Синдром Барлоу

Содержание

Синдром Барлоу

Синдром Барлоу: синдром, который характеризуется пролапсом митрального клапана. Эта аномалия является наиболее распространенной из всех ненормальностей сердечных клапанов. Ученные считают, что пролапс митрального клапана имеется у 5%-10% мирового населения. Большинство пациентов не имеют симптомов и им не требуется лечение. Тем не менее, эта аномалия может быть связана с усталостью и / или учащенным сердцебиением. Пролапс митрального клапана часто обнаруживается врачом при обследовании сердца. Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии.
Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.
m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.
Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

http://m.redkie-bolezni.com/sindrom-barlou/

Синдром Барлоу

Первичный пролапс митрального клапана. Причины первичного пролабирования створок. Миксоматозная дегенерация. Аускультация и фонокардиография. Мезосистолическое пролабирование с аускультативными и ангиографическими, эхокардиографическими проявлениями.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
1.1 Первичный пролапс митрального клапана
Первичный пролапс митрального клапана доброкачественный, генетически детерминированный (высокая частота среди родственников I степени родства). Некоторые авторы [14] отмечают, что ПМК имеет аутосомно-доминантный тип наследования. У больных с ПМК отмечается повышенная экспрессия антигена В35 системы HLA.
Может быть изолированным или являться частью врожденных пороков сердца, наследственных заболеваний соединительной ткани — синдрома Марфана, Элерса-Данло — Черногубова, врождённую контрактурную арахнодактилию, несовершенный остеогенез, эластическую псевдоксантому (группа заболеваний соединительной ткани с поражением кожи и суставов).
При первичном пролабировании митрального клапана в основе лежит неполноценность соединительно-тканных структур и малые аномалии клапанного аппарата, генез которых обусловлен многими этиологическими факторами — наследственными, врожденными и приобретенными, (гестозы, ОРВИ и профессиональные вредности у матери, неблагоприятная экологическая обстановка и др.).
По данным G. Ziem, J. McTamney, причиной ПМК способны стать бензин, керосин, природный газ, пестициды, растворители, новый ковер и другие материалы реконструкции, пластыри / клеи, стекловолоконная бумага, смягчители ткани, шампуни для ковра (лауриловый сульфат) и другие моющие и чистящие вещества, изоцианаты, изделия сгорания (перегретые батареи) и медицинские препараты (dinitrochlorobenzene, neosynephrine, антибиотики (при длительном употреблении)), общая анестезия с нефтехимическими веществами [22].
Таким образом, к причинам первичного пролабирования створок митрального клапана относятся:
— наследственный характер заболевания (Д.Н. Бочкова и соавт.) (синдром Марфана, Элерса-Данло — Черногубова, ДСТ);
— НДСТ (проявляется скелетными поражениями, аритмиями, нарушениями проводимости миокарда, системными эмболиями, невротическими расстройствами и нарушениями вегетативной НС);
— наследственно детерминированная миксоматозная трансформация створок;
— нарушение метаболических процессов (коллагеноз);
— аномалия клапанного аппарата и подклапанного пространства: диспропорция митрального клапана и размера левого желудочка, расширение кольца, увеличение площади створок, удлинение хордальных нитей, отклонение в структуре папиллярных мышц; (микротравмируются гемодинамическими влияниями, сопровождающиеся повышенной продукцией в строме клапана коллагена, в основном III типа);
— врожденные пороки сердца (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна).
Наиболее характерной чертой, указывающей на врожденный характер патологии, является отсутствие морфологических изменений элементов клапана, свидетельствующих о перенесенном ранее воспалении.
В развитии митральной регургитации большую роль могут играть врожденные изменения соединительной ткани. [3] Впервые термин «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) предложил P. Beigthton в 1983 г. для обозначения клинических проявлений нарушения синтеза и функционирования производных коллагеновых и эластических белков. Среди наследственных заболеваний соединительной ткани отмечают две группы: дифференцированные и недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Для дифференцированной ДСТ характерны определенные типы наследования, четкая клиническая картина, а иногда — установленные и хорошо изученные генные или биохимические дефекты. Из этой группы чаще всего встречаются синдромы Марфана и Элерса — Данлоса. Недифференцированные ДСТ (НДСТ) диагностируют тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не отвечает ни одному из дифференцированных заболеваний. НДСТ — это генетически гетерогенная группа нозологических форм, которые могут иметь наследственную природу, причем чаще ассоциированы с аутосомно-доминантным типом наследования. Вместе с тем подчеркивается и возможность существования приобретенных НДСТ, возникающих у плода под воздействием неблагоприятных факторов, во время внутриутробного развития. Клинические исследования свидетельствуют о существовании ненаследственных форм ДСТ, развитие которых происходит под влиянием несбалансированного питания, неблагоприятной экологической обстановки. Эта патология встречается с частотой 26-80%, но распознается врачами с частотой не больше 2,4% [1]. Проявляется НДСТ скелетными поражениями, аритмиями, нарушениями проводимости миокарда, системными эмболиями, невротическими расстройствами и нарушениями вегетативной нервной системы [1-3, 24, 27, 33, 34, 38].
С 1990 г. в классификации сердечно-сосудистых заболеваний Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) синдром ДСТ сердца выделен в качестве самостоятельной нозологической формы. Этот синдром включает пролапсы клапанов сердца, аномально размещенные хорды левого желудочка, аневризмы межпредсердной перегородки и синуса Вальсальвы и др. К экстракардиальным проявлениям ДСТ относят: гипермобильность суставов; истончение и гиперэластичность кожи со склонностью к легкой травматизации и образованию келоидных рубцов; патологию органов зрения (миопия обычно объединяется с пролапсом митрального клапана у 43,0-65,5% пациентов), варикозное расширение вен нижних конечностей, частые нейровегетативные нарушения, вегетососудистую дистонию, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность и др. [11, 12, 30]. Разнообразие симптомов, высокая вариабельность их сочетаний и возможность существования каждого из них по отдельности свидетельствуют о том, что проблема НДСТ нуждается в дальнейших генетических исследованиях. В частности, для сердца необходимо доказать, что во всех случаях, квалифицируемых как ДСТ, речь идет о нарушениях именно тех генов, которые отвечают за составляющие волокнистой соединительной ткани. Ведь аномалии клапанов, перегородок, патологические хорды могут быть следствием повреждений в тех локусах генома, которые обеспечивают определенную последовательность событий эмбриогенеза сердца. В результате таких повреждений формируются пороки сердца. Часть из них оказывается сразу не совместимой с жизнью. С другими пороками больные могут прожить определенное время, без медикаментозной помощи, несмотря на значительно выраженные клинические проявления. Но существуют такие аномалии развития сердца, которые долгие годы не дают о себе знать и проявляются уже во взрослом возрасте, мимикрируя под приобретенные заболевания.
1.2 Вторичный пролапс митрального клапана
Вторичные, или приобретенные, морфологические изменения, формирующие пролапс митрального клапана, являются следствием патологии элементов клапанного аппарата (створок, кольца, хорд, папиллярных мышц, миокарда левого желудочка). Вторичный, или приобретенный, пролапс митрального клапана возникает как осложнение или сопутствующий синдром при различных заболеваниях: системных, воспалительных, ИБС, кардиального заболевания (ревматизма, неревматического миокардита, инфекционного эндокардита, кардиомиопатии и др.).
При вышеуказанных заболеваниях и патологических состояниях наблюдается уменьшение размеров полости левого желудочка, повреждение сосочковых мышц, удлинение сухожильных нитей и нарушение движения клапанных створок, а также локальные или диффузные расстройства сократительной способности левого желудочка.
К причинам вторичного пролапса митрального клапана относятся:
· региональные нарушения сократимости и релаксации миокарда левого желудочка, связанные с воспалительным процессом (миокардит, перикардит), гипертрофией, дегенеративными изменениями;
· нарушение вегетативной иннервации и проведения импульса при миокардитах, экстрасистолии, синдроме WPW, при неврозах и истерии;
· ишемическая болезнь сердца (Н.М. Мухарлямов и соавт. [8], Н. Feigenbaum, 1976 [9]);
· нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния (в условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген);
· понижение эластичности ткани в результате асимметрии сокращения левого желудочка и ишемии папиллярных мышц и сухожильных хорд (Н.Е. Heni [10], Р.А. Chandraratha et al. [11]);
· нейроэндокринная дисфункция (в литературе имеются данные о возникновения ПМК при повышении концентрации свободного тироксина и трийодтиронина; у 2/3 больных — повышенная суточная экскреция адреналина и норадреналина в суточной моче);
· системные болезни соединительной ткани;
· тупая травма сердца (О.М. Елисеев, [12]);
· после хирургических вмешательств (пластика, протезирование);
· болезни клапанов, вызванные влиянием медикаментов (хроническое влияние эрготаминов, лучевая терапия).
2. Морфологические причины ПМК
Как работает сердце с ПМК? Морфологическая основа недостаточности митрального клапана при пролапсе створок состоит в том, что из-за увеличенной подвижности одной или обеих створок во время систолы желудочка их свободные края не смыкаются в плоскости предсердно-желудочкового отверстия, а располагаются один над другим. Щель между ними и является отверстием, через которое происходит регургитация крови в полость левого предсердия. Величина регургитации определяет степень увеличения левых отделов сердца.
Морфологические причины пролабирования створок митрального клапана (независимо от этиологии):
§ патология створок (миксоматозная дегенерация, дефект соединительной ткани);
§ патология атриовентрикулярного кольца;
§ патология сухожильных хорд (удлинение, избыточность, фиброз, укорочение, разрыв, отрыв);
§ патология папиллярных мышц (дистрофия, дегенерация);
§ патология миокарда левого желудочка: дистрофия, воспаление, некроз (диффузные или локальные);
Миксоматозная дегенерация — утолщение створок МК за счет губчатого (спонгиозного) слоя — т.е. слоя между предсердной и желудочковой поверхностью створки — вследствие увеличения содержания мукополисахаридов (дегенерация слоя коллагенновых волокон и их замена кислыми ГАГ с гиалуроновой кислотой). При электронной микроскопии выявляют беспорядочное расположение клеточного материала с разрывами и фрагментацией коллагеновых фибрилл и эластических волокон; уменьшение или исчезновение фиброзного слоя клапанов. Вторичные феномены-фиброз поверхности створок митрального клапана, истончение и / или удлинение сухожильных хорд, повреждение стенки ЛЖ. Это указывает на нарушение структуры всех главных компонентов соединительной ткани. При умеренных изменениях миксоматозно измененную строму клапана выявляют в основном при гистологическом исследовании, в то время как створки митрального клапана внешне не изменены. Однако с увеличением выраженности миксоматозных изменений створки увеличиваются в размерах и начинают пролабировать в левое предсердие. Из-за увеличения размера створок между хордами появляются участки выпячивания («капюшоны»), в которых перемежаются области утолщения и истончения створки. Локальные разрывы эндотелия становятся причиной инфекционного эндокардита и тромбообразования.
Тяжесть митральной регургитации зависит от степени пролабирования одной или обеих створок. Миксоматозная пролиферация может захватывать створки, сухожильные хорды и фиброзное кольцо митрального клапана. Дегенерация коллагена и миксоматоз внутренней части хорд изменяет их свойства и, в конце концов, приводит к разрыву, что значительно усугубляет регургитацию. Кроме того, митральную недостаточность усугубляют дилатация и кальцификация фиброзного кольца митрального клапана вследствие его миксоматоза. Значительно реже миксоматозная пролиферация поражает другие клапаны сердца, вызывая пролапсы створок трехстворчатого и аортального клапанов и их недостаточность. Особенно это характерно для синдрома Марфана.
Выраженность миксоматозной дегенерации определяют при ЭхоКГ. В современной зарубежной медицинской практике используется классификация ПМК, в основу которой положена степень миксоматоза МК (CM Schanwell, 2001):
* классический ПМК — с утолщением створки МК ? 5 мм (1,3%);
* неклассический ПМК — с утолщением створки МК

http://knowledge.allbest.ru/medicine/2c0b65625a3bd78a5c43a89521316c36_0.html

Пролапс митрального клапана как причина инсульта

Актуальность. Пролапс митрального клапана (ПМК) относится к наиболее распространенным врожденным клапанным аномалиям (в том числе и среди взрослых), при этом врач должен понимать, о какой патологии идет речь — об отдельном самостоятельном заболевании или только о нарушении пространственного изображения створок клапана. Как правило, это сердечное нарушение (ПМК) не опасно, но иногда может сопровождаться клинической симптоматикой и серьезными осложнениями. В ряде обсервационных исследований показано, что в течение жизни лица с ПМК имеют добавочный риск инсульта или транзиторной ишемической атаки (ТИА). В литературе есть сведения о тромбоэмболических инсультах у пациентов с ПМК, у которых иного эмбологенного источника не было обнаружено.
ПМК определяется как систолическое выбухание (провисание, выгибание) одной или обеих (передней и задней) митральных створок в левом предсердии (ЛП). В соответствии с общепринятыми ЭхоКГ-критериями для диагностики ПМК (пролабирование клапана не менее чем на 2 мм по отношению к митральному кольцу в парастернальной позиции по длинной оси и в других позициях) эта патология распространена среди 2 — 6% населения (по мнению многих специалистов, в мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца). ПМК может быть с утолщением створок (5 мм) или без него, с или без митральной регургитацией (МР) [т.е. с обратным поступлением крови в систолу желудочков в полость ЛП (распространенность митральной регургитации в сочетании с ПМК составляет 2 — 6% в популяции у лиц с ПМК)]. Различают [ 1 ] классический ПМК (синоним Barlow’s disease — болезнь Барлоу [см. далее]: пролабирование >2 мм, толщина створки >= 5 мм ) и [ 2 ] неклассический ПМК (пролабирование >2 мм, толщина створки

Существует несколько теорий образования ПМК, из них ведущее значение занимает, так называемая клапанная теория, согласно которой происхождение ПМК связано с наследственным нарушением соединительной ткани. Другим из возможных патогенетических механизмов возникновения ПМК является дефицит магния, который необходим для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, удаления дефектного коллагена (в т.ч. ионы магния влияют на способность фибробластов продуцировать коллаген).
Принято различать первичный и вторичный ПМК. Вторичный ПМК наряду с воспалительными заболеваниями, врожденной патологией сердца ассоциирован с синдромами Марфана, Элерса-Данло, эластической псевдоксантомой, несовершенным остеогенезом и другими дифференцированными дисплазиями соединительной ткани. Первичный или идиопатический ПМК выделяется в настоящее время как самостоятельная наследственная нозологическая форма, обусловленная врожденными нарушениями соединительной ткани. Методами молекулярной генетики было установлено наличие гена аутосомно-доминантного миксоматозного митрального пролапса, локализованного на хромосоме 16p11.2 — р12.1. Кроме того, установлено существование семейных форм ПМК. В возникновении первичного ПМК может также иметь значение воздействие токсических агентов на плод на 35 — 42-й неделе беременности. Первичный ПМК в подавляющем большинстве случаев — одно из частных проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ).
Были определены две морфологические разновидности структурной дисфункции МК: дегенеративная (собственно ПМК) и фиброэластическая. Дегенеративное заболевание МК (ПМК, болезнь, синдром Barlow [см. выше]) характеризуется избыточным разрастанием и утолщением ткани створки клапана с расширенным фиброзным кольцом; хорды клапана, как правило, утолщены и удлинены (эта разновидность встречается у более молодых пациентов, в возрасте 60 лет и менее, которые имеют долгую историю систолического шума на МК). Фиброэластическая недостаточность является следствием дефицита фиброзной и эластической ткани из-за дегенеративного, инволюционного поражения — волокнисто-эластический дефицит (этот вид недостаточности встречается у пожилых людей, обычно старше 60 лет, с более короткой истории клапанной регургитации).
Классический аускультативный признак ПМК — средне -, поздне-систолические щелчки в сочетании с поздне-систолическим шумом на верхушке, изолированный поздне-систолический шум на верхушке (иногда шум бывает музыкальным или может быть похож на автомобильный гудок). Аускультативная картина может меняться в зависимости от следующих маневров: [1] пробы Вальсальвы, которая приводит к раннему щелчку, близкому к первому тону сердца и удлинению шума; [2] положение лежа на спине, особенно с поднятыми ногами, приводит к более позднему щелчку и укорочению шума.
Двухмерная и допплеровская эхокардиография (Эхо-КГ) служит методом выбора диагностики ПМК. Чтобы избежать гипердиагностики ПМК, в тех случаях, когда определяется пролабирование створок менее 2 мм и их утолщение до 4 мм при МР I степени без признаков системного поражения соединительной ткани, следует воздержаться от диагностики первичного ПМК. При Эхо-КГ можно выявить в широком диапазоне изменения толщины створок митрального клапана (МК): от «булавочного» утолщения на концах до выраженного утолщения и удлинения. Частота выявления МР на МК при ПМК зависит от его выраженности и составляет более 50%. ПМК подразделяют на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования МК: I cтепень — до 5 мм ниже клапанного кольца, II cтепень — 6 — 10 мм и III — более 10 мм. У лиц с I и II степенью ПМК клиническая симптоматика и частота осложнений практически не различаются.
Обратите внимание! Наиболее распространенной методической ошибкой является неправильная оценка факта прогибания створки (створок). Нередко специалисты ультразвуковой диагностики измеряют не степень ее (створки МК) смещения за плоскость фиброзного кольца, а степень выпуклости самой створки относительно линии, соединяющей ее края. Однако створки МК в норме не являются плоскими, а всегда имеют определенную выпуклость в сторону ЛП, что подтверждается трехмерной Эхо-КГ и интраоперационными наблюдениями у пациентов, оперированных по поводу других заболеваний сердца.
Для обеспечения адекватной диагностики ПМК (и ассоциированной с ним патологии) необходимо помнить, что: [ 1 ] ПМК как заболевание характеризуется определенными морфологическими изменениями кольца, створок и подклапанного аппарата, чем отличается от сугубо «эхокардиографического» пролапса; [ 2 ] если отсутствует патологическое удлинение створок или хорд, а также патологическое утолщение створок, данное состояние можно рассматривать как вариант нормы, возможно вызванный временными диспропорциями в размерах сердца (также пограничная степень смещения створок — 2 мм и менее, — при анатомически нормальном клапане — не расценивается как пролапс и является вариантом нормы); [ 3 ] основным доказательством серьезности заболевания является наличие выраженной регургитации на клапане.
У большинства пациентов ПМК протекает [ . ] бессимптомно, но у некоторых пациентов основные симптомы связаны с проявлениями [психо]вегетативной дисфункции, прогрессированием митральной регургитации, симптомами, которые возникают в результате осложнений (инсульты, эндокардит, аритмии). Таким образом клиническая картина ПМК разнообразная и может приводить к различным расстройствам, в том числе к гемодинамическим и тромбоэмболическим (ТЭ) осложнениям, хотя встречаемость сердечной недостаточности (СН), фибрилляции предсердий, обмороков и внезапной сердечной смерти не выше, чем в когорте людей без ПМК. Осложнениями ПМК могут быть: острая митральная недостаточность (МН), хроническая МН, инфекционный эндокардит, ТЭ, нарушения ритма сердца, внезапная смерть. Только 5 — 10% пациентов с классическим ПМК имеют прогресси-рующее течение заболевания с развитием значимой МН, тогда как большинство больных остаются бессимптомными в течение всей жизни.
читайте также пост: Неврологические аспекты идиопатического пролапса митрального клапана (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Обратите внимание! Клиническое значение ПМК сводится к развитию МР, которое определяет течение и исход заболевания, и зависит от объема возникшей МР, от диаметра регургитирующего отверстия, площади несмыкания створок, давления между ЛП и желудочком и состояния левого желудочка ( запомните : наиболее важным прогностическим фактором в отношения развития осложнений [см. выше] является наличие выраженной МР, которая обычно определяет все остальные осложнения; тяжелая МР — это наиболее частое осложнение ПМК и ведущая причина хирургического вмешательства на МК, она чаще всего связана с разрывом хорд; увеличение риска связано со следующими факторами: возраст старше 50 лет, мужской пол, артериальная гипертензия в анамнезе, повышенный ИМТ, дилатация левых отделов сердца).
Постепенное прогрессирование МР у пациентов с ПМК может привести к прогрессирующей дилатации ЛП и желудочка. Дилатация ЛП может привести к фибрилляции предсердий, а умеренная или тяжелая МР может, в конечном счете, привести к дисфункции ЛЖ и застойной СН. Легочная гипертензия может развиться в связи с дисфункцией ПЖ. У некоторых пациентов, после начально пролонгированного бессимптомного интервала, весь процесс может перейти в ускоренную фазу как результат желудочковой, ЛП-дисфункции и фибрилляции предсердий. Иногда случается спонтанный разрыв хорды МК.
В отношении цереброваскулярных ишемических событий (ЦВИС), недавние исследования дали противоречивые результаты с точки зрения связи между увеличением распространенности ЦВИС и ПМК у молодых пациентов без признаков поражения сосудов головного мозга (Gilon D. et al. описывает отсутствие связи между ПМК и инсультом у молодых пациентов), тем не менее ПМК как единственная причина ишемического инсульта (ИИ) выявляется у 2 — 5% больных и как причина преходящих ОНМК (ТИА) — у 20 — 30% пациентов молодого возраста. В возрасте до 40 лет ПМК, как причина инсульта чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:4), но в более старшей возрастной группе это соотношение выравнивается. Риск развития инсульта при ПМК с миксоматозным изменением створок (т.е. с нарушением и утратой нормальной архитектоники фибриллярных и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых протеогликанов — гликозаминогликанов, — без признаков воспаления) определяется как умеренный (3 — 5% в год), при неизмененных клапанных створках — низкий (менее 1% в год).
читайте также пост: Транзиторная ишемическая атака (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Выделяют три основных механизма развития ишемии мозга при митральном пролапсе: [ 1 ] нарушения сердечного ритма (суправентрикулярная тахиаритмия, желудочковая экстрасистолия, дисфункция синусового узла, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады); [ 2 ] ТЭ на фоне присоединившегося бактериального эндокардита, частота которого при ПМК составляет 3%, а риск развития в 5 раз выше, чем в популяции; [ 3 ] «неинфекционные» ТЭ, которые могут быть обусловлены повышенным тромбообразованием на измененном клапане.
При митральном пролапсе может образоваться своеобразный карман (culde-sac) между стенкой предсердия и выступающей клапанной створкой, который способствует стазу крови и образованию тромба. Фибрино-тромбоцитарные тромбы обычно выявляются на предсердной поверхности задней створки митрального клапана. Развитие церебральных тромбоэмболических осложнений при ПМК, помимо наличия миксоматозной дегенерации, связано со свойственным для данной категории больных усилением агрегационной функции тромбоцитов.
Обратите внимание! Основными факторами риска для нарушений мозгового кровообращения являются: [ 1 ] возраст старше 50 лет, [ 2 ] уплотненный МК, [ 3 ] фибрилляция предсердий и [ 4 ] хирургические вмешательства на МК.
Ишемия мозга, ассоциируемая с ПМК, в основном является преходящей, чаще встречается в вертебрально-базилярном бассейне. ТЭ-осложнения могут также приводить к частичной или полной утрате зрения (в т.ч. преходящая слепота) в связи с эмболией и обтурацией артерий сетчатки, (артериальной окклюзии сетчатки) или эмболией и обтурацией задней мозговой артерии. Течение заболевания, как правило, благоприятное. Более чем 2 /3 больных, перенесших инсульт, связанный с ПМК, возвращаются к активной трудовой деятельности. Летальный исход вследствие инсульта в подобных случаях наблюдается крайне редко. Убедительные данные получены в пользу связи соединительнотканной дисплазии со спонтанной диссекцией экстра- и интракраниальных отделов сонных и позвоночных артерий. В этом случае предполагается дефект соединительнотканной основы сосудистой стенки, который усугубляется под действием провоцирующих факторов: «силовые» (ушиб, сотрясение, поворот, наклон головы), употребление алкоголя, прием контрацептивов, менструации, инфекция.
Основой структурного дефекта сосудистой стенки, возможно, являются наследственно обусловленные отклонения в строении или порядке расположения пучков коллагена и эластических волокон. В литературе последних лет встречаются наблюдения спонтанных диссекций внутренних сонных и позвоночных артерий при синдромах Марфана, Элерса-Данло, несовершенном остеогенезе, выраженной извитости и/или иной аномалии пострадавшей артерии. Описаны диссекции сосудов при точковой мутации в одном из аллелей гена СОL1А1, который кодирует одну из про-цепей проколлагена I типа.
читайте также пост: Диссекция артерий, кровоснабжающих мозг (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Пациентам с ПМК без наличия дополнительных показаний антитромботическая терапия не рекомендуется. Лечение аспирином (75 — 325 мг в день) рекомендовано пациентам с ПМК при наличии ТИА. Антикоагулянтная терапия (варфарином или другими препаратами) рекомендована пациентам старше 65 лет с ПМК и фибрилляцией предсердий, имеющим гипертензию, МР, СН. Лечение аспирином (75 — 325 мг/сут) рекомендовано пациентам с ПМК и фибрилляцией предсердий до 65 лет, не страдающим гипертензией, митральной недостаточностью, СН. Антикоагулянтная терапия (варфарином или другими препаратами) рекомендована пациентам с ПМК и перенесенным инсультом при наличии МР, фибрилляции предсердий или тромба в левом предсердии. Пациенты с ПМК и ТИА также должны избегать курения и оральных контрацептивов.
Литература:
статья «Патология коллагена и нарушения мозгового кровообращения» Н.В. Пизова, А.Н. Дмитриев, Д.С. Дружинин, П.А. Чижов, В. Табаков; Кафедра нервных болезней с курсом нейрохирургии и медицинской генетики и кафедра факультетской терапии Ярославской государственной медицинской академии (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2012) [читать];
статья «Пролапс митрального клапана в практике врача» А.И. Абдрахманова, И.В. Абдульянов; Казанская государственная медицинская академия, г. Казань (журнал «Практическая медицина» №3, 2015) [читать];
клинические рекомендации «Пролапс митрального клапана» Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Всероссийское научное общество кардиологов; Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов; МЗ РФ; 2016 [читать];
клинические рекомендации «Митральная регургитация» Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Всероссийское научное общество кардиологов; Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов; МЗ РФ; 2016 [читать];
статья «Диагностика и лечение пролапса митрального клапана» Д.А. Кужель, Г.В. Матюшин, Е.А. Савченко; Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, Красноярск; Институт поликлинической медицины, Красноярск (журнал «Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии» №6(4), 2010) [читать];
статья «Пролапс митрального клапана: современный взгляд на проблему» Ю.А. Лутай, О.Н. Крючкова, Е.А. Ицкова, Е.И. Лебедь; ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С.И. Георгиевского» Симферополь (Кримський терапевтичний журнал, №1, 2014) [читать];
монография «Пролапс митрального клапана» Dr.Yuliya, Sonologist, Kiev, 2013 (sonomir.wordpress.com) [читать];
Рекомендации Американской коллегии кардиологов и Американской ассоциации сердца по ведению пациентов с приобретен-ными пороками сердца, 2008 [читать];
статья «Пролапс митрального клапана у юных спортсменов» А.С. Шарыкин, Н.Е. Попова, В.А. Бадтиева, Е.В. Шилыковская, Ю.М. Иванова, П.А. Субботин; Московский научно-практический центр медицинской реабилитации, восстановительной и спортивной медицины; ЗАО «Абсида» (Детская поликлиника «Литфонда»), Москва (журнал «Российский вестник перинатологии и педиатрии» №6, 2014) [читать]

http://laesus-de-liro.livejournal.com/394324.html

Лечение пролапса митрального клапана (пролапс двустворчатого клапана, синдром Барлоу) в Израиле

Причины заболевания

Причины образования пролапса митрального клапана делятся на врожденные и приобретенные.

  • Врожденные. Связаны с мутацией (изменением) генов. Чаще всего носят наследственный характер. При этом возникает генетическое нарушение синтеза (производства) нормальной соединительной ткани (опорная и защитная ткань организма), изменение ее структуры. Таким образом, нарушается формирование \» скелета\» митральной створки, отмечается истончение \» скелета\», его прерывистость, что приводит к уменьшению его прочности. Это может быть наследуемое заболевание с деформацией створок митрального клапана, Синдром Марфана и другие врождённые заболевания соединительной ткани, такие как синдром Элерса—Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез.
  • Приобретенные. Причиной возникновения пролапса митрального клапана становятся следующие заболевания:
    • ишемическая болезнь сердца (болезнь, связанная с нарушением кровоснабжения миокарда (мышечной оболочки сердца) вследствие поражения собственных артерий сердца);
    • миокардит (воспаление мышечной оболочки сердца);
    • инфаркт миокарда (тяжелое заболевание, характеризующееся гибелью части сократительных клеток мышцы сердца с последующим замещением погибших клеток грубой соединительной тканью);
    • кардиомиопатии (заболевания сердца со структурным и функциональным изменением сердечной мышцы);
    • ревматизм;
    • воздействие токсических веществ на плод в последнем триместре беременности;
    • кальцификация митрального кольца (избыточное отложение кальция в кольце клапана со значительным его уплотнением) и т.д. Эти заболевания могут повреждать мышцы и связки, удерживающие клапан, вызывать асинхронность (не совпадающие по времени) сокращения некоторых участков сердечной мышцы, изменять структуру митрального отверстия. Таким образом, эти процессы вызывают прогибание створки клапана во время сокращения желудочка.

    Выделяют два вида пролапса митрального клапана:

  • Первичный: нарушается процесс развития соединительных тканей. Может возникать на фоне неблагоприятного внутриутробного развития, а также при разнообразных простудных заболеваниях.
  • Вторичный: проявляется как осложнение сопутствующих заболеваний. наличие пролапса митрального клапана может обусловливать развитие митральной недостаточности. В патогенезе пролапса митрального клапана существенная роль отводится дисфункции вегетативной нервной системы, нарушению обмена веществ и дефициту ионов магния.
  • Симптомы и протекание заболевания

    Большинство случаев пролапса митрального клапана протекает без ярко выраженной клинической симптоматики. Если какие-то проявления заболевания и имеются, то они очень часто игнорируются пациентом. Часто заболевание обнаруживают случайно во время профилактического обследования.
    У детей с первичным пролапсом митрального клапана часто выявляются пупочные и паховые грыжи, дисплазия тазобедренных суставов, гипермобильность суставов, сколиоз, плоскостопие, деформация грудной клетки, близорукость, косоглазие, нефроптоз, варикоцеле, свидетельствующие о нарушении развития соединительнотканных структур. Многие дети предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, ангин, обострений хронического тонзиллита.
    Если провисание створки клапана значительное, то возможно наличие у пациента следующих симптомов:

    • быстрая утомляемость, общая слабость, снижение работоспособности, плохая переносимость физических нагрузок;
    • головокружения и обмороки;
    • боль в области сердца (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих);
    • раздражительность и тревожность;
    • чувство нехватки воздуха (возникает желание сделать глубокий, полноценный вдох);
    • жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, «замирания» сердца;
    • ощущение «познабливания»;
    • длительно сохраняющийся субфебрилитет (небольшое повышение температуры) после инфекций;
    • частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку;
    • утренние и ночные головные боли;
    • неустойчивость настроения;
    • астеническое телосложение — часто сопровождает данное заболевание;
    • гипермобильные суставы;
    • миопия, плоскостопие, крыловидные лопатки — частые спутники данного заболевания.

    Иногда, при высокой степени митральной регургитации, могут возникать приступы пароксизмальной тахикардии, когда частота сердечных сокращений достигает 150-200 ударов в минуту.
    Бывает, что на пролабированном клапане осаждаются тромбоциты и другие клетки крови, образуются тромбы или миксоматозные (желеобразные) разрастания. Их небольшие фрагменты могут отрываться по току крови попадать в мозг и вызывать небольшие инфаркты (инсульты) мозга.
    Среди возможных осложнений пролапса митрального клапана встречаются жизнеугрожающие аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром (в т. ч. инсульт, ТЭЛА), внезапная смерть.
    К счастью для большинства людей с патологией пролапс митрального клапана лечение не обязательно. Как правило, это небольшие отклонения в работе сердца без развития в сторону ухудшения.
    Лечение патологии назначается в случае частых проявлений аритмии, а также жалоб на сильные боли в сердце.

    Лучшие государственные клиники Израиля

    Медицинский центр Сураски (больница Ихилов)

    Медицинский центр Рамбам

    Медицинский центр Хаима Шиба (клиника Шиба, больница Тель-ха-Шомер)

    Клиника Асаф Ха-Рофэ

    Медицинский центр Мисгав-Ладах

    Медицинский Центр Хорев

    Лучшие частные клиники Израиля

    Медицинский центр Ассута (клиника Ассута)

    Медицинский центр Хадасса Эйн-Керем (больница Хадасса)

    Медицинский центр Санз Ланиадо (больница Ланиадо)

    Медицинский центр Шаарей Цедек (больница Шаарей Цедек)

    Больница Элиша

    Медицинский центр Бейт Гейди

    Лечение заболевания

    Тактика ведения пролапса митрального клапана учитывает выраженность клинических симптомов вегетативного и сердечно-сосудистого спектра, особенности течения основного заболевания. Обязательными условиями служат нормализация распорядка дня, труда и отдыха, достаточный сон, дозированные физические нагрузки.
    Немедикаментозные мероприятия включают аутотренинг, психотерапию, физиотерапию (электрофорез с бромом, магнием на шейно-воротниковую зону), иглорефлексотерапию, водные процедуры, массаж позвоночника.
    Медикаментозная терапия при пролапсе митрального клапана преследует цели устранения вегетативных проявлений, предупреждения развития дистрофии миокарда, профилактики инфекционного эндокардита. Пациентам с выраженной симптоматикой пролапса митрального клапана назначаются седативные препараты, кардиотрофики (рибоксин, панангин, витамины, карнитин), бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), антикоагулянты. При планировании малых хирургических вмешательств (экстракции зуба, тонзиллэктомии и пр.) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.
    Часто пролапс митрального клапана может прогрессировать в сочетании с другими сердечными заболеваниями, и его лечение проводится комплексно.
    При значительном повреждении клапана показана хирургическая коррекция заболевания. Могут выполняться разные типы операций.

  • Замена клапана путем торакотомии и применения аппарата искусственного кровообращения. Данный метод характеризуется значительным вмешательством в организм пациента при операции, что обуславливает длительный реабилитационный период и предрасполагает к развитию осложнений.
  • Торакоскопическая операция. Все манипуляции выполняются через проколы в грудной клетке. Операция проходит без подключения аппарата искусственного кровообращения. Вмешательство значительно менее травматичное и реабилитационный период в таком случае короче.
  • Эндоваскулярная замена клапана. В настоящее время данный метод широко развивается во всем мире. Большинство операций приходится на замену аортального клапана, но есть информация об успешном протезировании и митрального.
  • Следует помнить, что операция нужна лишь небольшому числу пациентов с пролапсом клапана. Большинство же может ее избежать, неукоснительно соблюдая рекомендации врачей.
    При осложнении пролапса митрального клапана острым отрывом хорд и нарастающей острой лево-предсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики, реконструкции или протезирования митрального клапана.
    Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано. Запрос цены

    Диагностика заболевания

    Пролапс митрального клапана может быть диагностирован в любом возрасте. Заболевание может возникать, если имеют место хронические заболевания, которые были перенесены в прошлом или же пролапс клапана диагностировали у ближайших родственников. Также необходимо обращать внимание в случае, если есть жалобы на продолжительную боль в груди, неровную работу сердца.

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (отмечает ли пациент боль в груди, какова ее продолжительность, сопровождается ли она ощущением неполного вдоха, как часто боль возникает, как проходит, отмечает ли пациент неровную работу сердца, когда появились эти жалобы).
  • Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, какие заболевания он перенес).
  • Анализ семейного анамнеза (есть ли пролапс клапана у ближайших родственников, были ли еще заболевания сердечно-сосудистой системы, случаи внезапной смерти).
  • Физикальный осмотр. Определяется наличие шумов в сердце с помощью стетоскопа. Врач может услышать щелкающие звуки, которые являются характерными для ПМК. Также может быть слышен шум в сердце, если кровь течет назад от митрального клапана (митральная недостаточность клапана).
  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови — определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный материал клетки), холестерина низкой (холестерин, способствующий образованию холестериновых бляшек) и высокой плотности (холестерин, предотвращающий образование холестериновых бляшек), уровень сахара крови. Эти три анализа проводятся для выявления сопутствующих заболеваний.
  • ЭКГ (электрокардиография) — при пролапсе митрального клапана может отмечаться изменение оси сердца, что связано с \» висящим\» (в виде капли) положением сердца.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Легкие не изменены. Часто отмечается висячее положение сердца.
  • ЭхоКГ (эхокардиография) — выявляют наличие пролапса митрального клапана, его степень, возможные причины возникновения заболевания.
  • Так как патологии очень различны, методы их лечения также существенно отличаются друг от друга. Сосудистая хирургия в Израиле проводит разнообразные операции по типу, уровню сложности и т.п. которые эффективно помогают устранить проблему и спасти жизнь человеку.
    В Израиле можно сделать следующие операции в зависимости от вида заболевания.
    При атеросклерозе коронарных артерий и ишемической болезни сердца проводят коронарную ангиопластику совмещенную со стенированием, а также аортокоронарное шунтирование. При атеросклерозе сонных артерий проводят их стенировние.
    Аневризму аорты лечат с помощью стандартного протезирования, графт-стенирования, реконструкции корня аорты, клипирования аневризмы и т.д.
    Излечить аневризмы и мальформации мозговых артерий помогает эндовазальная операция (обтурация специальными спиралями).
    При варикозном расширении вен эффективными методами являются лазерная коагуляция, пенная склеротерапия, стриппинг и др.
    Гемангиомы лечат путем удаления, склерозирующей терапии, криохирургии или лазерной хирургии.
    Цены на процедуры в сосудистой хирургии в Израиле не очень высоки, поэтому лечение в клиниках этой страны столь популярно. Стоимость будет существенно отличаться в зависимости от метода лечения, используемого оборудования и препаратов, врача, клиники и множества других факторов. Вы можете отправить запрос, чтобы узнать данные для конкретно Вашего случая. Высокий уровень профессионализма врачей и использование передовых технологий гарантирует быстрое выздоровление.
    Главная цель – скорейшее выздоровление пациента и восстановление его трудоспособности. Условия лечения создаются таким образом, чтобы пациент чувствовал себя совершенно комфортно – это хорошо влияет на процесс лечения. Сообщите мне цены

    http://israel-clinics.guru/diseases/prolaps_mitral_nogo_klapana_prolaps_levogo_klapana_prolaps_dvustvorchatogo_klapana_sindrom_barlou_sindrom_schelchka_sindrom_pozdnego_sistolicheskogo_shuma_sindrom_anomal_noj_t_volny_sindrom_khlopajusc/

    Пролапс митрального клапана — Пролабирование створок митрального клапана — Синдром Барлоу

    Пролапс митрального клапана — Пролабирование створок митрального клапана — Синдром Барлоу

    Mitral Valve Prolapse (MVP; Floppy Valve Syndrome; Barlow\’s Syndrome; Click-Murmur Syndrome)
    Пролапс митрального клапана (ПМК) является широко распространенным, как правило, доброкачественным нарушением сердечной деятельности. Митральный клапан контролирует кровоток между верхней (атриум) и нижней (желудочек) камерами в левой стороне сердца. Как правило, кровь должна течь только в одном направлении, из верхней камеры в нижнюю. При ПМК клапан не работает должным образом, часть клапана прогибается в атриум, и кровь может течь в неправильном направлении, или поступать обратно в предсердие.

    Причины пролапса митрального клапана

    В большинстве случаев причины ПМК неизвестны. В некоторых случаях, это, как считается, наследственное генетическое состояние. Редко ПМК могут вызвать:

    • Ревматическая лихорадка;
    • Ишемическая болезнь сердца;
    • Кардиомиопатия;
    • Дефекты межпредсердной перегородки.

    Факторы риска

    Факторы, увеличивающие вероятность возникновения пролапса митрального клапана:

    • Семейный анамнез пролапса митрального клапана;
    • Пол: женский;
    • Возраст: от 14 до 30 лет;
    • Сколиоз;
    • Малый диаметр груди;
    • Низкая масса тела;
    • Низкое кровяное давление;
    • Деформации грудной клетки;
    • Синдром Марфана;
    • Базедова болезнь.

    Симптомы пролапса митрального клапана

    Люди с пролапсом митрального клапана часто вообще не имеют симптомов. Если симптомы присутствуют, они могут включать в себя следующее:

    • Нерегулярное сердцебиение;
    • Усталость;
    • Боль в груди;
    • Панические атаки или беспокойства;
    • Учащенное сердцебиение;
    • Ощущение пропущенных ударов сердца;
    • Одышка;
    • Головокружение;
    • Проблемы с кишечником (такие, как синдром раздраженного кишечника).

    Диагностика пролапса митрального клапана

    Пролабирование створок митрального клапана можно услышать через стетоскоп. Маленький кровяной затек будет походить на шум. Когда створки митрального клапана прогибаются назад, это может быть похоже на звук щелчка. Шумы и щелчки — основные признаки ПМК. Эхокардиограмма может подтвердить диагноз. Возможно, также необходимо будет носить монитор Холтера в течение дня или двух, чтобы сделать непрерывную запись электрической активности сердца (ЭКГ).

    Лечение пролапса митрального клапана

    В большинстве случаев лечение не требуется. Хотя возможно, придется принимать антибиотики до некоторых стоматологических и медицинских процедур. Это необходимо для предотвращения инфекции. Нужно спросить врача о необходимости принимать антибиотики.
    Если симптомы включают боль в груди, беспокойство или приступы паники, могут быть предписаны бета-блокаторы лекарства. Нужно также спросить врача, можно ли заниматься спортом.
    В очень редких случаях протечки крови могут стать серьезными. В этих немногих случаях митральный клапан, возможно, должен быть хирургически отремонтирован или заменен.

    Профилактика пролапса митрального клапана

    Нет никаких руководящих принципов для того, чтобы предотвратить ПМК неизвестного или генетического происхождения.
    Можно предотвратить симптомы пролапса митрального клапана, однако, только через определенные изменения образа жизни:

    • Нужно ограничить потребление кофеина;
    • Необходимо избегать лекарств (таких как противозастойные средства), которые ускоряют частоту сердечных сокращений;
    • Заниматься активными видами спорта можно после консультаций с врачом.

    http://medicalhandbook.ru/disease/2735-prolaps-mitralnogo-klapana-prolabirovanie-stvorok-mitralnogo-klapana-sindrom-barlou.html

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector