной инфекцией применение интерферона бета-1b в течение 6 мес приводило не только к гибели вируса, но и к улучшению функции ЛЖ. Тем не менее причинно-следственная связь между обнаружением вируса и развитием ДКМП не доказана. В частности, продемонстрировано присутствие энтеровируса в миокарде больных ИБС.
При аутоиммунной модели развития ДКМП центральную роль в поражении миокарда отводят иммунной системе. При первичном контакте с вирусом полноценный иммунный ответ имеет решающее значение в предупреждении развития фульминантного миокардита. Обнаружение такого маркера активации иммунной системы, как антимиокардиальный IgG, свидетельствует о благоприятном исходе вирусной инфекции. К сожалению, вирусное повреждение тканей может повлечь за собой презентацию измененных белков миокарда иммунной системе. Развитию органоспецифичных аутоиммунных реакций способствует и молекулярная мимикрия — феномен, обусловленный сходством между вирусными белками и эндогенными антигенами миокарда. Третий потенциальный механизм повреждения миокарда при вирусной инфекции связан с вирусиндуцированной экспрессией молекул главного комплекса гистосовместимости класса II в тканях сердца, в результате чего происходит презентация собственных белков Т-лимфоцитам и активация органоспецифического иммунитета. При исследовании эндомиокардиальных биоптатов больных ДКМП была обнаружена экспрессия молекул главного комплекса гистосовместимости класса II в эндокардиальных и эндотелиальных клетках. Аутоиммунная теория подтверждается обнаружением у 25-30% больных ДКМП и их бессимптомных родственников циркулирующих антител к миокарду. Следует отметить, что последние часто присутствовали у тех родственников больных ДКМП, у которых в дальнейшем заболевание прогрессировало. Как показало дальнейшее наблюдение, при развитии выраженных клинических признаков ДКМП антитела к миокарду в большинстве случаев уже не определялись. Именно поэтому возможность их использования в качестве ранних маркеров заболевания остается дискутабельной. Проведение иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами и азатиоприном в течение 3 мес приводило к раннему и стойкому улучшению функции ЛЖ у больных ДКМП, у которых по результатам биопсии существовала экспрессия несоответствующего класса (т.е. II) молекул главного комплекса гистосовместимости
.
Следует отметить, что в подавляющем большинстве семейных форм ДКМП генетические нарушения сочетаются с аутоиммунными, поскольку сродство к определенным аллелям молекул главного комплекса гистосовместимости у аутоантигенов выше, чем у аллоантигенов. Например, аллель HLA-DR4 предрасполагает к развитию аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и рассеянный склероз, но слабо связана с ДКМП. Аналогично этому, в качестве пускового фактора развития ДКМП у лиц с генетической предрасположенностью могут действовать вирусы. Отсутствие вирусного генома в миокарде больных семейной формой ДКМП противоречит этому предположению, подтверждая тот факт, что вирусная ДКМП и семейная ДКМП — разные формы заболевания. Кроме того, во многих семьях больных ДКМП заболевание связано с мутацией одного гена. Именно поэтому обнаружение мутаций, связанных с развитием заболевания, может способствовать пониманию его патогенеза. При ДКМП преобладает аутосомно-доминантный тип наследования, хотя признано существование рецессивных, митохондриальных и Х-сцепленных форм заболевания.
Исследование этиологии ДКМП на молекулярном уровне оказалось достаточно сложной проблемой в связи с генетической гетерогенностью популяции больных. Одним из первых крупных успехов было обнаружение гена, кодирующего белок дистрофин, мутация которого приводит к развитию семейной формы ДКМП. Его наследование сцеплено с хромосомой Х. Мутацию гена дистрофина также регистрируют при миодистрофиях Дюшенна и Беккера. Несмотря на то что у пациентов с миодистрофией часто развивается ДКМП, у больных с семейной формой заболевания, сцепленной с хромосомой Х, поражение скелетной мускулатуры обнаруживают достаточно редко, хотя активность мышечной изоформы КФК в крови повышается в обоих случаях.
Фибриллярный белок дистрофин (молекулярная масса дистрофина человека — 427 кД) располагается на внутренней поверхности цитоплазматической мембраны миоцита (сарколеммы). Считают, что его большой размер предрасполагает к высокой частоте возникновения спонтанных мутаций. Своим N-концом дистрофин связывает актин, а С-концом прикрепляется к трансмембранному дистрофингликопротеиновому комплексу, тем самым обеспечивая связь между цитоскелетом и сарколеммой. При ДКМП большинство Х-сцепленных генов дистрофина и мутаций поражают участок гена, кодирующий N-концевой домен.

Белки кардиомиоцитов и пути их вовлечения в патогенез кардиомиопатии: MLP — мышечный белок семейства LIM-белков
Первым геном, ответственным за развитие ДКМП с аутосомно-доминантным типом наследования, был ген, расположенный в хромосоме 15q14 и кодирующий мышечный сократительный белок сердечный актин. Он является основным компонентом тонких филаментов саркомеров кардиомиоцитов, выполняя двойную функцию: взаимодействует с другими компонентами саркомера (тяжелыми цепями ?-миозина, ?-тропомиозином, тропонинами) и играет ключевую роль в процессе сокращения. Кроме того, актин связывается с такими якорными белками, как дистрофин и ?-актинин, которые находятся в Z-дисках и вставочных дисках саркомера. Благодаря этому взаимодействию облегчается передача силы сокращения на сарколемму и прилегающие к ней кардиомиоциты. Мутация участка гена, кодирующего саркомерный конец актина, ассоциирована с развитием ГКМП, в то время как дефект участка гена, кодирующего якорный конец актина, служит причиной возникновения ДКМП. Мутация актина при ДКМП приводит к нарушению передачи силы сокращения на сарколемму. Аналогичным образом возникают мутации ?-тропомиозина, также приводящие к развитию ДКМП. В результате происходит изменение локального заряда на поверхности белка тропомиозина, что может влиять на стабильность молекулы тропомиозина и нарушить ее электростатическое взаимодействие с актином в тонких миофиламентах. В связи с этим тонкий миофиламент не может полноценно участвовать в передаче сокращения на соседние саркомеры. Напротив, некоторые мутации тропомиозина, обнаруживаемые при ГКМП, приводят не к снижению, а к увеличению силы изометрического сокращения. В результате подобных изменений происходит нарушение метаболизма АТФ в кардиомиоцитах.
При обследовании семей больных ДКМП была обнаружена миссенс-мутация в гене, кодирующем промежуточный миофиламент десмин. Связь десмина, актина и дистрофина с развитием ДКМП наводит на мысль о том, что нарушение функции цитоскелетных белков — ключевое звено патогенеза заболевания. Подтверждением этому факту служат мутации генов дистрофин-глико-протеинового комплекса (?-саркогликана, ?-сарко-гликана), Cypher/Zasp, Z-диска, который присоединяет саркомерные белки к цитоскелету, и метавинкулина, который соединяет актиновые миофиламенты с вставочными дисками. Некоторые из вышеперечисленных мутаций также возможны и при миопатиях, клинические признаки которых варьируют от субклинических до тяжелых.
Мутации генов, кодирующих саркомерные белки, такие как тяжелые цепи ?-миозина, сердечный тропонин Т и тропонин С, также могут приводить к развитию ДКМП. Рецессивную миссенс-мутацию гена тропонина I можно обнаружить при семейной форме ДКМП. Для многих семей с ДКМП, развившейся в результате мутации генов белков саркомера, характерен ранний дебют заболевания и неблагоприятный прогноз. Подтверждение роли мутации генов саркомерных белков в патогенезе ДКМП обозначило две серьезные проблемы. Во-первых, остается неясным механизм, с помощью которого осуществляется трансформация генных мутаций в процессы дилатации желудочков, а также то, что функциональные нарушения, возникающие на этом фоне, не всегда можно объяснить дефектом передачи мышечного сокращения. Во-вторых, должно быть найдено объяснение тому, почему определенные мутации генов белков саркомера вызывают развитие ДКМП, в то время как другие дефекты в тех же генах приводят к возникновению фенотипа ГКМП. Было высказано предположение, что мутации, связанные с развитием ДКМП, могут приводить к нарушению образования и проведения мышечного сокращения. И наоборот, мутации генов саркомерных белков, вызывающие развитие ГКМП, способны потенцировать сократительную способность за счет неэффективного использования АТФ, что, в свою очередь, приводит к ремоделированию желудочков, т.е. к гипертрофии.
Нарушение генерации и передачи мышечного сокращения — ключевые моменты, лежащие в основе клинической картины ДКМП. К этим же нарушениям приводят и мутации гена, кодирующего тайтин, — гигантский саркомерный белок, причастный к развитию ДКМП с аутосомно-доминантным типом наследования. Тайтин связывается с ?-актинином, стабилизирует миозиновые филаменты и придает эластичность саркомеру. Локализация мутации, вероятно, служит определяющим фактором, влияющим на тип возникновения функциональных нарушений.
Несмотря на многообразие молекулярных механизмов развития ДКМП, последствия на клеточном уровне достаточно схожи: нейроэндокринная активация и локальная продукция цитокинов, гипертрофия кардиомиоцитов, апоптоз, фиброз, а также нарастающая дилатация полостей желудочков и нарушение их функции. Эти данные подтверждают предположение о едином пути реализации патологического процесса, вызванного мутациями различных генов. Последние исследования показали, что в обоих случаях — и при ДКМП, и при СН ишемической этиологии, присутствует нарушение строения N-концевого фрагмента белка дистрофина, на основании чего было высказано преположение, что утрата структурной целостности цитоскелета кардиомиоцитов может быть центральным звеном развития их дисфункции при сердечной недостаточности. Следует отметить, что структурные изменения дистрофина могут быть обратимыми, например в случае использования искусственного ЛЖ. Это доказывает, что уменьшение механической нагрузки на миокард имеет решающее значение для восстановления жизнеспособности клеток и функций сердца в целом.

Клиническая картина. Течение заболевания

Клиническое течение ДКМП отличается значительной вариабельностью. У большинства больных заболевание протекает достаточно доброкачественно. Прогноз, как при семейной форме, так и в случае спорадической ДКМП, в целом одинаков, и значительно улучшился за последнее десятилетие, в связи с возникновением возможности проведения оптимального лечения, включающего прием иАПФ и ?-адреноблокаторов. Вместе с тем пациентов с ДКМП в соответствии с типом прогрессирования заболевания можно условно разделить на две группы:
• пациенты с более благоприятным исходом (группа 1);
• пациенты с быстропрогрессирующим заболеванием, высоким показателем смертности и показаниями к трансплантации сердца в экстренном порядке (группа 2).
Наиболее благоприятный исход при ДКМП ассоциирован с улучшением функции ЛЖ в процессе лечения, сокращением продолжительности существования клинических симптомов, более молодым возрастом, высоким классом ХСН (NYHA), а также с указанием на артериальную гипертензию в анамнезе.

Кривые выживаемости Каплана-Майера двух групп пациентов с дилатационной кардиомиопатией: группа 1 — увеличение ФВ ЛЖ на фоне медикаментозного лечения; группа 2 — изменения ФВ ЛЖ на фоне лечения нет. Вероятность выживания значительно различается (p=0,02).
В процессе лечения иАПФ и (или) ?-адреноблокаторами у пациентов с ДКМП в 50% случаев происходит улучшение насосной функции ЛЖ, а ее нормализация — в 16% случаев. Тем не менее у оставшихся 33% больных регистрируют прогрессирование заболевания независимо от того, каков был первичный ответ на лечение. В среднем у 20% больных ДКМП отмечают летальный исход в течение первого года после установления диагноза. Его основная причина в 64% случаев — ВСС. Второе место среди причин смертности занимает терминальная стадия СН. В течение восьми лет среди пациентов с ДКМП без трансплантации сердца выжили:
• 94% больных с восстановившейся до нормальных значений ФВ ЛЖ;
• 83% больных с СН I-II функционального класса по NYHA и ФВ ЛЖ >40%;
• 64% больных с СН I-II функционального класса по NYHA в сочетании с ФВ ЛЖ <=40%;
• 31% больных с СН III-IV функционального класса по NYHA.

Клиническая картина. Основные симптомы

Клинические симптомы у пациентов с ДКМП не отличаются от таковых у больных с СН другой этиологии. Часто пациенты с ДКМП имеют меньшую выраженность клинических признаков и демонстрируют достаточно высокую переносимость физических нагрузок по сравнению с пациентами, страдающими другими формами КМП. По данным Фремингемского исследования, в зависимости от частоты распространенности клинических симптомов у пациентов с ДКМП или систолической дисфункцией другой этиологии были выделены две группы диагностических критериев: большие (специфические) и малые (неспецифические).

http://cardiolog.org/cardiologia/kmp/dkmp.html

Что такое дилатационная кардиомиопатия, ее лечение и прогноз

Болезни сердечно-сосудистой системы являются наиболее частой причиной смерти людей по всему миру. Одно из наиболее тяжелых сердечных заболеваний – кардиомиопатия. Опасность патологии заключается в отсутствии эффективного медикаментозного лечения и сложности выявления патологии.

Что представляет собой?

Кардиомиопатия – это заболевание сердечно-сосудистой системы невоспалительной природы, которое приводит к нарушению функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия – это патология, при которой расширяются сердечные полости и снижается сократительная способность миокарда.

Поражение кардиомиоцитов приводит к истончению мышечной стенки. Расширение полостей сопровождается тем, что сердце не может нормально сокращаться и выбрасывать кровь в сосуды. Постепенно нарастают признаки сердечной недостаточности.

Причины возникновения

Этиология заболевания до конца не изучена. Единственной причины, которая бы приводила к развитию кардиомиопатии, нет. Однако существует несколько теорий, объясняющих ее возникновение. На их основании выделены патологические факторы, провоцирующие развитие болезни:

  • Наследственность. Больше трети всех случаев болезни связано с генетической предрасположенностью. Существуют гены, которые отвечают за возникновение данной патологии. Наследственное заболевание часто проявляется у нескольких членов семьи.
  • Аутоиммунная агрессия. Поражение кардиомиоцитов может быть связано с агрессией со стороны иммунных клеток. Иммунная система воспринимает клетки миокарда как чужеродные и начинает их атаковать.

  • Употребление алкоголя. Длительное употребление алкогольных напитков также может спровоцировать развитие болезни.
  • Влияние токсических веществ. Токсины, попадая в организм человека, могут повреждать клетки миокарда. Особенно подвержены воздействию токсических веществ работники на промышленном производстве.
  • Воздействие вирусных агентов. Вирусы могут спровоцировать поражение кардиомиоцитов. Кроме того, вирусная инфекция часто запускает аутоиммунную реакцию.

Выявить непосредственную причину крайне трудно. Допускается одновременное влияние нескольких провоцирующих факторов.
Болезнь характеризуется постепенным течением, с медленным прогрессированием симптомов. Реже патология развивается после перенесенной инфекции. К характерным симптомам кардиомиопатии относятся следующее:

  • Боль в области сердца. В начале заболевания болезненные ощущения возникают при физической нагрузке. С прогрессированием патологии – даже в покое.

  • Одышка. Затруднение дыхание обусловлено застоем в малом кругу кровообращения. Одышка возникает при ходьбе, незначительной физической активности. На поздних стадиях больному тяжело дышать все время.
  • Отеки. Чаще всего периферические отеки локализуются на нижних конечностях: на голенях, в области стоп. На стадии декомпенсации они могут быть генерализованными.
  • Наличие жидкости в брюшной или грудной полости. Асцит и гидроторакс – это тяжелые симптомы сердечно-сосудистой дисфункции.
  • Кашель. Возникает преимущественно ночью, усиливается в положении лежа. Кашель возникает из-за застоя в легочных сосудах.

Симптомы, возникающие при болезни, указывают на то, что сердце не справляется со своей функцией. Чем более выражены клинические признаки, тем выше риск необратимого поражения сердечной мышцы.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно по характерным клиническим проявлениям. После этого врач должен провести физикальное обследование. Определяются следующие патологические признаки:

  • При перкуссии сердца определяется расширение его границ. Это возникает из-за дилатаций полостей левого и правого желудочков.

  • При аускультации тоны сердца приглушены, часто не ритмичные. На верхушке сердца может выслушиваться шум во время систолы. Это объясняется растягиванием фиброзного кольца и неполным закрытием створок митрального клапана.
  • На нижних конечностях определяются плотные отеки. Это свидетельствует о застойных явлениях.

Для постановки окончательного диагноза необходимо исключить другие патологии сердца. С этой целью должно проводиться дополнительное обследование.
Клинические рекомендации по диагностике дилатационной кардиомиопатии включают в себя ряд инструментальных исследований:

  • Электрокардиограмма. Определяются признаки гипертрофии полостей сердца (обоих желудочков). Нередко на электрокардиограмме заметно нарушение реполяризации, то есть изменения сегмента ST. При длительном течении болезни нарушается ритм и проводимость.
  • Эхокардиограмма. Наиболее информативный метод исследования. При эхокардиографии визуализируются расширенные полости сердца.

  • Рентгенограмма органов грудной клетки. На рентгеновском снимке определяется расширение тени сердца. Другие патологические изменения возникают при осложнениях: гидроперикарде, перикардите, тромбоэмболии легочных артерий.
  • Суточное ЭКГ-мониторирование. Метод используется при подозрении на аритмию в тех случаях, когда на обычной электрокардиограмме изменений нет.

Дополнительно назначаются и лабораторные методы исследования. Они применяются для исключения других заболеваний сердца. В общем анализе крови определяют количество лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов. При кардиомиопатии эти показатели в пределах нормы. Это отличительный признак, который позволять дифференцировать данную патологию от миокардита.
Лечение кардиомиопатии направлено на уменьшение признаков сердечной недостаточности, профилактику осложнений. Этиотропное лечение, то есть направленное на устранение причины, не применяется. Терапия включает в себя применение медикаментозных средств на раннем этапе развитие болезни, в стадии декомпенсации показана пересадка сердца.

Медикаментозное

Медикаментозное лечение болезни должно определяться комплексным подходом. Используются лекарственные средства, способствующие уменьшению сердечной недостаточности. Медикаментозная терапия применяется на ранней стадии болезни и включает в себя следующие группы препаратов:

  • Ингибиторы АПФ (Эналаприл, Рамиприл).

  • Бета-адреноблокаторы (Метопролол, Бисопролол, Верапамил).
  • Диуретики (Верошпирон, Спиронолактон).
  • Сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид).
  • Периферические вазодилататоры (Фантоламин, Празозин).

Ингибиторы АПФ снижают скорость ремоделирования миокарда. Таким образом, при применении препаратов этой группы прогрессирование болезни замедляется. Данные препараты назначаются пожизненно, дозировка подбирается индивидуально.
Бета-блокаторы уменьшают частоту сердечных сокращений. Это благоприятно сказывается на состоянии миокарда: их использование предотвращает истощение кардиомиоцитов. Применение препаратов начинают с минимальной дозы. Постепенно ее увеличивают до максимально переносимой.
Из группы диуретиков чаще всего используются антагонисты альдостерона. Основной представитель этой группы – Спиронолактон. Его использование позволяет избежать гипокалиемии. При неэффективности к Спиронолактону добавляют другие салуретики. Петлевые диуретики обладают более выраженным мочегонным действием. Однако их применение связано с большим риском развития осложнений.

Характеристика сердечных гликозидов
Сердечные гликозиды назначаются при сердечной дисфункции, которая сопровождается увеличением частоты сердечных сокращений. Чаще всего используется Дигоксин.
Прием периферических вазодилататоров снижает приток крови к правому предсердию, что позволяет уменьшить застой в малом кругу кровообращения. Чаще всего назначаются нитраты (Нитроминт, Изособида динитрат).
Для профилактики тромбоза и тромбоэмболии назначаются антикоагулянты и антиагреганты. В терапии используется Варфарин, Фраксипарин, Аспирин, Клопидогрель.

Хирургическое

Медикаментозная терапия кардиомиопатии способна лишь купировать симптомы болезни и отдалить неблагоприятный исход. Полностью вылечить патологию при помощи медикаментов невозможно. Основный метод лечения – хирургическое вмешательство. На начальных этапах болезни прибегают к установке кардиостимуляторов. При прогрессировании кардиомиопатии проводят пересадку сердца, другие малоинвазивные варианты лечения в этом случае неэффективны.

Прогноз по кардиомиопатии неблагоприятный. Невыясненная этиология болезни и отсутствие эффективного метода лечения приводят к высокому риску смертности. Общая выживаемость в течение 10 лет составляет примерно 20-30%. Прогноз во многом зависит от проводимого лечения:

  • Консервативная терапия не приводит к значительному увеличению продолжительности жизни.
  • Пересадка сердца улучшает шансы пациента, продлевая жизнь.
  • Варианты течения ДКМП
    При болезни существует высокий риск развития осложнений. Велика возможность внезапной смерти от сердечной недостаточности.
    Дилатационная кардиомиопатия – это неизлечимое заболевание с невыясненной этиологией. Клинические проявления болезни связаны с прогрессирующим нарушением сердечной функции.
    Медикаментозное лечение носит симптоматический характер, вылечить болезнь при помощи лекарств невозможно, они используются только для поддержании деятельности миокарда на достаточном для жизни уровне. Единственный вариант полного излечения – трансплантация сердца.

    http://simptomov.com/kardio/dilatacionnaya-kardiomiopatiya/

    Чем опасна дилатационная кардиомиопатия?

    В кардиологии кардиомиопатии (КМП) являются наиболее трудно диагностируемыми. Врачи относительно редко сталкиваются с данной категорией пациентов. В структуре заболеваемости сердечно-сосудистыми болезнями КМП занимают небольшой процент. Часто диагноз ставится на поздних сроках, когда консервативная медикаментозная терапия неэффективна.
    В связи с расширением арсенала лабораторных и инструментальных методов исследования увеличивается количество больных с установленным нозологическим диагнозом. Патология встречается у 3–4 человек из 1000. Наиболее распространены кардиомиопатия дилатационная (ДКМП) и гипертрофическая.

    Что такое дилатационная кардиомиопатия?

    Итак, дилатационная кардиомиопатия — что это такое? ДКМП — это такое повреждение мышечной ткани сердца, при котором происходит расширение полостей без увеличения толщины стенки и нарушается сократительная функция сердца.
    Полостями главного насоса организма являются левые, правые предсердия и желудочки. Увеличивается в размерах каждый из них, больше левый желудочек. Сердце приобретает шаровидную форму.
    Сердце становится как «тряпочка», дряблым, растянутым. Во время диастолы (расслабления) желудочки наполняются кровью, но из-за ослабления силы и скорости сократимости миокарда уменьшается сердечный выброс. Это приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности. Чаще всего причина смерти при кардиомиопатии дилатационной — аритмия (фибрилляция предсердий, блокады в системах ножек пучка Гиса), приводящая к остановке сердца. Дилатационная кардиомиопатия обозначается в диагнозе в виде кода по МКБ 10 — I42.0.

    Причины расширения камер сердца

    К факторам, запускающих патологический каскад реакций, относятся инфекции (вирусы, бактерии) и токсические вещества (алкоголь, тяжелые металлы, лекарственные препараты). Но действовать пусковые факторы могут только в условиях нарушения механизмов иммунной защиты организма. К таким состояниям относятся:

    • уже имеющиеся аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
    • синдром иммунодефицита (врожденные и приобретенные заболевания).

    Как и любое заболевание, кардиомиопатия дилатационная может развиваться только при наличии благоприятных условий для патологического процесса, сочетания множества причин. При поздних стадиях ДКМП установить причину невозможно, и нет в этом необходимости. Поэтому 80% дилатационных кардимиопатий считаются идиопатическими (т. е. неясного происхождения).
    Но если у больного на момент обнаружения патологии, имеются хронические заболевания, то считают их причиной повреждения сердечной ткани и расширения камер сердца. В таком случае диагноз будет звучать как вторичная дилатационная кардиомиопатия.

  • Пораженный миокард не может правильно проводить импульсы и в полную силу сокращаться.
  • По закону Франка-Старлинга, чем длиннее мышечное волокно, тем сильнее оно сокращается. Сердечная мышца растягивается, но из-за повреждений не может в полную силу сократиться.
  • Следовательно, дилатационная кардиомиопатия характеризуется уменьшением объема крови, изгоняемого во время систолы, больше крови остается в полости камер.
  • На недостаток кровотока в тканях активизируются гормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Гормоны сужают сосуды, повышают артериальное давление, увеличивают объем циркулирующей крови
  • Чтобы компенсировать кислородное голодание периферических тканей, увеличивается частота сердечных сокращений — рефлекс Вейнбриджа.
  • Указанное в пунктах 3, 4 и 5 увеличивает нагрузку на кардиомиоциты. В результате дилатационная кардиомиопатия сопровождается ростом объема мышечной массы, т. е. гипертрофией миокарда. Увеличивается размер каждого мышечного волокна.
  • Масса сердечной ткани увеличивается, но количество питающих артерий неизменно, это ведет к недостатку кровоснабжения кардиомиоцитов — к ишемии.
  • Нехватка кислорода усугубляет разрушительные процессы.
  • Многие сердечные миоциты разрушены и замещены клетками соединительной ткани. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается процессами фиброза и склероза сердечной мышцы.
  • Участки соединительной ткани не проводят импульсы, не сокращаются.
  • Развивается аритмия, приводящая к образованию тромбов.
  • Симптомы заболевания

    Первое время пациенты не догадываются о своем заболевании. Механизмы компенсации маскируют патологичный процесс. Описаны случаи внезапной смерти при возникновении повышенной нагрузки на сердце (психоэмоциональный стресс, чрезмерная физнагрузка) на фоне мнимого «полного физического благополучия».
    Но у большинства страдающих дилатационной кардиомиопатией клиническая картина развивается постепенно. Жалобы больных можно разделить по синдромам:

    • аритмия — ощущение замирания сердца, учащенного сердцебиения;
    • ишемическая стенокардия — боли в области боли в области грудины, отдающие в левую сторону;
    • левожелудочковая недостаточность — кашель, одышка, чувство нехватки воздуха, частые застойные пневмонии;
    • правожелудочковая недостаточность — отечность ног, жидкость в брюшной полости увеличение печени;
    • повышение давление — сжимающая боль в висках, ощущение пульсации в затылке, мелькание мушек перед глазами, головокружение.

    При дилатационной кардиомиопатии симптомы прогрессируют, неизбежно приводя к смерти.
    В первую очередь человеку, с установленным диагнозом необходимо изменить образ жизни.

  • Обязательно исключить употребление алкоголя. Спирт и продукты его метаболизма являются кардиотоксичными веществами, уничтожающими кардиомиоциты.
  • Курящим пациентам следует бросить сигареты. Никотин сужает сосуды, усугубляя ишемию сердца.
  • Дилатационная кардиомиопатия предполагает отказ от соли. Она задерживает воду в организме, повышает артериальное давление и нагрузку на сердце.
  • Как и при других кардиологических заболеваниях, следует придерживаться гипохолестериновой диеты, употреблять растительные масла, пресноводную рыбу, овощи и фрукты.
  • Физическую нагрузку подбирает лечащий врач, исходя из данных клинического и инструментального обследования.

    Признаки дилатационной кардиомиопатии

    Медикаментозное лечение

    Воздействовать на причину заболевания чаще всего не представляется возможным. Поэтому лечение дилатационной кардиомиопатии патогенетическое и симптоматическое:

  • Для приостановки процессов растяжения стенок, склерозирования используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и сартаны. Эти препараты устраняют влияние гормонов РААС — расширяют артерии, снижают нагрузку на сердце, улучшают питание, способствуют обратному развитию гипертрофии.
  • Бета-адреноблокаторы — урежают ритм, блокируют эктопические очаги возбуждения, уменьшают влияние на ткани сердца катехоламинов, снижают потребность в кислороде.
  • При наличии застойных явлений применяют мочегонные препараты, при этом обязательно следует контролировать диурез, уровень калия, натрия в крови.
  • Если имеются нарушения ритма, такие как постоянная форма мерцательной аритмии, то принято назначать сердечные гликозиды. Эти лекарственные средства удлиняют время между сокращениями, сердце дольше задерживается в состоянии расслабления. Во время диастолы миокард, получает питание, восстанавливается.
  • Обязательным является профилактика образований сгустков крови. Для этого прописывают различные антиагреганты и антикоагулянты.
  • Лечение дилатационной кардиомиопатии ежедневное и пожизненное.

    Хирургическое лечение

    Иногда состояние больного настолько запущено, что прогнозируется продолжительность жизни не более одного года. В таких ситуациях возможна операция по пересадке сердца.
    Более 80% больных хорошо переносят эту операцию, согласно исследованиям 5-летняя выживаемость при этом наблюдается у 60% больных. Некоторые больные с пересаженным сердцем живут 10 лет и более.
    При наличии формирующейся недостаточности клапанов делают аннулопластику — ушивают растянутое кольцо клапанов, имплантируют искусственный клапан.
    Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии активно развивается и исследуются новые возможности оперативных вмешательств.

    Дилатационная кардимиопатия у детей

    Кардиопатия наблюдается у пациентов всех возрастов. Заболевание имеет наследственный характер, но может развиться при инфекционных, ревматических и других заболеваниях. Таким образом, дилатационная кардиомиопатия у детей может проявляться как с момента рождения, так и в процессе физического роста.
    Поставить ребенку диагноз сложно: болезнь не имеет специфической клиники. Кроме жалоб характерных для взрослого контингента, можно отнести такие симптомы, как:

    • отставание в росте и развитии;
    • отказ от груди у новорожденных;
    • потливость;
    • синюшность кожных покровов.

    Принципы диагностики и лечения детских кардиомиопатий такие же, как и во взрослой практике. При выборе лекарственных препаратов делается акцент на допустимость их применения в педиатрии.

    Прогноз и возможные осложнения

    Как и при любом заболевании, прогноз жизни зависит от своевременности постановки диагноза. К сожалению, при дилатационной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный.
    Плохими прогностическими знаками являются:

    • пожилой возраст;
    • фракция выброса левого желудочка менее 35%;
    • нарушения ритма — блокады в проводящей системе, фибрилляции;
    • пониженное артериальное давление;
    • повышение катехоламинов, предсердного натрийуретического фактора.

    Есть данные о десятилетней выживаемости у 15%-30% пациентов.
    Осложнения при кардиомиопатии такие же, как и при остальных кардиологических болезнях. В этот список входят сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, тромбоэмболии, аритмии, отек легких.

    Вероятность внезапной смерти

    Доказано, что половина пациентов умирает от декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Другой половине больных ставится диагноз внезапная смерть.
    Причинами летального исхода являются:

    • остановка сердца, например, при фибрилляции желудочков;
    • тромбоэмболия легочной артерии;
    • ишемический инсульт;
    • кардиогенный шок;
    • отек легких.

    Внезапная смерть может случиться как у человека с поставленным диагнозом, так и у лиц, не подозревающих о своей патологии.

    Полезное видео

    Дополнительную информацию о дилатационной кардиомиопатии смотрите в этом видео:

    http://cardiolog.online/serdce/kardiomiopatiya/dilatacionnaya.html

    Обзор дилатационной кардиомиопатии: суть болезни, причины и лечение

    Автор статьи: Ячная Алина , хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности \»Лечебное дело\».
    Из этой статьи вы узнаете: что такое дилатационная кардиомиопатия, ее причины, симптомы, методы лечения. Прогноз для жизни.
    При дилатационной кардиомиопатии происходит расширение (на латыни расширение обозначают термином дилатация) полостей сердца, которое сопровождается прогрессирующими нарушениями его работы. Это один из частых исходов самых разных кардиологических заболеваний.

    Кардиомиопатия – весьма грозный недуг, среди вероятных осложнений которого – аритмия, тромбоэмболия и внезапная смерть. Это неизлечимое заболевание, но в случае полноценной и своевременной терапии кардиомиопатия длительное время может протекать малосимптомно, не причиняя больному существенных страданий, а риск тяжелых осложнений значительно снижается. Поэтому в случае подозрения на дилатацию полостей сердца необходимо пройти обследование и регулярно наблюдаться у кардиолога.

    Что происходит при болезни?

    В результате действия повреждающих факторов увеличиваются размеры сердца, а толщина миокарда (мышечного слоя) при этом остается неизменной или уменьшается (истончается). Такое изменение анатомии сердца приводит к тому, что падает его сократительная активность – происходит угнетение насосной функции, и во время сокращения (систолы) из желудочков выбрасывается неполный объем крови. В итоге страдают все органы и ткани, поскольку они недополучают с кровью питательные вещества кислород.

    Оставшаяся в желудочках кровь еще больше растягивает камеры сердца, и дилатация прогрессирует. Одновременно снижается кровоснабжение самого миокарда, в нем возникают участки ишемии (кислородного голодания). Затрудняется прохождение импульса по проводящей системе сердца – развиваются аритмии и блокады.

    Проводящая система сердца. Нажмите на фото для увеличения
    Снижение объема выброса, ослабление силы выброса и застой крови в полости желудочков приводят к образованию тромбов, которые могут отрываться и закупоривать просвет легочной артерии. Так возникает одно из самых грозных осложнений дилатационной кардиомиопатии – тромбоэмболия легочной артерии, способная привести к смерти за несколько секунд или минут.
    Кардиомиопатия – это исход целого ряда болезней сердца. По сути это не отдельное заболевание, а комплекс симптомов, который возникает при поражении миокарда на фоне следующих состояний:

    • инфекционный кардит – воспаление сердечной мышцы при вирусных, грибковых или бактериальных инфекциях;
    • вовлечение сердца в патологический процесс при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматизм и др.);
    • артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление);
    • поражение сердца токсинами – алкоголем (алкогольная кардиомиопатия), тяжелыми металлами, ядами, лекарствами, наркотиками;
    • хроническая ишемическая болезнь сердца;
    • нейромышечные заболевания (дистрофия Дюшенна);
    • тяжелые варианты белково-энергетической и витаминной недостаточности (резкая нехватка ценных аминокислот, витаминов, минералов) – при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания, при соблюдении жестких и несбалансированных диет, в случае вынужденного или добровольного голодания;
    • генетическая предрасположенность;
    • врожденные аномалии строения сердца.

    В ряде случаев причины развития болезни неясны, и тогда диагностируется идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

    Симптомы дилатационной кардиомиопатии

    В течение длительного времени дилатационная кардиомиопатия может протекать совершенно бессимптомно. Первые субъективные признаки заболевания (ощущения и жалобы пациента) появляются уже тогда, когда расширение полостей сердца выражено значительно, а фракция сердечного выброса существенно падает. Фракция выброса – это процент от общего объема крови, который желудочек выталкивает из своей полости за период одного сокращения (одной систолы).

    При дилатационной кардиомиопатии снижается фракция выброса крови
    При выраженной дилатации начинают возникать симптомы, напоминающие поначалу симптомы хронической сердечной недостаточности:
    Одышка – на первых стадиях при физической нагрузке, а затем и в покое. Нарастает в положении лежа на спине и ослабевает в положении сидя.
    Увеличение размеров печени (из-за застоя в большом круге кровообращения).
    Отеки – сердечные отеки появляются сначала на ногах (в области лодыжек), по вечерам. Чтобы обнаружить скрытые отеки, нужно надавить пальцем в области нижней трети голени, прижав кожу к поверхности кости на 1–2 секунды. Если после того, как вы уберете палец, на коже сохраняется ямка – это свидетельствует о наличии отеков. При прогрессировании заболевания выраженность отеков нарастает: они захватывают ноги, пальцы, отекает лицо, в тяжелых случаях может возникать асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и анасарка – распространенный отек.
    Сухой навязчивый кашель, переходящий затем во влажный. В запущенных случаях – развитие приступа по типу сердечной астмы (отека легких) – одышки, выделения розовой пенистой мокроты.
    Боли в области сердца, усиливающиеся при физической нагрузке и нервном перенапряжении.
    Аритмии – практически постоянный спутник дилатации сердца. Нарушения ритма и проводимости могут проявляться по-разному – постоянными перебоями в работе, частыми экстрасистолами, тахикардией, приступами пароксизмальной тахикардии или аритмии, блокадами.
    Тромбоэмболии. Отрыв мелких тромбов приводит к закупорке артерий небольшого диаметра, что может стать причиной микроинфарктов скелетных мышц, легких, головного мозга, сердца и других органов. Если происходит отрыв крупного тромба, это практически всегда приводит к внезапной смерти больного.
    Врач при осмотре больного обнаруживает объективные признаки дилатационной кардиомиопатии: увеличение границ сердца, приглушенность сердечных тонов и их неритмичность, увеличение печени.

    Осложнения

    Дилатационная кардиомиопатия может приводить к развитию осложнений, из которых наиболее опасны два:
    Фибрилляция и трепетание желудочков – частые, непродуктивные (не происходит выброса крови) сокращения сердца – проявляются внезапной потерей сознания, отсутствием пульса на периферических артериях. Без оказания немедленной помощи (применения дефибриллятора, искусственного массажа сердца) наступает смерть больного.
    Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), протекающая с падением артериального давления, приступом одышки, сердцебиения, потерей сознания. Если закупорены крупные ветви легочной артерии, необходима срочная медицинская помощь.

    Диагностика

    Дилатационная кардиомиопатия диагностируется достаточно легко – заподозрить ее может опытный врач любой специализации по наличию характерных жалоб у пациента. Но обследование и лечение при заболеваниях сердца должны проводить кардиологи.
    С целью подтверждения диагноза проводят следующие инструментальные обследования:

    • Электрокардиография – позволяет обнаружить нарушения ритма и проводимости, косвенные признаки снижения сократимости миокарда.
    • Допплерэхокардиография (УЗИ сердца) – наиболее достоверный метод диагностики, применяемый также для определения стадии и тяжести заболевания. Позволяет визуализировать строение и размеры полостей сердца, обнаружить снижение фракции сердечного выброса и оценить степень ее снижения, выявить тромбы в полостях сердца.
    • Рентгенографию органов грудной клетки для диагностики кардиомиопатии не применяют, но при выполнении рентгена по другим показаниям (например, при обследовании в случае подозрения на пневмонию) бессимптомная дилатация может стать случайной находкой для врача – на снимке будет видно увеличение размеров сердца.
    • Различные тесты с нагрузкой (ЭКГ и УЗИ до и после нагрузки) – для оценки степени патологических изменений.

    Рентгеновский снимок пациента со здоровым сердцем и пациента с дилатационной кардиомиопатией

    Методы лечения

    Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяют консервативные и хирургические методы.

    Консервативная терапия

    Основное и главное консервативное лечение – это применение лекарств из следующих групп:
    Селективные бета-адреноблокаторы (атенолол, бисопролол), которые уменьшают частоту сердечных сокращений, увеличивают фракцию выброса и снижают артериальное давление.
    Сердечные гликозиды (дигоксин и его производные) увеличивают сократительную способность миокарда.
    Диуретики (мочегонные – верошпирон, гипотиазид и др.) – для борьбы с отеками и артериальной гипертензией.
    Ингибиторы АПФ (эналаприл) – для устранения артериальной гипертензии, уменьшения нагрузки на миокард и увеличения сердечного выброса.
    Антиагреганты и антикоагулянты, в том числе аспирин пролонгированного (продленного) действия – для профилактики образования тромбов.
    При развитии угрожающих жизни аритмий применяют антиаритмические средства (внутривенно).
    При дилатационной кардиомиопатии используют также хирургическое лечение – установку искусственного водителя ритма, вживление электродов в камеры сердца, которые рекомендованы при высоком риске внезапной смерти больного.

    Электрокардиостимулятор
    Показания для хирургического лечения: частые желудочковые аритмии, приступы фибрилляции желудочков в анамнезе, отягощенная наследственность (случаи внезапной смерти у ближайших родственников больного с кардиомиопатией). На терминальных стадиях дилатационной кардиомиопатии может возникнуть необходимость в пересадке сердца.

    Профилактика

    Профилактика дилатационной кардиомиопатии включает своевременную диагностику и лечение заболеваний сердца. Всем больным с патологией сердечно-сосудистой системы (кардиты, ИБС, артериальная гипертензия и т. д.) рекомендовано в плановом порядке ежегодно проходить УЗИ сердца с оценкой фракции выброса. При ее снижении немедленно назначают соответствующую терапию.

    Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

    Дилатационная кардиомиопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Это хроническое, неуклонно прогрессирующее состояние, избавить от которого больного врачи на сегодняшний день, к сожалению, не могут. Однако полноценная терапия способна значительно замедлить темпы прогрессирования болезни и снизить выраженность ее симптомов.
    Так, постоянный прием лекарственных средств позволяет устранить одышку и отеки, увеличить сердечный выброс и предотвратить ишемию органов и тканей, а применение аспирина пролонгированного действия помогает избежать тромбоэмболий.
    Согласно статистическим данным, постоянное применение даже одного из рекомендованных при дилатационной кардиомиопатии препаратов доказано снижает смертность больных от внезапных осложнений и увеличивает продолжительность жизни. А комбинированная терапия позволяет не просто продлить, но улучшить качество жизни.
    Среди перспективных методов лечения дилатации сердца – современное хирургическое вмешательство с наложением на сердце специального сетчатого каркаса, который не дает увеличиваться его размерам, а на начальных этапах даже способен привести к обратному развитию кардиомиопатии.

    http://okardio.com/bolezni-serdca/dilatacionnaya-kardiomiopatiya-011.html

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector