Портальная гипертензия: Определение и патогенез

Содержание

Портальная гипертензия

Определение и патогенез. В норме давление в воротной вене низкое (10— 15 см солевого раствора или 7—10 мм рт. ст.), так как сосудистое сопротивление в печеночных синусоидах минимально. Портальная гипертензия (более 30 смчсоле- вого раствора) чаще всего бывает результатом повышенного сопротивления ворот­ному кровотоку.
Цирроз бывает частой причиной портальной гипертензии. Клинически вы­ражена она более чем у 60 % лиц с циррозом. Обструкция воротной вены — вторая по частоте причина. Она может быть идиопатической или соче­таться с циррозом, инфекцией, панкреатитом или травмой живота. Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда—Киари) и облитерирующий эндофлебит печеночной вены — относительно редкие причины портальной гипертензии (см. ранее). Окклюзия воротной вены может привести к массивной кровавой рвоте, обусловленной кровотечением из варикозно-расширенных вен желудка и пищевода, но асцит обычно выявляется только тогда, когда развился цирроз. Нецирротиче­ский воротной фиброз выявляют у небольшого числа больных с портальной гипертензией.
Клинические особенности. Наиболее выраженные клинические проявления портальной гипертензии включают в себя кровотечение из варикозно-расширенных вен желудка и пищевода, спленомегалию с гиперспленией, асцит и острую и хрони­ческую энцефалопатию. Все эти особенности связаны, по крайней мере частично, с образованием воротно-системных коллатеральных анастомозов. Отсутствие кла­панов в системе воротной вены способствуют ретроградному кровотоку из системы воротной вены с высоким давлением в системный венозный кровоток с более низким давлением.
Диагноз. У больных с диагностированной,болезнью печени портальная гипер­тензия обычно наступает при спленомегалии, развитии асцита, энцефалопатии и/или варикозного расширения вен пищевода. Наоборот, выявление любого из этих признаков должно навести на мысль об основном заболевании, а именно о портальной гипертензии или болезни печени. Варикозно-расширенные вены можно выявить либо исследованием с барием, либо с помощью гибкого эзофагоскопа; эти же методы позволяют косвенно подтвердить портальную гипертензию. Можно измерить также давление в воротной вене путем либо непосредственной катетери­зации с помощью специальной чрескожной иглы, либо с помощью трансъюгуляр­ной канюляции печеночных вен. Следует измерять как свободное, так и затруднен­ное подпеченочное венозное давление. Оно повышается при синусоидальной и пост- синусоидальной портальной гипертензии, в том числе при циррозе, но обычно ос­тается в пределах нормы при пресинусоидальной портальной гипертензии. При необходимости получить дополнительную информацию (например, предопераци­онная оценка перед портосистемным шунтированием) или невозможности чрес­кожной катетеризации можно произвести мезентериальную или печеночную ангио­графию. Особое внимание при этом следует уделять венозной фазе \’для оценки степени открытия воротной вены и направления воротного кровотока.
Лечение. Несмотря на то что лечение обычно направлено на коррекцию специфических осложнений портальной гипертензии, иногда предпринимаются по­пытки снизить давление в системе воротной вены. В течение многих лет больных оперировали с целью декомпрессии при кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода (см. далее). Однако наложение портосистемных шунтов не приводит к удлинению сроков жизни больных с циррозом. Сообщается также о том, что блокаторы бета-адренергических рецепторов, например пропранолол (анаприлин), могут снизить давление в воротной вене. Однако в целом эффективность фарма­кологических препаратов пока еще остается противоречивой и недоказанной.
Агрессивное лечение больных с алкогольным гепатитом и циррозом, хрони­ческим активным гепатитом и другой патологией печени может сопровождаться снижением давления в воротной вене и уменьшением размеров варикозно-расши­ренных вен. Однако портальная гипертензия при циррозе необратима. Эффект может быть получен при трансплантации печени в плановом порядке (например, у больных с первичным билиарным циррозом и в конечной стадии процесса).

http://bib.social/vnutrennie-bolezni_1083/portalnaya-gipertenziya-116366.html

Воротная вена печени и ее патологии

Воротная вена печени (ВВ, портальная вена) представляет собой крупный ствол, в который поступает кровь из селезенки, кишечника и желудка. Затем она перемещается в печень. Орган обеспечивает очищение крови, и она снова поступает в общее русло.

Система воротной вены

Анатомическое строение воротной вены сложное. Ствол имеет множество ответвлений на венулы и прочие различные по диаметру кровеносные русла. Портальная система представляет собой еще один круг кровотока, назначением которой является очистка плазмы крови от продуктов распада и токсических компонентов.
Изменившиеся размеры воротной вены позволяют диагностировать определенные патологии. Ее нормальная длина равна 6–8 см, а диаметр – не больше 1,5 см.

Возможные патологии

Чаще всего встречаются следующие патологии воротной вены:

  • тромбоз;
  • портальная гипертензия;
  • кавернозная трансформация;
  • пилефлебит.

Тромбоз ВВ

Тромбоз воротной вены представляет собою тяжелую патологию, при котором в ее просвете формируются кровяные сгустки, препятствующие ее оттоку после очищения. При отсутствии лечения диагностируется увеличение сосудистого давления. В итоге развивается портальная гипертензия.
К основным причинам формирования патологии принято относить:

  • циррозное поражение печени;
  • злокачественные новообразования ЖКТ;
  • воспаление пупочной вены в процессе постановки катетеров младенцам;
  • воспаления органов пищеварительной системы;
  • травмы и хирургия селезенки, печени, желчного пузыря;
  • нарушение свертываемости крови;
  • инфекции.

К редким причинам развития тромбоза относят: период гестации, продолжительный прием оральных контрацептивов. Симптомами заболевания становятся: сильный болевой синдром, приступы тошноты, заканчивающиеся рвотой, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, геморроидальные кровотечения (иногда).
Для прогрессирующей хронической формы тромбоза – при условии частичного сохранения проходимости воротной вены – типична следующая симптоматика: скопление жидкости в брюшной полости, увеличение размера селезенки, болезненность/чувство тяжести в области левого подреберья, расширение вен пищевода, что увеличивает риск развития кровотечения.
Основной способ диагностирования тромбоза – проведение УЗИ-исследования. На мониторе тромб определяется как гиперэхогенное (плотное) образование, заполняющее и венозный просвет и ветви. Тромбы небольших размеров выявляются во время эндоскопического УЗИ. Методики КТ и МРТ позволяют выявить точные причины патологии и выявить сопутствующие патологии.

Кавернозная трансформация

Патология развивается на фоне врожденных пороков формирования вен – сужения, полного/частичного отсутствия. В этом случае в области ствола воротной вены обнаруживается кавернома. Она представляет собой множество мелких сосудиков, в определенной степени компенсирующих нарушение кровообращение портальной системы.
Кавернозная трансформация, выявленная в детском возрасте, является признаком врожденного нарушения строения сосудистой системы печени. У взрослых людей кавернозное образование указывает на развитие портальной гипертензии, спровоцированной гепатитом либо циррозом.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – патологическое состояние, характеризующееся увеличением давления в портальной системе. Становится причиной формирования тромбов. Физиологическая норма давления в воротной вене – не выше 10 мм рт. ст. Повышение этого показателя на 2 и больше единиц становится поводом для диагностирования портальной гипертензии.
Провоцирующими патологию факторами становятся:

  • цирроз печени;
  • тромбоз печеночных вен;
  • гепатиты различного происхождения;
  • тяжелые сердечные патологии;
  • нарушения обменных процессов;
  • тромбы селезеночных вен и воротной вены.

Клиническая картина портальной гипертензии выглядит следующим образом: диспепсическая симптоматика; тяжесть в области левого подреберья, желтуха, снижение веса, общая слабость.
Характерный признак синдрома – увеличение объема селезенки. Причиной становится венозный застой. Кровь не может покинуть пределы органа из-за закупорки вен селезенки. Кроме спленомегалии, отмечается скопление жидкости в брюшной полости, а также варикозное расширение вен нижней части пищевода.
В ходе УЗИ-исследования выявляются увеличенные в размерах печень и селезенка, скопление жидкости. Размеры воротной вены и кровоток оцениваются с помощью допплерографии. Для портальной гипертензии характерно увеличение ее диаметра, а также расширение верхней брыжеечной и селезеночной вен.

Пилефлебит

Среди воспалительных процессов ведущее место занимает гнойное воспаление воротной вены – пилефлебит. Провоцирующим фактором чаще всего выступает острый аппендицит. При отсутствии лечения происходит некротизация тканей печени, завершающаяся смертью человека.
Заболевание не имеет характерной симптоматики. Клиническая картина выглядит следующим образом:

  • сильный жар; озноб;
  • появляются признаки отравления;
  • сильные боли в животе;
  • внутреннее кровоизлияние в области вен пищевода и/или желудка;
  • желтуха, вызванная поражение паренхимы печени.

Лабораторные исследования показывают увеличение концентрации лейкоцитов, повышение скорости оседания эритроцитов. Такое смещение показателей указывает на острое гнойное воспаление. Подтвердить диагноз можно только при помощи УЗИ, МРТ и КТ.

Симптомы патологий воротной вены и вероятные осложнения

Заболевание протекает в острой и хронической форме, что отражается на текущей симптоматике. Для острой формы типичны следующие симптомы: развитие сильных болей в животе, повышение температуры тела до значительных показателей, лихорадка, увеличение объема селезенки, развитие тошноты, рвота, диарея.
Симптоматика развивается одновременно, что приводит к сильному ухудшению общего состояния.тХроническое течение болезни опасно полным отсутствием какой-либо симптоматики. Заболевание диагностируется совершенно случайно в ходе планового УЗИ-исследования.
Отсутствие патологической симптоматики становится причиной запуска компенсаторных механизмов. Чтобы защититься от болей, тошноты и прочих проявлений, организм запускает процесс вазодилатации – увеличение диаметра печеночной артерии и образование каверномы.
По мере ухудшения состояния у больного, все же, развиваются определенные симптомы: слабость, нарушения аппетита. Особую опасность для человека представляет портальная гипертензия. Для нее характерно развитие асцита, увеличение подкожных вен, расположенных на передней брюшной стенке, а также варикоз вен пищевода.
Для хронической стадии тромбоза характерно воспаление воротной вены. Признаками состояния могут выступать:

  • тупые непрекращающиеся боли в животе;
  • долго удерживающаяся субфебрильная температура;
  • увеличение печени и селезенки.

Диагностические мероприятия

Основная диагностическая методика, позволяющая выявлять изменения воротной вены, остается УЗИ. Исследование может назначаться женщинам в положении, детям и пациентам преклонного возраста. Допплерометрия, используемая совместно с УЗИ, помогает дать оценку скорости и направлению кровотока. В норме он должен быть направлен в сторону органа.
При развитии тромбоза в просвете сосуда выявляется гиперэхогенное (плотное) неоднородное образование. Оно может заполнять как весь просвет сосуда, так и перекрывать его только частично. В первом случае движение крови полностью прекращается.
При развитии синдрома портальной гипертензии выявляется расширение сосудистого просвета. Кроме этого, медик выявляет увеличенную в размерах печень, скопление жидкости. Допплерография покажет снижение скорости кровотока.
Возможным признаком портальной гипертензии становится кавернома. Пациенту в обязательном порядке назначают проведение ФГДС с целью оценки состояния анастомозов пищевода. Дополнительно может быть рекомендована эзофагоскопия и рентгенология пищевода и желудка.
Кроме УЗИ-исследования, может использоваться методика компьютерной томографии с контрастирующим веществом. К преимуществу применения КТ стоит отнести визуализацию паренхимы печени, лимфатических узлов и прочих образований, расположенных в непосредственной близости.
Ангиография – наиболее точная методика диагностирования тромбоза воротной вены. Инструментальные исследования дополняются тестированием крови. Клинический интерес представляют показатели лейкоцитов, печеночных ферментов, билирубина.

Лечение патологии

Лечение заболевания предполагает комплексный подход и включает прием лекарственных средств, оперативное вмешательство. Медикаментозная терапия включает прием следующих средств:

  • препаратов из группы антикоагулянтов – предупреждает формирование тромбов и улучшает проходимость сосудов;
  • тромболитиков – растворяют уже имеющиеся тромбы, освобождая просвет воротной вены.

При отсутствии терапевтического результата от подобранной лекарственной терапии, человеку назначается оперативное лечение. Может быть выполнена чрезпеченочная ангиопластика либо тромболиз.
Основным осложнением оперативного лечения становится кровотечения вен пищевода и развития кишечной ишемии. Любая патология воротной вены печени – серьезное состояние, требующее назначения адекватной состоянию терапии.

http://jktguru.ru/anatomiya/vorotnaya-vena-pecheni-patologii

Портальная гипертензия. Портальной гипертензией считается повышение давления в воротной вене (норма 40-60 мм вод.ст;

Портальной гипертензией считается повышение давления в воротной вене (норма 40-60 мм вод.ст. или 3-5 мм рт.ст.), определяемого методом спленопортометрии.
В зависимости от локализации препятствия оттоку крови из портальной системы в нижнюю полую вену различают следующие уровни портальной гипертензии:
внутрипечёночный блок (80%) обусловлен в основном циррозом печени (60%) и значительно реже обширными опухолями, кистами, болезнями крови;
подпечёночный блок (15%) связан с нарушением оттока крови по воротной вене вследствие сдавления (опухоли поджелудочной железы, кисты, метастазы), тромбоза, облитерации;
надпечёночный блок (5%) является следствием нарушения оттока по печёночной вене и встречается при синдроме Бадди-Киари, констриктивном перикардите, пороках трёхстворчатого клапана (прежде всего стеноза).
Наиболее высокий уровень давления достигается при подпечёночном блоке.
К повышению давления в портальной системе при хронических заболеваниях печени ведут анатомо-функциональные факторы:
А) пресинусоидальный блок – сдавление междольковых разветвлений воротной вены иммунновоспалительными инфильтратами с последующим фиброзом; при преобладании этого компонента (чаще ХГ) портальная гипертензия развивается раньше асцита, который редко обратим.
Б) постсинусоидальный блок — сдавление центральной вены дольки при центролобулярных некрозах и воспалении или узлами регенерирующих гепатоцитов. Чаще встречается при токсических (этаноловых) повреждениях. Блокада оттока крови из синусоидов с повышением давления в них и с большим образованием лимфы в пространствах Диссе, превышающим дренажную способность лимфатической системы, что ведёт к поступлению осмотически активной лимфы из печери в брюшную полость с последующим выходом воды (асцитическая жидкость пенится при выпускании). Асцит развивается раньше портальной гипертензии и нередко обратим. Аналогичен механизм образования асцита при надпечёночном блоке.
В) синусоидальный блок – как следствие пролиферации эндотелия и купферовских клеток. Существенное значение имеет увеличение концентрации серотонина, ведущее к сокращению синусоидов и спазму гладкомышечных сфинктеров воротной вены, коррегируемое антисеротониновыми препаратами.
Наиболее ранним косвенным свидетельством портальной гипертензии является расширение основного ствола и внутрипечёночных ветвей воротной и селезёночной вен, определяемое при УЗИ. Затруднение оттока по воротной вене ведёт к варикозному расширению анастомозов (в норме сброс до 10% крови), обеспечивающих больший сброс крови в обход печени в бассейн верхней и нижней полых вен. Клинически значимыми являются порто-кавальные анастомозы между:
-кардиальными венами желудка (воротная вена) и венами пищевода (верхняя полая вена), выявляемые визуально при эзофагогастроскопии и при рентгеноскопии контрастированного пищевода (округлые тени, выдающиеся в просвет);
-верхнегеморроидальными (воротная вена) и средне- и нижнегеморроидальными (нижняя полая вена), определяемыми в виде внутренних геморроидальных узлов. Следует отметить, что удаление их при кровотечении способствует росту портальной гипертензии и появлению пищеводных кровотечений;
-пупочной веной (воротная вена) и венами брюшной стенки (верхняя и нижняя полые вены – «голова медузы», что необходимо учитывать при выборе места парацентеза (возможны кровотечения).
Синдром нарушенного всасывания в кишечнике является следствием портальной гипертензии и ранним клиническим проявлением его является метеоризм. Он возникает из-за нарушения обмена газов между кровью и тонкой кишкой и предшествует асциту («дождю предшествует ветер»). Накопление асцита способствует портальной гипертензии.
Провоцирующим фактором кровотечений из расширенных анастомозов являются портальные кризы, возникающие при повышении внутрибрюшного давления: натуживании при запорах, физических нагрузках; метеоризме, переедании.
Сброс крови через анастомозы в системный кровоток, минуя печень, ведёт к развитию ПЦН. Косвенным показателем степени сброса крови и риска развития ПЦН является увеличение суточного уробилина при отсутствии клинико-биохимических признаков ПКН 2 степени.

http://studopedia.su/20_43252_portalnaya-gipertenziya.html

Портальная гипертензия (K76.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.; повышение давления выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.
Примечание. Портальная гипертензия не является основным заболеванием, используется для кодировки осложнений и сопутствующей патологии. Возможно использование добавочных кодов для ассоциированных осложнений, например — K31.89 при гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией.

Классификация

Классификация на основе локализации портального блока
2. Внутрипеченочная:
2.1 Пресинусоидальная:
— болезнь Рандю-Ослера;
— врожденный фиброз печени;
— тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
— первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
— гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез);
— хронический вирусный гепатит;
— первичный билиарный цирроз;
— миелопролиферативные заболевания;
— нодулярная регенераторная гиперплазия;
— идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
— болезнь Вильсона;
— гемохроматоз;
— поликистоз;
— амилоидоз;
— воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);
2. 2 Синусоидальная:
— все случаи цирроза печени;
— острый алкогольный гепатит;
— тяжелый вирусный гепатит;
— острая жировая печень беременных;
— интоксикация витамином А;
— системный мастоцитоз;
— печеночная пурпура;
— цитотоксичные лекарства;
2.3 Постсинусоидальная:
— веноокклюзионная болезнь;
— алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;
3. Подпеченочная:
— тромбоз воротной вены;
— кавернозная трансформация воротной вены;
— тромбоз селезеночной вены;
— висцеральная артериовенозная фистула;
— идиопатическая тропическая спленомегалия (синдром Банти, см. также \»Фиброз печени\» — К74.0).
4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:
III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.
Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:
Типы \»красных маркеров\»
2. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.
3. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Этиология и патогенез

Причины возникновения портальной гипертензии
1. Надпеченочной:
— тромбоз селезеночной вены;
— тромбоз воротной вены;
— врожденная аномалия воротной вены;
— сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями.
2. Панкреатобилиарной области: висцеральные артериовенозные фистулы .
3. Внутрипеченочной, преимущественно пресинусоидальной:
— ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии;
— миелопролиферативные заболевания;
— поликистоз печени;
— метастазы, гранулематозные заболевания печени.
Портальная гипертензия развивается в результате увеличения портального венозного кровотока и (или) повышения резистентности портальных или печеночных вен. В основе увеличения портального сопротивления лежат механическая обструкция и активное сокращение миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен.
— гастроэзофагеальные — соединяют воротную вену с верхней полой веной через венечную вену желудка, непарные и полунепарные вены;
— анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами.
Анастомозы в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки способствуют возникновению в данных зонах потенциальных источников кровотечений. При повышении портального давления более 12 мм рт.ст. появляется риск разрыва варикозного расширения вен пищевода. Степень риска возникновения кровотечения зависит от класса цирроза, размера варикозных узлов и наличия \»красных маркеров\» (изменения сосудистой стенки).

Эпидемиология

Соотношение полов(м/ж): 1.5
Считается, что заболевание чаще наблюдается у мужчин (60%).
Средний возраст пациента не выяснен в связи с разнородностью патологии, приводящей к портальной гипертензии.
В благополучных странах, где проводится вакцинация от вирусного гепатита, тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз являются наиболее распространенными причинами варикозно расширенных вен пищевода у детей. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной варикозного расширения вен пищевода у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Выраженность клинических проявлений портальной гипертензии зависит от степени и уровня блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов.

Признаки формирования портосистемного шунтирования включают в себя следующее (кроме указанных выше):
В зависимости от этиологии также могут отмечаться следующие проявления:
— общие признаки недостаточности кровообращения;
— бледность — можно предположить активное внутреннее кровотечение;
— увеличение околоушной железы, может быть связано с злоупотреблением алкоголем и / или недоеданием;
— цианоз языка, губ, пальцев (в связи с низкой насыщенностью кислородом крови);
— одышка и тахипноэ Тахипноэ — учащенное дыхание без его углубления
;
— fetor hepaticus (зловонное дыхание, печеночный запах изо рта);
— уменьшение размеров печени;
— непрерывный венозный шум при аускультации живота.

Диагностика

Физикальные данные:
— расширение вен на передней и боковых отделах брюшной стенки;
— извитые коллатерали вокруг пупка, создающие картину \»головы Медузы\»;
— асцит;
— при ректальном осмотре — геморроидальные узлы;
— параумбиликальная грыжа;
— признаки хронического заболевания печени (см. цирроз печени — К74);
— признаки гипердинамического кровообращения.
Инструментальные методы
1. УЗИ — безопасный, экономичный и эффективный метод скрининга.
На УЗИ определяются следующие признаки:
1.1 Расширение и извитость сосудов. Признаками портальной гипертензии считаются увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и замедление кровотока в ней. Согласно некоторым данным, увеличение диаметра воротной вены считается ненадежным признаком, т.к. в норме этот показатель весьма вариабелен. Необходимо также отметить, что увеличение диаметра воротной вены не является обязательным признаком, существующим постоянно. Это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены может уменьшиться до нормальных величин.
1.3 Наличие асцита.
1.4 Изменение размеров и структуры печени и селезёнки. Линейные размеры селезёнки увеличены и составляют \»по длиннику\» — свыше 10-11 см, по толщине — 4-5,5 см, площадь селезёнки — свыше 40-50 см 2 (при косом сканировании вдоль левой реберной дуги при выведении на экран максимальной площади среза).
1.5 УЗИ применяется для определения скорости и объема кровотока в воротной вене и ее ветвях а также для визуализации тромбов.
У здоровых лиц линейная скорость кровотока находится в интервале от 18 до 23 см/с. Значение этой скорости резко возрастает при исследовании после приема пищи (на 100-200%) или при задержке дыхания в фазе глубокого вдоха (на 50-70%).
Ряд исследователей отмечает более низкие линейные скорости кровотока в воротной вене (в норме — до 15 ± 0.2 см/с), и достаточно высокую, в связи с этим, эффективность определения именно объемной скорости кровотока (до 845 ± 20 мл/мин в норме).
Корректная оценка гемодинамики возможна при оценке скоростей кровотока во внепеченочной части воротной вены, в области ворот печени и в долевых ветвях воротной вены. Замедление портального кровотока во внутрипеченочных ветвях, таким образом, будет свидетельствовать и о наличии повышенного сопротивления в связи с поражением паренхимы печени, и о наличии портосистемных анастомозов при ускорении кровотока по магистральному стволу.
3. МРТ-ангиография — применяется в случае недостаточно информативной допплерографии. Способствует выявлению портосистемных коллатералей и портальной обструкции. Позволяет получить количественные данные о кровотоке.
4. Радионуклидное исследование с99Тс: повышение радиоактивности селезёнки и костного мозга при портальной гипертензии малоинформативно (в норме значительно ниже, чем у печени).
5. Селективная ангиография — является \»золотым стандартом\» визуализации кровотока.
Транскавальная печеночная венография заключается во введении контрастного вещества через катетер, проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен, или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен. Осуществляется для:
Портография
Серийные снимки, полученные при ангиографии, дают информацию о всех фазах кровотока в печени (артериальной, паренхиматозной и венозной). Изучение снимков венозной фазы используется для оценки состояния портальной системы. Для визуализации воротной вены и ее притоков применяются чрезартериальный и чрезвенозный доступы.
Чрезартериальный доступ с последующей селективной целиако- или мезентерикографией в венозной фазе исследования, позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки.
К примеру, у больных, которым планируется наложение спленоренального анастомоза, применяется введение контрастного вещества в селезеночную артерию, поскольку в венозной фазе исследования четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки.
Введение в венозной фазе исследования контрастного вещества в верхнюю брыжеечную артерию позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вены.
При помощи чрезартериального доступа возможна также четкая идентификация размера сосудов, характера и направления кровотока в основных венозных коллатералях (например, в левой желудочной и нижней брыжеечной венах).
Чрезвенозный доступ применяется для контрастирования нижней полой, печеночных и левой почечной вен. Этот метод применяется для получения точной топической информации о локализации патологического процесса (это нужно для выбора места предполагаемого анастомоза).
7. ФГДС применяется для выявления и оценки варикозного расширения вен пищевода и желудка.
Осуществление ФГДС-скрининга варикозного расширения вен пищевода при циррозе печени:
— в начальных стадиях цирроза — 1 раз в 3 года;
— малые варикозные узлы пищевода без терапии бета-адреноблокаторами — 1 раз в 2 года;
— малые варикозные узлы пищевода при лечении бета-адреноблокаторами — не требуется;
— при декомпенсированном циррозе — немедленно по установлении диагноза, далее ежегодно.
Биопсия печени с гистологическим исследованием проводится для уточнения причин портальной гипертензии.
8. Лапароскопия используется в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

Лабораторная диагностика

2. Биохимический анализ крови. Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.
В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели:
— аланинаминотрансфераза (АлАТ);
— трансферазы (АСТ и АЛТ);
— щелочная фосфатаза (ЩФ);
— гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
— билирубин;
— альбумин;
— калий;
— натрий;
— креатинин.
При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной.
При алкогольном гепатите с исходом в цирроз наблюдается существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП.
При первичном билиарном циррозе отмечается резкое повышение ЩФ .
Помимо этого у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (функционирующие гепатоциты и ферменты отсутствуют).
Показатели неблагополучного прогноза:
— билирубин выше 300 мкмоль/л;
— альбумин ниже 20 г/л;
— протромбиновый индекс менее 60%.
У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.
4. Анализы мочи.
При циррозе печени важно определение параметров, которые характеризуют почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). У 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин. при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).
При отечно-асцитическом синдроме необходимо определять суточный диурез.
5. Специфические лабораторные тесты для установления этиологии портальной гипертензии:
— аутоантитела;
— серологическая диагностика гепатотропных вирусов;
— ферритин;
— церулоплазмин.

Дифференциальный диагноз

Также дифференциальная диагностика проводится с печеночной недостаточностью без портальной гипертензии, циррозом без сформировавшейся портальной гипертензии и выпотами в брюшную полость другой этиологии.
Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, возникшие вследствие портальной гипертензии, дифференцируются с кровотечениями другой этиологии.

http://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F-k76-6/4833

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации — в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.
Когда количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается в связи с развитием коллатерального кровообращения, усиливается роль печёночной артерии. Печень уменьшается в объёме, снижается способность её к регенерации. Вероятно, это происходит вследствие недостаточного поступления гепатотропных факторов, в том числе инсулина и глюкагона, вырабатываемых поджелудочной железой.
Портальная гипертензия чаще всего вызывается циррозом печени (в развитых странах), шистосомозом (в эндемичных областях) или сосудистыми нарушениями в печени. Последствия включают варикоз вен пищевода и портосистемную энцефалопатию. Диагноз основан на клинических данных, результатах инструментального обследования и эндоскопии. Лечение включает эндоскопическую профилактику желудочно-кишечного кровотечения, лекарственную терапию, сочетание этих методов и, иногда, портокавальное шунтирование.
Портальная вена, образованная верхнебрыжеечной и селезеночной венами, доставляет кровь от органов брюшной полости, желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы в печень. В пределах ретикулоэндотелиальных кровеносных сосудов (синусоидов) кровь от терминальных портальных венул печени смешивается с артериальной кровью. Кровь из синусоидов через печеночные вены поступает в нижнюю полую вену.
В норме портальное давление составляет 5-10 мм рт. ст. (7-14 см вод. ст.), оно превышает давление в нижней полой вене на 4-5 мм рт. ст. (портальный венозный градиент). Более высокие показатели характеризуются как портальная гипертензия.

Причины и патофизиология портальной гипертензии

Портальная гипертензия возникает главным образом из-за увеличенного сопротивления току крови в результате непосредственно патологических процессов в печени, нарушения проходимости селезеночной или воротной вен или нарушенного венозного оттока по печеночным венам. Увеличение объема притекающей крови относится к редким причинам, хотя часто вносит свой вклад в портальную гипертензию при циррозе печени и при гематологических заболеваниях, сопровождающихся выраженной спленомегалией.
Классификация и общие причины портальной гипертензии
Тромбоз воротной или селезеночной вены
Увеличение портального кровотока: артериовенозная фистула, выраженная спленомегалия при гематологических заболеваниях
Пресинусоидальная: шистосомоз, другие перипортальные поражения (например, первичный билиарный цирроз, саркоидоз, врожденный фиброз печени), идиопатическая портальная гипертензия
Синусоидальная: цирроз (любой этиологии).
Постсинусоидальная: окклюзионные поражения венул
Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари) Обструкция нижней полой вены
Затрудненный приток к правым отделам сердца (например, сдавливающий перикардит, рестриктивная кардиомиопатия)
Цирроз печени сопровождается фиброзом ткани и регенерацией, которые увеличивают сопротивление в синусоидах и терминальных портальных венулах. В то же время имеют значение и другие, потенциально обратимые факторы, такие как сократительная способность синусоидальных клеток, продукция вазоактивных веществ (например, эндотелии, оксид азота), различных системных медиаторов артериолярной резистентности и, возможно, набухание гепатоцитов.
С течением времени портальная гипертензия приводит к развитию портосистемных венозных коллатералей. Они способствуют некоторому снижению давления в воротной вене, но также и развитию осложнений. Расширенные извитые подслизистые сосуды (варикозно расширенные вены) дистального отдела пищевода и иногда дна желудка могут разрываться, вызывая внезапное катастрофическое желудочно-кишечное кровотечение. Кровотечение развивается редко, если портальный градиент давления меньше 12 мм рт. ст. Стаз крови в сосудах слизистой оболочки желудка (гастропатия при портальной гипертензии) может вызвать острое или хроническое кровотечение независимо от варикозно расширенных вен. Общим является видимое расширение коллатералей брюшной стенки; вены, радиально отходящие от пупка (голова медузы), встречаются более редко и указывают на значительный кровоток по умбиликальной и параумбиликальной венам. Коллатерали вокруг прямой кишки могут привести к варикозному расширению вен прямой кишки и кровотечению.
Портосистемные коллатерали шунтируют кровь мимо печени. Таким образом, при увеличении портального кровотока меньше крови достигает печени. Кроме того, токсичные вещества из кишечника поступают непосредственно в системный кровоток, участвуя в развитии портосистемной энцефалопатии. Венозный застой во внутренних органах при портальной гипертензии вносит свой вклад в развитие асцита в результате феномена Старлинга. Спленомегалия и гиперспленизм обычно являются следствием повышенного давления в селезеночной вене. Результатом могут быть тромбоцитопения, лейкопения и, реже, гемолитическая анемия.
Портальная гипертензия часто ассоциируется с гипердинамическим кровообращением. Механизмы сложны и, вероятно, вовлекают в патологический процесс повышение симпатического тонуса, образование оксида азота и других эндогенных вазодилататоров, а также повышение активности гуморальных факторов (например, глюкагона).

Симптомы портальной гипертензии

Портальная гипертензия развивается бессимптомно; симптомы и признаки являются результатом развития осложнений. Самое опасное — острое кровотечение из варикозно расширенных вен. Пациенты обычно жалуются на внезапное, часто массивное, безболезненное кровотечение из верхних отделов ЖКТ. Кровотечение при гастропатии при портальной гипертензии является часто подострым или хроническим. Могут наблюдаться асцит, спленомегалия или портосистемная энцефалопатия.

Что беспокоит?

Диагностика портальной гипертензии

У пациентов с хроническим заболеванием печени портальная гипертензия предусматривает наличие расширенных коллатералей, спленомегалии, асцита или портосистемной энцефалопатии. Для подтверждения необходимо измерение прямого портального давления при катетеризации яремной вены, что является инвазивной процедурой и обычно не выполняется. В случае подозрения на цирроз печени помогает инструментальное обследование. Ультрасонография или КГ часто указывает на расширенные внугрибрюшные коллатерали, а допплеровское УЗИ может оценить состояние воротной вены и скорость кровотока.
Варикоз вен пищевода и желудка, а также гастропатию при портальной гипертензии лучше всего диагностировать эндоскопически, что позволяет прогнозировать кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка (например, красные пятна на варикозных венах).

Что нужно обследовать?

Прогноз и лечение портальной гипертензии

Смертность при острых кровотечениях из варикозных вен может превышать 50 %. Прогноз зависит от резервных возможностей печени и степени тяжести кровотечения. Для оставшихся в живых риск кровотечения в последующие 1-2 года составляет от 50 до 75 %. Эндоскопическая и медикаментозная терапия снижают риск кровотечения, но лишь незначительно увеличивают продолжительность жизни.
Длительная терапия гастроэзофагеальных варикозно расширенных вен, являющихся источником кровотечения, заключается в поэтапном эндоскопическом лигировании или склеротерапии с целью облитерации узлов с последующим обязательным ежемесячным эндоскопическим контролем. Лигирование варикозно расширенных вен более предпочтительно, чем склеротерапия, ввиду меньшего риска.
Долгосрочная медикаментозная терапия варикозного расширения вен пищевода и желудка, осложненного кровотечением, включает b-блокаторы; эти препараты понижают портальное давление прежде всего за счет уменьшения портального кровотока, хотя эффект их применения не всегда постоянен. Предпочтительным является применение пропранолола (40 мг- 80 мг перорально 2 раза в сутки) или надолола (40-160 мг один раз в сутки) в титрующих дозах, позволяющих уменьшить частоту сердечных сокращений примерно на 25 %. Добавление изосорбида мононитрата 10 мг-20 мг перорально 2 раза в сутки может дополнительно снизить портальное давление. Комбинированное применение долговременной эндоскопической и лекарственной терапии является более эффективным подходом. Пациенты, у которых данное лечение неэффективно или не показано, нуждаются в трансюгулярном интрапеченочном портосистемном шунтировании TIPS) или портокавальном шунтировании. С помощью TIPS устанавливается стент между портальным и печеночным венозным кровотоком в пределах печени. В то же время TIPS безопаснее, чем портокавальное шунтирование, с точки зрения летальности, особенно в условиях острого кровотечения. Однако с течением времени кровотечение часто повторяется из-за стенозирования стента или его обтурации. Долгосрочный эффект неизвестен. Определенной группе пациентов показана трансплантация печени.
У пациентов с варикозом вен, который не осложнялся кровотечением, применение b-блокаторов снижает его риск.
При гастропатии, осложненной кровотечением, может использоваться медикаментозная терапия для снижения портального давления. Показания к шунтированию следует рассматривать при неэффективности медикаментозной терапии, но результаты его могут быть менее позитивными по сравнению с шунтированием при кровотечении из варикозных вен пищевода.
Поскольку это редко вызывает клинические проблемы, гиперспленизм не требует никакого специфического лечения и спленэктомии нужно избегать.
Эндоскопическая склеротерапия — метод, который считается «золотым стандартом» экстренного лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. В умелых руках он позволяет остановить кровотечение, но обычно для улучшения обзора предварительно проводят тампонаду и назначают соматостатин. Тромбоза варикозно-расширенных вен добиваются, вводя в них через эндоскоп склерозирующий раствор. Данные об эффективности плановой склеротерапии при варикозном расширении вен пищевода противоречивы.

http://m.ilive.com.ua/health/portalnaya-gipertenziya_107115i15947.html

Что такое синдром портальной гипертензии и каковы его особенности при циррозе печени?

Печень – орган, отвечающий за выполнение множества важных функций, таких как обезвреживание токсинов, избытков образованных организмом соединений, участие в пищеварении, депонирование гликогена и некоторых витаминов, выработка факторов крови, депонирование крови, синтез многих веществ, необходимых для поддержания гомеостаза.
Нарушения структуры и функционирования печени сопровождаются серьёзными, иногда необратимыми повреждениями других органов.
Поэтому следует внимательно следить за её состоянием и действовать своевременно при обнаружении печёночных заболеваний. Одной из патологий печени, часто встречающихся во врачебной практике, является портальная гипертензия.

Суть заболевания

Причиной развития портальной гипертензии является изменение или прекращение кровотока на любом участке бассейна воротной вены. Подобное нарушение приводит к резкому подъему давления в данной вене, а оно несёт с собой целую совокупность симптомов, которые могут быть крайне опасны для пациента. Чтобы вникнуть в суть заболевания, следует понимать принципы кровоснабжения печени.

Кровь попадает в печень по двум главным сосудам: 1/4 по печёночной артерии и 3/4 по воротной вене. Оттекает кровь в систему двух полых вен. Самые мелкие сосуды печени связаны огромным количеством анастомозов, поэтому при возрастании давления в устье воротной вены кровь сбрасывается сразу в притоки полых вен, не проходя должную очистку в капиллярной сети.

Классификация и причины возникновения

Классификация портальной гипертензии строится по-разному в зависимости от нескольких факторов. По распространённости патологического процесса можно выделить:

  • Тотальную. В данном случае поражается вся сосудистая сеть вены;
  • Частичную. При этом затруднён кровоток в одном из сегментов, в то время как нормальное кровообращение сохраняется в бассейне селезёночной и брыжеечной вен. Кровообращение может быть блокировано на разных уровнях портальной вены.

К каждому из типов гипертензии приводят различные заболевания и повреждающие факторы.

  • Подпеченочный или внепеченочный тип встречается в 3% случаев. Он часто обусловлен аномалиями воротной вены или же её тромбозом. К врождённым аномалиям относят полное отсутствие данной вены (аплазия), недоразвитие (гипоплазия), полное или сегментарное заращение протока вены (артрезия). Артрезия может развиться в результате нарушения заращения пупочной вены. Тромбоз возникает при распространении на ворота печени гнойных процессов, септикопиемии, пупочного сепсиса, а также может наблюдаться сдавление вены опухолями;
  • Внутрипеченочный – наиболее частый тип заболевания. Данный тип подразделяется ещё на три, в зависимости от того, какая часть синусоид печени поражена:

    Стадии заболевания

    Всего выделяют 4 стадии:

  • Начальная. Нарушение функций не выражено, симптомов нет;
  • Компенсированная. Нарушение функций восполняется адаптивными процессами, определяется увеличение селезёнки, начальное расширение пищеводных вен;
  • Декомпенсированная. Выраженное изменение функций, определяются геморрагический синдром, отёки, увеличение селезёнки в размерах;
  • Стадия осложнений. Возможны острые кровотечения из пораженных вен ЖКТ, перитонит, сильная печёночная недостаточность.
  • В основе развития любого варианта портальной гипертензии лежит нарушение кровообращения в ранее упомянутой воротной вене. При циррозе её ответвления сужаются, просвет капилляров закрывается. Это приводит к образованию новых сосудов или анастомозов. По ним кровь течёт в обход клеток печени и их снабжение ухудшается. При этом клетки печени подвергаются некрозу, затем начинается их регенерация, что приводит к ещё большему сдавлению оставшихся капилляров.
    Таким образом, симптомы портальной гипертензии при циррозе печени нарастают с течением времени.

    Затруднение кровотока ведёт к застою крови в селезёнке. Это вызывает её увеличение – спленомегалию, один из самых характерных симптомов заболевания. Спленомегалия сопровождается уменьшением числа клеток крови, воспалением селезёнки, прорастанию в её ткань волокон соединительной ткани.
    При гипертензии происходит образование новых сосудов во многих органах пищеварительного тракта. В частности, образуются расширения главных вен пищевода, желудка. При усугублении процесса возможны кровотечения из мест расширений.
    Нарушение функции печени ведёт к снижению продукции белков крови, ухудшается её свёртываемость, а также прекращается инактивация альдостерона – гормона надпочечников. Всё это является причиной для развития асцита – выхода жидкости из кровеносного русла в брюшную полость.
    Можно выделить наиболее характерные симптомы заболевания:

    • Начальные проявления болезни – расстройства пищеварения. Метеоризм, ненормальный стул, непроходящее чувство переполненности желудка, боли в различных областях живота – все эти признаки говорят об ухудшении работы печени;
    • Увеличение селезёнки – спленомегалия. Чем более выражено закрытие воротной вены, тем сильнее проявляется гепатоспленомегалия;
    • Асцит присоединяется на более поздних этапах и редко поддаётся терапии. Характеризуется увеличением размеров живота, отёк лодыжек, на животе хорошо заметна сеть расширенных вен в виде типичной «головы медузы»;
    • Изменения вен пищевода, толстой кишки. Обычно кровотечения из ЖКТ отличаются внезапностью и интенсивностью. Редко удаётся остановить подобное кровотечение, часто данное осложнение смертельно;
    • Печёночная энцефалопатия – поражение токсинами нервной системы, когда клетки печени их не обезвреживают.

    Диагностика портальной гипертензии

    Процедура диагностирования начинается со сбора жалоб, пациенты обычно отмечают вышеперечисленные симптомы, тошноту, тяжесть в животе.
    Следует проводить анамнез жизни для выявления хронических недугов, возможных контактов с токсинами или инфекционных заражений.
    Физический осмотр помогает определить наличие желтухи, увеличение живота, наличие звёздочек на поверхности тела. При прощупывании печени оценивается болезненность, её размер, однородность поверхности. На ощупь определяется спленомегалия, она также может быть видимой без дополнительных методов обследования.
    Анализы крови и мочи помогут выявить нарушения в функционировании:

    • Общий анализ установит возможное снижение числа клеток крови (в частности, тромбоцитов и эритроцитов);
    • Коагулограмма. Выявляется снижение свёртывающей способности крови, уменьшение содержания важнейших факторов крови (протромбина, фибриногена);
    • При повреждении печени поднимаются уровни ферментов аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, фосфатазы, глутамилтранспептидазы. Биохимический анализ характеризует общее состояние различных органов;
    • Следует проверить наличие антител к различным типам гепатита и паразитам.

    Инструментальные методы диагностики – достоверный способ определения портальной гипертензии:

    • Порто- и кавография (рентгенологическое исследование воротной и полой вен);
    • Ангиография сосудов брыжейки;
    • Общее рентгеновское обследование долей печени;
    • УЗИ печени. На УЗИ хорошо заметны спленомегалия, увеличение печени, асцит;
    • МРТ;
    • Доплерография помогает оценить степень развившихся в сосудах нарушений и оценить изменения кровотока. В норме давление в вене селезёнки не более 120 мм вод. ст., при заболевании повышается до 500 мм вод. ст.;
    • Эндоскопическое обследование, ФГДС позволяют выявить расширения вен любой части пищевода;
    • Может понадобиться проведение функциональных проб для оценки функции печени;
    • Изредка требуется биопсия печени для определения фактора, вызвавшего портальную гипертензию и её последствия.

    Методы лечения

    Хирургическое вмешательство является основным и наиболее эффективным методом лечения портальной гипертензии. Однако, на начальной стадии возможна терапия медикаментами. Обычно применяются антигипертензивные средства основных групп: нитраты (Изосорбид), бета-адреноблокаторы (Метопролол, Анаприлин), ингибиторы АПФ (Эналаприл). Крайне редки случаи, когда данной терапии достаточно для выздоровления. Чаще назначается, как вспомогательная.
    Показания к оперативному лечению:

    • Вероятность развития кровотечения из пищеводных вен. Чаще имеется у пациентов с внепечёночной и внутрипечёночной формами заболевания;
    • Развившееся кровотечение, требующее немедленной остановки.

    Возможные способы остановки кровотечения, открывшегося при портальной гипертензии:

      Сдавление расширенных вен с помощью специального зонда, по которому в место кровотечения доставляется пневматический баллон. Такой инструмент называется зондом Блейкмора, он позволяет остановить кровотечение без серьёзного инвазивного вмешательства. Параллельно требуется проведение мероприятий по восполнению объёма крови, коррекция её состава гормональными препаратами;

    Паллиативные методы лечения – откачивание жидкости из полости живота, применение препаратов для облегчения общего состояния.

    Профилактика

    Суть мер по профилактике портальной гипертензии – забота о здоровье печени и контроль её состояния. Чтобы избежать развития тяжелых форм цирроза, гепатита и других заболеваний печени, требуется регулярно проходить обследования. Если вы обнаружили у себя признаки портальной гипертензии, без промедления обратитесь к специалисту. Общие рекомендации по профилактике гипертензии описаны в статье: https://ritmserdca.ru/gipertoniya/profilaktika.html
    Диета с пониженным процентом жиров помогает поддерживать нормальное функционирование печени. Для снижения риска алкогольного гепатита и циррозов следует отказаться от злоупотребления алкоголем и курения.
    Возможен приём гепатопротекторов (Эссенциале), которые способствуют восстановлению структуры печени.
    Исход заболевания зависит от того, что стало его причиной. При внутрипечёночной форме исход чаще всего неблагоприятный, так как остановить разрушение тканей и сосудов печени практически невозможно. Смерть наступает чаще от кровотечения из пищеводных вен либо от прогрессирующей энцефалопатии. Внепечёночная форма отличается более благоприятным течением. Если вовремя было осуществлено наложение анастомозов, жизнь пациента может быть продлена на срок до 20 лет. Профилактические меры помогут снизить тяжесть состояния.

    Особенности заболевания у детей

    Наиболее часто в детском возрасте представлена внепечёночная форма заболевания. В 80% причиной являются патологии развития воротной вены, например, её кавернозная трансформация. Существует вероятность развития тромбозов в результате аномального заращения пупочной вены. Заращение передаётся на воротную вену и приводит к закрытию её просвета. Такие заболевания, как фетальный гепатит, желтухи новорожденных (холангиопатии с различными изменениями желчных протоков), многие вирусные гепатиты также способны приводить к развитию синдрома портальной гипертензии у ребёнка.
    Заболевание в детском возрасте прогрессирует чрезвычайно быстро. Первым признаком обычно является стремительное увеличение селезёнки, её болезненность, низкая подвижность. У 85% детей открываются кровотечения из вен ЖКТ. Увеличение печени, асцит редко наблюдаются у детей.
    Единственный метод лечения – наложение анастомозов между венами почек и селезёнки. Операции в детском возрасте затруднены из-за малых размеров сосудов, поэтому их проведение не рекомендовано, если ребенок младше 7-8 лет. В этом возрасте проводятся лишь консервативные мероприятия. Наложение анастомозов в большинстве случаев сохраняет и надолго продлевает жизнь ребёнка.

    http://ritmserdca.ru/gipertoniya/portalnaya-gipertenziya.html

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector