Аномалия трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна)

Аномалия трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна). Симптомы. Диагностика. Лечение

Аномалия Эбштейна (аномалия трёхстворчатого клапана) — врождённая патология трёхстворчатого клапана, характеризуемая смещением створок (чаще всего и септальной, и задней) в полость правого желудочка, что приводит к образованию атриализованной части правого желудочка. В результате смещения створок трикуспидального клапана полость правого желудочка оказывается разделённой на две части. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя часть, расположенная под клапаном, состоящая из трабекулярного и выводного отделов. При умеренных смещении створок и регургитации нарушения кровообращения минимальны, порок долгое время может протекать бессимптомно. Возможен сброс крови через дефект межпредсердной перегородки или через открытое овальное окно. При этом возникают симптомы артериальной гипоксемии. Объёмная перегрузка правых отделов приводит к выбуханию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, возможно развитие застойной сердечной недостаточности. При естественном течении порока прогноз зависит от степени дисфункции трикуспидального клапана, а также от степени гипоплазии правого желудочка. Около четверти детей погибают в течение первого месяца жизни, у неоперированных больных причиной смерти становится прогрессирующая сердечная недостаточность. Частота порока составляет 0,4% среди всех врождённых сердечных аномалий. Возможны семейные случаи аномалии Эбштейна.
Симптомы аномалии трёхстворчатого клапана (аномалии Эбштейна) зависят от степени нарушения гемодинамики. При наличии дефекта межпредсердной перегородки ведущим признаком становится цианоз, выраженность которого зависит от давления в правом предсердии и объёма сбрасываемой через межпредсердное сообщение крови. Со временем усиливаются признаки сердечной недостаточности, снижается толерантность к физической нагрузке. Возможно формирование сердечного горба из-за больших размеров правого предсердия и правого желудочка. Аускультативные изменения неяркие. При трикуспидальной недостаточности выслушивается негрубый систолический шум, при наличии стеноза правого атриовентрикулярного отверстия появляется пресистолический или мезодиастолический шум у правого края грудины. Интенсивность шумов нарастает в фазу вдоха, что свидетельствует об их связи с поражением трёхстворчатого клапана. При значительной дилатации правого предсердия и желудочка, появляются нарушения сердечного ритма. Пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию выявляют у 25-50% больных, синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта — у 14%.
Электрокардиографическое обследование часто помогает в диагностике аномалии Эбштейна. Как правило, электрическая ось сердца резко отклонена вправо, обнаруживают признаки неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса при низкой амплитуде зубцов R и S.
На рентгенограмме грудной клетки сердце имеет шаровидную конфигурацию, увеличено преимущественно за счёт правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка. Лёгочный рисунок нормальный или обеднённый.
При ЭхоКГ в проекции четырёх камер обращает на себя внимание смещение септальной створки в полость правого желудочка. Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки обнаруживает в 85% случаев. С помощью допплерэхокардиографии выявляют величину трикуспидальной недостаточности.
Катетеризацию сердца проводят для оценки состояния лёгочного русла и электрофизиологического исследования при нарушениях сердечного ритма.
Лечение аномалии трёхстворчатого клапана (аномалии Эбштейна)
Больные с умеренной или незначительной трикуспидальной регургитацией нуждаются в постоянном наблюдении кардиолога, электрокардиографическом контроле. Хирургическое лечение показано при сердечной недостаточности, артериальной гипоксемии, рефрактерных к терапии нарушениях сердечного ритма.

http://m.ilive.com.ua/health/anomaliya-tryohstvorchatogo-klapana-anomaliya-ebshteyna-simptomy-diagnostika-lechenie_76729i15937.html

Полный обзор аномалии Эбштейна: причины, лечение, прогноз

Автор статьи: Ячная Алина , хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности \»Лечебное дело\».
Эта статья ответит на вопрос: что такое аномалия Эбштейна? Какие изменения происходят в сердце и организме. Часто ли возникает, прогнозы при заболевании. Как проявляется, диагностируется и лечится такой сердечный порок.
Аномалия Эбштейна – это патология строения элементов сердечной мышцы. Возникает в период развития плода, включает смещение в правый желудочек перегородочной и (или) задней створки трикуспидального (трехстворчатого) клапана относительно фиброзного кольца, разделяющего камеры сердца. Смещение ведет к формированию атриализированной (включенной в предсердие) части правого желудочка.

Сердце в норме и при наличии аномалии Эбштейна
При этом нарушается работа как самого клапана (недостаточность), так и обеих правых камер сердца (увеличение предсердия и уменьшение объема желудочка с утолщением его стенок).
Выраженность нарушений кровотока, а значит, и клинических проявлений патологии, зависит от степени смещения створок клапана. При малом смещении и (или) деформации только одной створки симптомов порока нет или появляются только при значительных нагрузках. Большие смещения проявляются с рождения, ведут к замедлению развития и прогрессирующей сердечной недостаточности. Такие пациенты нуждаются в постоянном наблюдении, терапии и значительных ограничениях в нагрузках. Высокий риск фатального исхода.
Полного излечения от аномалии нет, даже хирургические методы не могут устранить всех нарушений в структуре и проводящих путях сердца. Заболевание характеризует прогрессивно нарастающая недостаточность работы мышцы сердца, ведущая к фатальному исходу. Срок жизни определяет степень нарушения строения органа и тяжесть патологии кровообращения. Пациенты с небольшими дефектами и незначительными нарушениями кровотока живут долгой и полноценной жизнью, но требуют постоянного наблюдения специалиста.
Людей с таким пороком наблюдает кардиолог, сначала детский, а после 18 лет – взрослый. Вопрос о возможности и необходимости проведения хирургической коррекции, а также непосредственно ее проведение – область специалистов кардиохирургии.

Аномалия в цифрах, характеристика патологии

Менее 1% от всех врожденных нарушений строения сердца
В 90% случаев аномалия трикуспидального клапана сочетается с:

  • дефектом стенки между предсердиями – врожденное нарушение строения сердца;
  • открытым овальным окном – отверстие между предсердиями, которое в норме функционирует у плода, самопроизвольно закрывается в течение 1–2 года жизни ребенка.

У 20–25% пациентов может возникать сужение легочной артерии или ее полное заращение (атрезия). Это состояние значительно ухудшает прогноз заболевания, а атрезия заканчивается летальным исходом в течение первого месяца жизни у половины пациентов.

Для аномалии Эбштейна также характерно сочетание с нарушениями ритма и проводимости сердца:

  • 25–50% пациентов страдают наджелудочковой тахикардией непостоянной формы (возникает приступами или пароксизмами), из них у 5–10% диагностируют синдром WPW (одно из нарушений проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам);
  • Почти у половины встречаются полные или частичные блокады пучка Гиса (проводящие пути сердечной мышцы).

Нарушение проведения возбуждения по сердечной мышце – основная причина внезапной смерти у пациентов с таким пороком.
Аномалия Эбштейна ведет сразу к нескольким нарушениям кровотока в сердце:

  • При сокращении предсердий часть правого желудочка, ниже смещенных створок трикуспидального клапана, не может принять весь объем поступающей крови и растягивается.
  • При последующем сокращении желудочка, в том числе и его атриализированного участка, часть крови забрасывается в предсердие через незамкнутые створки клапана, растягивая предсердие и повышая давление в нижней и верхней полых венах (большой круг кровообращения).
  • Несоответствие количества крови и размера полости ведет к наращению мышечной массы (гипертрофии) правого желудочка, чтобы сохранить нормальный объем выброса крови.
  • Когда резерв утолщения стенки желудочка исчерпан, снижается количество крови, поступающей в сосуды легких для обогащения кислородом – начало развития недостаточной функции сердечной мышцы.
  • Наличие сообщения между предсердиями с одной стороны компенсирует перерастяжение правых отделов сердечной мышцы (сброс крови в левую половину), а с другой – ведет к недостатку кислорода в тканях (по артериям течет смешанная кровь) на первых этапах и недостаточности работы левого желудочка на поздних.
  • Аномалия Эбштейна, как и большинство нарушений строения сердца, в 92% случаев возникает под действием вредных факторов внешней среды в период закладки и развития сердечно-сосудистой системы (4–11 неделя беременности).
    К таким факторам относят:

    • физические: облучение;
    • химические: никотин, алкоголь, лекарственные средства (данные о влиянии на формирование плода указаны в инструкции к препарату).

    Остальные 8% пороков развития сердечной мышцы связаны со спонтанным изменением структуры хромосом в процессе деления клеток зародыша – предсказать или повлиять на этот процесс невозможно.
    Также есть семейные типы аномалии, которые сочетаются с пороками развития скелета и передаются по наследству. В этом случае для определения риска рождения ребенка с патологией необходима консультация генетика до наступления беременности.

    Симптомы патологии

    Зависят от степени смещения элементов трикуспидального клапана и связанных с этим нарушений в кровотоке по сердцу и сосудам.
    При умеренных изменениях проявления заболевания могут полностью отсутствовать в течение длительного времени. В случае значительных анатомических изменений, сопровождающихся растяжением правого предсердия, снижением объема выброса крови правым желудочком и сбросом венозной крови через дефект в левое предсердие,
    появляются клинические проявления заболевания. Степень потери качества жизни определяет стадия недостаточности сердечной функции.
    Симптомы порока могут быть изолированными, но чаще встречается их сочетание разной степени тяжести:

    • центральный цианоз – изменение цвета лица и шеи от чуть голубоватого до черно-фиолетового (зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему);
    • недостаточность функции сердечной мышцы проявляется одышкой (особенно при нагрузках), отставанием в росте и развитии;
    • нарушение ритма сокращений мышцы сердца – предсердные типы учащения ритма (тахикардия) или урежения за счет блока проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам (брадикардия);
    • нарушения сознания (обморочные и предобморочные) при физических нагрузках на фоне нарушения кровотока в головном мозге (крайние степени недостаточности функции сердца, нарушения ритма его сокращений);
    • сердечный шум – нарушение движения крови по сердечным камерам, определяемое при выслушивании (аускультации) его работы врачом.

    Проявления заболевания значительно различаются в разном возрасте:

    http://okardio.com/bolezni-serdca/anomaliya-ehbshtejna-482.html

    Признаки, диагностика и лечение аномалии Эбштейна

    В связи с экологической обстановкой на земном шаре частота возникновения пороков и аномалий развития плода прогрессивно увеличивается. Самыми сложными и частыми из них по праву считаются патологии, возникающие в период формирования сердца, они же и занимают одну из лидирующих позиций по летальности. По статистике около 8 живорожденных младенцев из 1000 имеют сердечный порок. В РФ численность таких рождений равна примерно 20 тысячам в год.

    Дальнейшее будущее этих детей зависит от того, в каком возрасте выявится имеющаяся аномалия и как быстро будет проведено хирургическое вмешательство. Аномалия Эбштейна – один из самых редких врожденных пороков сердца. Он составляет около 0,5-1 % всех ВПС и не имеет половой принадлежности. Чаще всего аномалия Эбштейна обнаруживается в зрелом возрасте. Данная патология характеризуется увеличением правого предсердия и, как следствие, уменьшением правого желудочка.

    Аномалия Эбштейна у новорожденных
    Увеличенная часть предсердия не функционирует и называется атриализованной. Параллельно имеет место дисплазия трехстворчатого или трикуспидального клапана с неправильным расположением его створок. Они прикрепляются не к фиброзному кольцу, а к стенкам правого желудочка. В основном, аномалии Эбштейна сопутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения, а также недостаточность или стеноз митрального клапана. Аномалия Эбштейна была открыта 1866 году немецким врачом по фамилии Эбштейн.

    Причины и сущность

    Достоверно сказать о причинах развития аномалии Эбштейна на сегодняшний день, к сожалению, нельзя. Существуют следующие причины возникновения патологии:

  • Генетический фактор – способность организма наследовать генетическую информацию от родителей. Речь идет о мутациях, наследственной предрасположенности.
  • Физические факторы – пагубное влияние внешней среды. Самыми опасными из них являются электромагнитные и радиоактивные излучения.
  • Химические факторы – наличие вредных привычек. Среди них курение, употребление алкоголя, наркозависимость и прием беременной опасных медикаментов. Отдельная роль в развитии аномалии Эбштейна отводится препаратам лития.
  • Биологический фактор – наличие у беременной инфекционного заболевания, которое негативно влияет на плод.
  • Клинические проявления патологии зависят от формы имеющейся аномалии Эбштейна, а также от степени развития венозно-артериального шунта и вытекающих из этого последствий.

    Сердце при аномалии Эбштейна
    При легкой форме порока аномалия Эбштейна долго остается незамеченной и выявляется с возрастом случайным образом или по ряду возникающих симптомов. Симптомы, наиболее часто наблюдаемые у пациентов зрелого возраста:

    • быстрая утомляемость;
    • цианоз кожных покровов;
    • чувство апатии;
    • чувство усталости даже от незначительных физических нагрузок;
    • одышка;
    • боль в грудной клетке;
    • ощущение собственного сердцебиения, аритмия;
    • пастозность или отечность нижних конечностей;
    • расширение шейных вен и их пульсирование;
    • гепатомегалия – увеличение размеров печени вследствие застоя;
    • колющая боль в области сердца;
    • фаланги пальцев деформируются, вследствие чего пальцы обретают форму «барабанных палочек».

    Данные симптомы развиваются постепенно. У конкретного пациента может иметь место 1-2 неспецифических признака.
    При тяжелой форме аномалии Эбштейна симптомы заметны уже после рождения или в первые месяцы жизни. К ним относятся:

  • Сердечная недостаточность – состояние, при котором сердце плохо справляется с поддержанием нормального кровообращения.
  • Синюшность кожных покровов (цианоз) – является следствием кислородного голодания или гипоксии. В основном наблюдается синюшность губ и пальцев. В тяжелых случаях возникает цианоз кожных покровов и слизистых оболочек.
  • Отмечается ослабленный сосательный рефлекс.
  • Отставание в физическом развитии (плохой набор веса).
  • Быстрая утомляемость во время кормления.
  • Если диагноз аномалии Эбштейна у маленьких пациентов не будет выставлен вовремя, они могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Постепенно нарушается поступление кислорода в ткани, а также возникает застой по большому и малому кругам кровообращения. Все это приводит к гибели пациентов на первом году жизни.

    Гемодинамика

    Аномалия Эбштейна характеризуется нарушениями гемодинамики, которые напрямую зависят от степени недостаточности и регургитации (обратного возврата крови) на трехстворчатом клапане. На гемодинамические показатели влияет величина функционирующего правого желудочка, а также объем крови, поступающей в сообщение между предсердиями.
    Недостаточность трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна приводит к регургитации крови из правого желудочка в правое предсердие. Образуется венозно-артериальный шунт, то есть избыток неоксигенированной крови поступает в левое предсердие. Постепенно возникает гипертрофия и дилатация (расширение) камер сердца, прогрессирует сердечная недостаточность.

    Диагностика

    Во время осмотра и обследования пациента с аномалией Эбштейна характерным аускультативным признаком является наличие грубого пансистолического шума. Для того чтобы достоверно верифицировать аномалию Эбштейна, необходимы следующие инструментальные методы диагностики:

    ЭКГ при аномалии Эбштейна

  • Рентгенография грудной клетки. Помогает выявить кардиомегалию различной степени, характерную именно для аномалии Эбштейна. которая возникает из-за увеличенного правого предсердия. При этом левая часть сердца остается в норме. На снимке сердце имеет шаровидную форму, легочные поля довольно прозрачны.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Зачастую диагностика аномалии Эбштейна у взрослых начинается именно с ЭКГ. Характерные признаки — ось сердца отклонена вправо, гипертрофия правого предсердия и тахикардия. Иногда имеют место нарушения ритма и проводимости.
  • Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца). Это основной метод визуализации. Простой и безвредный, может выполняться даже новорожденным детям в неограниченном количестве. При помощи УЗИ сердца можно обнаружить смещение местоположения трехстворчатого клапана, деформацию его створок, уменьшение правого желудочка и увеличение правого предсердия. Также высчитывается разница во времени между захлопыванием трикуспидального и двухстворчатого клапанов.
  • Катетеризация сердца. Проводится через внутреннюю яремную вену, у детей выполняется под общей анестезией. При помощи данной процедуры выявляется повышенный уровень давления в правом предсердии и пониженный уровень в легочной артерии, а также низкий показатель кислорода в крови.
  • Ангиография. Под динамическим рентген-контролем производится введение контрастного вещества в крупные сосуды и полость сердца. Оцениваются размеры камер и полостей, степень смыкания створок клапанов. При аномалии Эбштейна имеет место увеличение правого предсердия, а также слабое контрастирование правого желудочка.
  • Электрофизиологическое исследование сердца выполняется пациентам с аномалией Эбштейна, страдающим постоянными тяжелыми нарушениями ритма. В процессе обследования врач-аритмолог выявляет аномальные проводящие пути в сердце. При наличии показаний возможна абляция патологических путей для восстановления нормального синусового ритма.
  • Существует два подхода к лечению пациентов с аномалией Эбштейна: консервативное и хирургическое. Медикаментозная терапия направлена на улучшение состояния пациента при сердечной недостаточности и выраженной аритмии. В первом случае показан прием диуретиков и ингибиторов АПФ, а во втором часто используются сердечные гликозиды и бета-блокаторы.

    Младенцам, находящимся в тяжелом состоянии, показано внутривенное введение простагландинов. Эти препараты не дают закрыться артериальному протоку, что временно оптимизирует гемодинамику. Многим новорожденных с аномалией Эбштейна требуется интенсивная терапия в первые дни жизни.
    Показания к хирургическому вмешательству выставляются консилиумом врачей на основании общего состояния пациента, особенностей порока. При развитии острой сердечной недостаточности очень высока вероятность летального исхода. Поэтому встает вопрос о сохранении жизни ребенка, а, следовательно, о необходимости операции. Суть вмешательства заключается в расширении открытого овального окна (ООО) при помощи специального катетера с баллоном на дистальном конце.
    Более операция по замене или восстановлению трехстворчатого клапана показана в подростковом возрасте, когда сердце уже достигло нужных размеров. В более ранние сроки выполнять ее нельзя из-за угрозы развития стеноза. Во время операции пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Помимо восстановления клапана, кардиохирург ушивает правое предсердие, тем самым обеспечивая нормальные размеры правого желудочка, а также ликвидирует дефекты межпредсердной перегородки.
    Лечение аномалии Эбштейна в послеоперационном периоде комплексное: включает медикаментозную терапию и реабилитационные мероприятия.
    Хирургическое вмешательство на сердечных клапанах при аномалии Эбштейна бывает двух видов:

    • пластика — сохранение имеющегося клапана, модификация его естественным путем;
    • протезирование — создание клапана из искусственных материалов.

    Клапанные протезы бывают двух видов:

  • Механические — состоят из металла и синтетической основы. Плюс данного вида клапанов заключается в их более длительном действии и надежности. Значительным минусом является необходимость пожизненного приема антикоагулянтов.
  • Биологические — не являются инородными телами для организма, являются менее надежными.
  • Вовремя выполненное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна дает гарантию положительного результата. Затягивание с решением относительно хирургической операции приводит к прогрессированию сердечной недостаточности и увеличивает риск летального исхода.
    Прогноз у неоперированных пациентов с аномалией Эбштейна неблагоприятен. С возрастом сердечная недостаточность становится более выраженной, манифестируют серьезные нарушения сердечного ритма. Это приводит к постепенному угасанию пациента. Большинство людей с аномалией Эбштейна доживают лишь до 20-30 лет.

    Что касается пациентов, перенесших успешное хирургическое вмешательство, то прогноз в этом случае гораздо более оптимистичен. Такие пациенты длительно стоят на учете у кардиолога и проходят обследования на предмет развития осложнений. Качество жизни пациентов, прооперированных по поводу аномалии Эбштейна, практически не страдает. Существуют ограничения по физической нагрузке. В целом такие дети хорошо развиваются и ничем не отличаются от своих сверстников.
    Не все врожденные пороки сердца являются тяжелыми и бесперспективными. Аномалия Эбштейна – яркий тому пример. Своевременное оказание квалифицированной хирургической помощи продлевает пациентам жизнь и делает их полноценными членами общества.

    http://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/anomaliya-ebshtejna.html

    Глава 19АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

    у 19-летнего больного, умершего от сердечной декомпенсации. На секции было обнаружено сращение передней и задней створок трикуспидального клапана и смещение рудиментарной септальной створки на 1,5 см ниже фиброзного кольца. Аномалия трикуспидального клапана сочеталась с открытым овальным отверстием и несколькими дефектами в первичной межпредсердной перегородке.
    Аномалия Эбштейна является относительно редкой патологией и составляет по клиническим наблюдениям 0,8% всех ВПС, а по секционным данным — 0,5—0,7% (Банкл Г., 1980; Оа§и1 В.М. е1 а1., 1966). Наибольший опыт хирургической коррекции данного порока имеется в России и в Украине, где проведено больше половины всех операций, выполненных во всем мире (Бураковский В.Н. и др., 1996).
    Патологическая анатомия. Аномалию развития трикуспидального клапана связывают с нарушением процесса «расслоения» стенки правого желудочка и образования створок трикуспидального клапана, который остается незавершенным. В результате этого вместо створок образуются полоски клапанной ткани, соединенные сухожильными нитями с часто укороченными и недоразвитыми папиллярными мышцами. Поскольку передняя створка в эмбриогенезе формируется гораздо раньше (36—38-й день), то чаще всего она развита почти нормально. Задняя и, особенно, септальная створка формируются позже (к 3—4-м месяцам жизни) и могут быть недоразвитыми.
    Трехстворчатый клапан смещен книзу в правый желудочек, при этом смещение и деформация створок могут быть разной степени выраженности. Задняя и септальная створки иногда утолщены или истончены, укорочены, сращены между собой. Они прикрепляются к эндокарду стенки правого желудочка и к перегородке ниже фиброзного кольца на одном или разных уровнях (рис. 19.1). Место их прикрепления иногда пересекает выводной тракт правого желудочка. Передняя створка чаще всего развита почти нормально, увеличена в размерах, прикрепляется к фиброзному кольцу и является единствен-
    Рис. 19.1. Схема сердца с аномалией Эбштейна.
    ной функционирующей створкой клапана. Фиброзное кольцо, как правило, увеличено, но сращенные створки могут создавать стенозирование трикуспидального клапана, а их деформация — недостаточность клапана.
    Ввиду смещения клапана дистально, до границы приточной и трабекулярной частей, правый желудочек становится разделенным на два отдела: верхний, проксимальный отдел, расположен выше трикуспидального клапана и является «атриализованной» частью правого желудочка, в результате чего полость правого предсердия значительно увеличена. Нижний, дистальный, под- клапанный, отдел уменьшен и представлен апикальной, трабекулярной частью правого желудочка и его выводным отделом. Стенка надклапанной части правого желудочка истончена, а толщина подклапанной части нормальная или несколько увеличена.
    Несмотря на то что «атриализованная» часть правого желудочка относится к полости предсердия, функционирует она как часть правого желудочка, т. е. ее сокращение и расслабление совпадают с систолой и диастолой желудочков.
    Наиболее часто (в 2Д случаев) аномалия Эбштейна сочетается с незаращен- ным овальным отверстием и (или) с вторичным ДМПП, реже — с тяжелыми обструктивными аномалиями клапана легочной артерии или ДМЖП, а иногда — с аномалиями митрального клапана.
    У 15—20% больных выявляются дополнительные пути атриовентрикулярного проведения, ведущие к резистентным формам тахиаритмий (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Бураковский В.И. и др., 1984).
    Гемодинамика. В основе нарушений гемодинамики лежит малый сердечный выброс правого желудочка, который ввиду уменьшения его полости пло-хо заполняется в диастолу и, следовательно, выбрасывает малый ударный объем крови в легочную артерию, что сопровождается гиповолемией МКК. Уменьшению наполнения правого желудочка способствует и то, что во время систолы предсердий «атриализованная», проксимальная часть желудочка (относящаяся к правому предсердию, но функционально связанная с работой правого желудочка) находится в фазе диастолы и не сокращается. В результате работа правого предсердия по заполнению правого желудочка является неэффективной и кровь задерживается в предсердии. В то же время во время диастолы правого предсердия и его заполнения «атриализованная» часть правого желудочка находится вместе с дистальной его частью в фазе систолы и сокращение ее приводит к повышению давления в правом предсердии. Все это сопровождается расширением и перерастяжением правого предсердия, а со временем — и возникновением гипертрофии его стенок. Поэтому овальное отверстие у этих больных в 80—85% случаев не закрывается и перерастягивается.
    Из-за дилатации и гипертрофии правого предсердия появляется положительный градиент давления между правым и левым предсердиями и сброс крови справа налево. Градиент давления может возрастать еще больше при наличии стеноза трикуспидального клапана или его недостаточности. Объем перера- стянутого правого предсердия резко увеличен, а шунт компенсаторный, что предупреждает развитие тяжелого застоя крови в БКК. Однако веноартериальный шунт сопровождается развитием ранней артериальной гипоксемии и цианоза, усугубляемыми уменьшенным легочным кровотоком.
    При раннем закрытии овального отверстия и отсутствии сопутствующего ДМПП кардиомегалия становится значительной, за счет огромных размеров «правопредсердной» камеры.
    Клиническая картина. Клинические проявления порока зависят от степени дисплазии створок трехстворчатого клапана и его смещения в сторону правого желудочка, а также характера и выраженности сопутствующих пороков сердца. При умеренной дисплазии и смещении трехстворчатого клапана дети физически и психомоторно развиваются удовлетворительно. Клинические признаки порока могут быть минимальными и проявляться в снижении толерантности к физической нагрузке, сердцебиении, болях в области сердца, наличии неинтенсивного, мягкого систолического шума у левого края грудины, а порок диагностируется при ЭхоКГ, рентгенологическом и ЭКГ- исследованиях. Однако у 2/3 больных, при значительной дисплазии и дислокации трикуспидального клапана, его обнаруживают уже в роддоме или в первые месяцы жизни по затруднению сосания, быстрой утомляемости, одышке, сердцебиению, транзиторному цианозу.
    Наиболее выражены клинические проявления порока после 2—3 лет, когда возрастает физическая и двигательная активность детей. Цианоз сначала периферический, он обусловлен малым ударным объемом крови правого желудочка, сниженным легочным кровотоком и низкой оксигенацией крови. Поэтому физическая нагрузка, при которой повышается потребность тканей в кислороде, увеличивает кислородную задолженность крови и гипоксию.
    Позже, по мере усиления дилатации правого предсердия и его гипертрофии, градиент давления увеличивается, шунт справа налево становится постоянным, и цианоз приобретает центральный характер. Кожа и слизистые оболочки становятся фиолетово-синюшными, концевые фаланги пальцев деформируются в виде «барабанных палочек», а ногти — в виде «часовых стекол». При физической нагрузке усиливаются цианоз, одышка, сердцебиение, которые иногда имеют приступообразный характер и могут сопровождаться потерей сознания.
    Возникновение экстрасистолии и приступов суправентрикулярной тахикардии связано, вероятно, как с наличием патологических путей ускоренного атриовентрикулярного проведения, так и с выраженным перерастяжени- ем правого предсердия.
    У больных с аномалией Эбштейна, у которых отсутствуют ДМПП и сброс крови справа налево, цианоза может не быть или он имеет умеренный периферический характер («малиновый цианоз»), что обусловлено малым легочным кровотоком. У них со временем нарастает недостаточность кровообращения в БКК, проявляющаяся набуханием и пульсацией шейных вен, увеличением размеров застойной печени.
    У большей части пациентов развивается кардиомегалия, за счет увеличения правопредсердной полости и «атриализованной» части правого желудочка, что приводит к образованию в 50% случаев центрального или правостороннего сердечного горба. Верхушечный толчок смещен влево и вниз, за счет правых отделов сердца, и пальпируется умеренно усиленным в пятом-шес- том межреберьях по переднеподмышечной линии, выражен сердечный толчок в третьем-четвертом межреберьях справа и слева от грудины. Сердце значительно увеличено в поперечнике, а правая граница может расширяться до
    3 см кнаружи от правого края грудины.
    Аускультативная симптоматика маломанифестна и не коррелирует со степенью кардиомегалии и тяжестью других проявлений порока. 1 и II тоны сердца чаще ослаблены и приглушены (I тон за счет ослабления трикуспидального компонента, а II — за счет пульмонального компонента и сниженного легочного кровотока). У больных часто слева от грудины или в 5-часовой точке выслушивается трехчленный ритм «протодиастолического галопа» или
    пресистолический тон, что может быть связано с высоким давлением в пра-вом предсердии и его мощным сокращением. В этой же области иногда выс-лушивается локальный систолический шум средней интенсивности (3—4-й степеней), мягкого тембра, связанный с I тоном, обусловленный трикуспи- дальной недостаточностью, что подтверждается его усилением на вдохе. Выслушивается также короткий протодиастолический шум, который может быть связан как с трикуспидальным стенозом, так и, возможно, с повышенным кровотоком через митральный клапан (типа «шума Кумбса») при большом веноартериальном сбросе крови.
    Почти у половины больных отмечается умеренное увеличение застойной печени. При наличии стойкого и длительного цианоза и гипоксемии развиваются компенсаторная полицитемия и полиглобулия, увеличивается показатель гематокрита.
    Электрокардиография.
    Изменения на ЭКГ вариабельны. При малой деформации и дислокации клапана изменения минимальны и ЭКГ почти не отличается от нормы. В типичных случаях аномалии Эбштейна выявляется ряд характерных признаков. Зубец Рв отведениях I, II, V, 2 высокий, заостренный («готический»), с пикобразной вершиной, иногда слегка зазубренной, что связано с резкой дилатацией, гипертрофией и перегрузкой правого предсердия (рис. 19.2). Ширина зубца Р может быть умеренно увеличена, что, вероятно, обусловлено дилатацией и левого предсердия при большом веноартериальном сбросе. Очень характерным является то, что при наличии гигантских зубцов Р амплитуда комплексов ()КБ в отведениях У|2 бывает небольшой, чаще в виде блокадного эквифазного комплекса типа пт или шгУ, т. е. амплитуда зубца Р может превышать амплитуду комплекса (Ж1*.
    Амплитуда желудочковых комплексов в левых грудных отведениях нормальна, при этом зубец ,5 достаточно глубокий, что, несмотря на отклонение ЭОС вправо, не позволяет судить о степени гипертрофии правого желудочка. Характерны нарушения ритма сердца и проводимости в виде АВ-блока- ды I степени (обусловленной внутрипредсердной блокадой), неполной или, реже, полной БПНПГ, синдрома УРУ, встречающегося при данном пороке чаще, чем при других ВПС (8осН-Ро11аге$ О., 1955). Синдром МРМ сопровож-
    дается приступами суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, суп- равентрикулярной экстрасистолии и мерцательной аритмии. Нарушения ритма сердца и проводимости безусловно связаны с резким перерастяжени- ем правого предсердия, однако, вероятно, имеет значение и первичная аномалия проводящей системы сердца.
    Фонокардиография. На ФКГ регистрируется раздвоение I тона в точке 4—5 ЛСК, связанное с запаздыванием закрытия трикуспидального клапана, уменьшение амплитуды пульмонального компонента II тона в точке 2 ЛС за счет гиповолемии МКК, патологический, среднеамплитудный и среднечастотный
    тон. В точке 4—5 ЛС может регистрироваться среднеамплитудныи и среднечастотный протосистолический шум на \’/3—\’/2 систолы.
    Рентгенография. Легочный рисунок обеднен, повышена прозрачность легочных полей, а корни легких прослеживаются плохо из-за прикрытия их увеличенной тенью сердца. Размеры сердца зависят от наличия сопутствующих пороков и длительности течения заболевания. Наиболее типично увеличение размеров сердца за счет правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, с характерной формой «перевернутой чаши» или шарообразной конфигурации, смещением кверху атриовазальных углов и узким сосудистым пучком. Левые отделы сердца обычно не увеличены.
    Эхокардиография. При ЭхоКГ определяются главные признаки порока в 20 и М-режимах сканирования:
    локация трикуспидального клапана ближе к верхушке сердца и степень дислокации его, определяемая в апикальной проекции четырех камер сердца;
    объемная дилатация правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка;
    запаздывание закрытия трикуспидального клапана более чем на 3 мс по сравнению с закрытием митрального клапана;
    увеличение амплитуды открытия трикуспидального клапана и деформация эхосигнала от его створок;
    снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки трикуспидального клапана.
    Кроме того, в 2Э-режиме сканирования может выявляться сопутствующий ДМПП или незаращенное овальное отверстие (Затикян Е.П., 1996; Воробьев А.С., Бутаев Т.М., 1999).
    При допплеровском исследовании может обнаруживаться регургитация на трехстворчатом клапане от 1-й до 3-й степени.
    Катетеризацию полостей сердца при аномалии Эбштейна следует проводить в случаях неясности диагноза после проведения ЭКГ-, ЭхоКГ- и рент-генологического исследований и при отсутствии сложных нарушений ритма и проводимости сердца. Это обусловлено, с одной стороны, определенными техническими трудностями проведения зондирования при данном пороке, а с другой — высокой «чувствительностью» проводящей системы сердца и склонностью к сложным нарушениям ритма сердца у таких больных, что может приводить к тяжелым осложнениям и остановке сердца (Бураковский В.И. и др., 1996).
    При зондировании правых полостей сердца выявляются повышение давления в правом предсердии, отсутствие изменений или умеренное снижение систолического давления в дистальном отделе правого желудочка и в легочной артерии. При одновременной регистрации кривой давления в полостях сердца и внутриполостной ЭКГ на кривой давления записывается высокая волна «а», обусловленная усиленным сокращением правого предсердия, из- за, с одной стороны, преодоления сопротивления стенозированного трикуспидального клапана, а с другой — повышения сопротивления току крови из предсердия в уменьшенную дистальную полость правого желудочка. Кроме того, гораздо реже, может увеличиваться волна «V», связанная с недостаточностью трехстворчатого клапана. Большое диагностическое значение имеет тот факт, что при выведении зонда из правого желудочка в правое предсердие в «атриализованной» части правого желудочка регистрируется почти такое же давление, как в предсердии, при этом на внутриполостной ЭКГ регистрируются желудочковые комплексы, свидетельствующие о том, что зонд находится в желудочковой части правого предсердия. Ударный объем крови правого желудочка и МОК в МКК умеренно снижены (Бураковский В.И. и др., 1996; Впс1§е$М.О., Ггеес! М.О., 1995).
    При анализе газового состава крови обнаруживаются большая артери- овенозная разница по кислороду, снижение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и средняя степень гипоксемии в системной артерии (сатурация кислородом не ниже 80—85%), отражающая величину веноартериального шунта.
    При ангиокардиографии из правого предсердия выявляется интенсивное контрастирование громадной полости правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, а позднее — и слабое контрастирование смещенной влево дистальной части правого желудочка и легочного ствола, нормального или несколько уменьшенного диаметра. При наличии межпредсердного шунта контрастируются левые отделы сердца и нормально расположенная аорта (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Впс1§е5 N.0. е! а1., 1995).
    При наличии сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости необходимо провести электрофизиологическое исследование для определения характера и локализации аномальных путей проведения импульсов и временных характеристик антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов.
    Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с пороками, протекающими с обеднением МКК (СЛА, триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана), кардиомиопатией.
    Естественное течение и прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет около 20 лет. Приблизительно 5—6% больных умирают в возрасте до 1 года; 14% — до 5 лет; 25-33% — до 10 лет; 50-59% — до 20 лет; 79-80% — до 30 лет и 87% больных — до 40 лет. В отдельных случаях больные доживают до 60 и более лет (Са§и1 В.М. е! а1., 1966; Банкл Г., 1980). Неодинаковая продолжительность жизни и относительно небольшая ранняя смертность обус-ловлены различной степенью дисплазии и дислокации трикуспидального
    клапана и характером сопутствующих пороков, а также наличием дефектов проводящей системы сердца. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность (чаще правожелудочковая) и тяжелые нарушения ритма сердца и проводимости.
    Лечение. Больные с малыми степенями дефектности трикуспидального клапана и без манифестных проявлений порока в оперативном лечении не нуждаются. Прямыми показаниями к операции являются прогрессирующая, рефрактерная к терапии сердечная недостаточность, тяжелые рецидивирующие приступы пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, кардиомегалия, выраженная артериальная гипоксемия (сатурация кислородом ниже 80%).
    Оптимальным для оперативной коррекции порока является возраст 13— 17 лет, поскольку у детей до 13—15 лет высок риск протезирования трикуспи-дального клапана при малом правом атриовентрикулярном отверстии.
    Выполняются два типа радикальных операций:
    пластические клапансохраняющие реконструктивные операции с созданием одностворчатого (из сохраненной передней створки) клапана — у больных с недостаточностью трикуспидального клапана и достаточно большой, полезно функционирующей полостью правого желудочка;
    протезирование трехстворчатого клапана при выраженной дислокации и дисплазии клапана, большой «атриализованной» части и малой, полезно функционирующей дистальной полости правого желудочка.
    Предпочтение отдается клапансохраняющим реконструктивным операциям. Их можно по показаниям выполнять и детям более младшего возраста и они сопровождаются меньшей послеоперационной летальностью (Бокерия Л.А. и др., 1999).
    При наличии сопутствующего синдрома УРУ одновременно устраняют крио- или электродеструкцией дополнительные проводящие пути (Бокерия Л.А. и др., 1989), а при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки производят закрытие дефекта.
    Послеоперационная летальность при пластических реконструктивных операциях в настоящее время составляет 7,8%, а при протезировании трехстворчатого клапана — 20—34% (Амосов Н.М. и др., 1983; Бураковскии В.И. и др., 1996; Литасова Е.Е. и др., 1999), при сопутствующем одномоментном устранении дополнительных проводящих путей — до 30% (Бокерия Л.А. и др., 1984). Различие результатов оперативного лечения обусловлено исход-ным состоянием больных и, прежде всего, характером и тяжестью нарушений ритма и проводимости до и после операции, а также выраженностью кардиомегалии.
    Отдаленные результаты операций у большинства больных (до 92% случаев) хорошие и удовлетворительные, а летальность обусловлена возникающими или прогрессирующими нарушениями ритма сердца и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, септическим эндокардитом, особенно при применении механических клапанных протезов. Выживаемость больных после операций в 2 раза превышает таковую при естественном течении порока.

    http://bib.social/pediatriya_1044/19anomaliya-ebshteyna-90637.html

    Аномалия Эбштейна: причины, симптомы, лечение, прогноз

    Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития. При патологии нарушено нормальное расположение створок трикуспидального клапана, следствием чего становится его недостаточность и нарушение кровообращения. По данным статистики, на долю аномалии Эбштейна приходится не более 1% случаев всех врожденных аномалий сердца.
    В целом, врожденные пороки развития органов встречаются все чаще. Виной всему считают постоянно ухудшающиеся экологические условия, неблагоприятные факторы, действующие на будущую маму, патологию беременности. Аномалии сердца составляют большую группу пороков, которые, если и совместимы с жизнью, то очень часто приводят к серьезным нарушениям гемодинамики, требующим хирургической коррекции.
    Когда у плода при ультразвуковом обследовании беременной женщины обнаружены признаки порока сердца, то будущая мама, конечно, начинает беспокоиться и искать информацию о заболевании, чтобы быть готовой помочь своему малышу после рождения. Попробуем разобраться, что представляет собой аномалия Эбштейна, и какие возможны пути коррекции этого редкого порока.

    Причины и сущность аномалии Эбштейна

    Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин. Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.
    К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.

    Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.
    Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка. Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.
    При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии. Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.
    Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном. Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом. Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.
    Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).
    Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.

    Видео: аномалия Эбштейна — медицинская анимация (eng)

    Как проявляется АЭ?

    Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:

    • Синюшность кожных покровов;
    • Слабый сосательный рефлекс;
    • Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.

    Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца. Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни. Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».
    При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.

    Среди симптомов АЭ указывают:

  • Цианоз кожи и слизистых оболочек;
  • Одышку;
  • Утомляемость, слабость;
  • Различные аритмии;
  • При появлении недостаточности сердца – отеки.
  • Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией. Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек». Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.
    Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.
    Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

    Как заподозрить аномалию Эбштейна?

    Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:

    • Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
    • УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
    • ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
    • Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
    • Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.

    Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока

    Лечение аномалии Эбштейна

    Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

    АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.
    Наиболее распространенные виды операций при АЭ:

  • Пластика трехстворчатого клапана;
  • Протезирование клапана.
  • Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.
    При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

    пример реконструктивной операции при аномалии Эбштейна
    Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни. Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.
    При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС. Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.
    Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

    трехстворчатый клапан для пересадки
    Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку. На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.
    Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

    Видео: операция при аномалии Эбштейна (ход + описание)

    Прогноз при аномалии Эбштейна

    Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток. Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша. Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.
    Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.

    http://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

    Добавить комментарий

    1serdce.pro
    Adblock detector